El número de casos de sífilis aumenta constantemente. Aunque la sífilis es fácilmente curable, se trata de una infección grave y muy multiforme que puede afectar a todos los sistemas orgánicos. Sin embargo, el diagnóstico precoz no siempre es fácil.
En agosto de este año, el New York Times publicó el titular “A la caza de un asesino: sexo, drogas y el retorno de la sífilis”. Este artículo se refería a un rápido brote de sífilis en la ciudad de Oklahoma, cuya causa se atribuyó a la falta de medicación adecuada (concretamente penicilina benzatina) y a la rápida propagación dentro de las redes, por un lado, y a una profesión médica poco familiarizada con el problema, por otro. De hecho, EE.UU. muestra un aumento significativo de los casos de sífilis precoz en 2016 en comparación con el año anterior (aumento del 15% en varones, del 36% en mujeres y del 28% en recién nacidos) [1]. Los hombres que practican sexo con hombres (HSH) fueron los más frecuentemente afectados. En el Reino Unido, la mayor incidencia desde 1949 se registró en 2017 [2]. Esta tendencia también se observa específicamente en Suiza, donde se ha producido un aumento constante durante 15 años; el año 2017 parece haber mostrado la mayor incidencia desde la reintroducción de la notificación obligatoria [3]. La incidencia actual, superior a 25 por cada 100.000 habitantes en el caso de los hombres y a 5,3 en el de las mujeres, es una de las más elevadas del mundo occidental. En su documento estratégico de junio de 2016, la OMS declaró prioritaria la lucha contra la sífilis y fijó el objetivo de reducirla en un 90% para 2030 [4].
Aunque la sífilis es fácilmente curable, siempre que se diagnostique y trate correctamente, es una infección grave y muy diversa que puede afectar a todos los sistemas orgánicos. En las mujeres en edad fértil, también debe tenerse en cuenta la posibilidad de transmisión al feto. Esta lues connata está aumentando en todo el mundo y se cobra más vidas que el VIH en África, por ejemplo [5]. Nuevos datos muestran que el diagnóstico de sífilis precoz en HSH se asocia a un alto riesgo de seroconversión consecutiva al VIH [6], lo que requiere una atención especial y convierte a estos pacientes en candidatos potenciales para la profilaxis preexposición al VIH (PPrE) [6].
Sin embargo, un requisito previo para un diagnóstico rápido de la enfermedad es el reconocimiento de las diferentes manifestaciones tempranas y sus diagnósticos diferenciales. En la sífilis, la clave del diagnóstico es un examen detallado de todo el tegumento y sus apéndices, la región ano-genital, la mucosa oral y las estaciones ganglionares, teniendo en cuenta cualquier síntoma general, neurológico, oftalmológico u otológico [7]. Los pacientes con comportamientos de alto riesgo deben ser evaluados en consecuencia, incluso sin síntomas clínicos.
Sífilis precoz
Se denomina sífilis precoz a la sífilis primaria y secundaria, así como a la sífilis latente precoz con un periodo de latencia de <1 año (definición de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), Atlanta) o <2 años (definición de la OMS) tras la infección.
Sífilis primaria
Tras un período de incubación medio de tres semanas (9-90 días), aparece una mancha o pápula de color rojo oscuro en el lugar de entrada del patógeno, que rápidamente se convierte en erosión (Fig.1). La extensión y la profundidad del defecto aumentan gradualmente hasta que, al cabo de una o dos semanas, suele aparecer una úlcera indolora, bien delimitada, plana, con una base amarillenta y una pared marginal dérmica y socavada [8]. Los síntomas van seguidos de hinchazón edematosa e inflamación bilateral asintomática de los ganglios linfáticos. Clásicamente, el efecto primario se localiza en el sulcus coronarius en los hombres y en los labios menores en las mujeres. En general, sin embargo, hay que señalar que el estadio I suele causar dificultades diagnósticas debido a la morfología atípica, los síntomas atípicos y la localización atípica, por lo que sólo entre el 30 y el 40% de los pacientes son diagnosticados en el estadio primario [9]. Esta diferente presentación del efecto primario puede deberse, por un lado, a una inmunidad parcial causada por una sífilis previa, a otra infección concurrente (VIH, virus del herpes simple, haemophilus ducreyi) o, por otro, a un cambio en la patogenicidad del agente patógeno.
Presentaciones clínicas atípicas
DiCarlo y Martin [10] demostraron en 446 hombres con una úlcera genital que la úlcera sifilítica clásica, indurada e indolora sólo estaba presente en el 31% de los pacientes y que en la mayoría de los casos el cuadro clínico no podía diferenciarse de una úlcera herpética o de una úlcera molar [10]. No es infrecuente que se presenten múltiples úlceras genitales dolorosas, que clínicamente recuerdan mucho más al herpes genital [11]. Hace décadas se demostró en series de casos que pueden producirse úlceras múltiples en aproximadamente la mitad de los pacientes en el contexto de la sífilis primaria. En pacientes inmunodeprimidos pueden encontrarse necrosis profundas, úlceras fagedénicas reales. En raras ocasiones, puede evolucionar a la perforación del prepucio o a úlceras hipertróficas. Ocasionalmente -especialmente en casos de reinfección- el efecto primario puede estar completamente ausente o pueden encontrarse lesiones nodulares, en el mejor de los casos sólo una balanitis indurada [12]. Sin embargo, esta forma atípica de sífilis primaria no debe confundirse con la rara balanitis sifilítica de Follman, en la que existen múltiples ulceraciones superficiales con exudado purulento y que puede preceder o seguir a la sífilis primaria [13].
Aproximadamente un tercio de los pacientes se quejan de sensibilidad al tacto, que puede extenderse a un dolor pronunciado. Las más afectadas son las formas extragenitales y las úlceras más persistentes, en las que la sobreinfección con, por ejemplo, Staphylococcus aureus, se produce con mayor frecuencia. Asimismo, la evaluación de los ganglios linfáticos no pudo mejorar significativamente el diagnóstico clínico, ya que, al igual que en otras infecciones, la inflamación de los ganglios linfáticos también puede ser dolorosa en la sífilis [10].
Localización atípica
Además de esta presentación clínica no discriminatoria, la úlcera puede pasar desapercibida debido a su localización. Se trata en particular de las úlceras endoanales y rectales en los hombres homosexuales y de las úlceras vaginales, cervicales o ano-rectales en las mujeres. Dado que sólo se observa dolor en una minoría de las infecciones primarias rectales, y como mucho sangre o secreciones mucosas, estas infecciones suelen pasar desapercibidas. Un factor agravante en las úlceras rectales es que la inflamación de los ganglios linfáticos no se localiza inguinalmente, sino paraaórticamente, por lo que pasa desapercibida. En Inglaterra, los pacientes homosexuales con sífilis mostraron un efecto primario anal (AP) en el 20% en un estudio (Fig. 1). [14]. En ocasiones, sólo se encuentran induraciones nodulares o planas (edema indurativum) o fisuras, lo que obliga a diferenciarlas de la enfermedad hemorroidal, las fisuras anales y otras infecciones como una infección por herpes simple [15]. La inspección del canal anal -preferiblemente con un proctoscopio- debe ser una parte rutinaria de la exploración para detectar una infección de transmisión sexual. La AP extragenital es más frecuente por vía oral (Fig. 2) y anal, pero en principio puede producirse en cualquier zona mucocutánea que haya estado en contacto con una lesión infecciosa. Según la literatura, la incidencia de la AP extragenital se sitúa en torno al 5-31% [16–19]. Aproximadamente dos tercios de los AP extragenitales se encuentran en la zona de la cabeza y están causados por el sexo oral sin protección. El 12,5% de los pacientes homosexuales con sífilis tenían AF oral [16]. Es importante señalar que, debido a la creciente popularidad del sexo oral en las últimas décadas -entre otras cosas como práctica supuestamente no problemática-, se ha producido un aumento de la AF oral. Aunque las úlceras extragenitales no eran infrecuentes hace décadas, debemos volver a familiarizarnos con esta clínica e incluir la sífilis en el diagnóstico diferencial de cualquier úlcera indurada asociada a una inflamación de los ganglios linfáticos regionales. El diagnóstico diferencial extragenital debe incluir la esporotricosis, la tularemia, la micobacteriosis, la enfermedad por arañazo de gato, la leishmaniosis, la linfangitis estafilocócica y las enfermedades granulomatosas y neoplasias.
Sífilis secundaria
La segunda etapa de la infección comienza con la siembra hematógena del patógeno. Las manifestaciones cutáneas son variadas [20]:
- Macular (manchas pequeñas/grandes)
- Papular (corimbiforme, psoriasiforme, liquenoide, anular, pigmentada, pápulo-pustulosa, condilomatosa lata).
- Pustular
- Foliculares (agrupadas, pigmentadas)
- Cicatrizada (después de lues maligna)
El espectro de afectación de órganos en la sífilis secundaria se abre de la siguiente manera [20]:
- Piel y mucosas (véase más arriba), ganglios linfáticos
- Ojo (uveítis, conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, queratitis, iritis, vitritis, retinitis, vasculitis, neuritis óptica, anomalías pupilares).
- SNC (meningitis, meningoencefalitis, derrame cerebral, neuropatía)
- Pulmón (neumonitis, derrame pleural)
- Sistema musculoesquelético (artralgias, artritis, periostitis, bursitis)
- Riñón (glomerulonefritis, síndrome nefrótico)
- Tracto gastrointestinal (gastritis, úlcera, hepatitis, hepatomegalia, esplenomegalia, proctitis)
- Oído (pérdida de audición, etc.)
Diagnóstico
Un diagnóstico clínico en el estadio I no suele ser fiable debido a la gran variabilidad clínica [21] y las serorreacciones pueden ser falsamente negativas en las tres primeras semanas, por lo que siempre debe intentarse determinar el patógeno. Lo más habitual es realizar un examen de campo oscuro, que alcanza una sensibilidad del 79-97% con una especificidad del 77-100% para examinadores entrenados [22,23]. Los resultados falsos negativos suelen ser el resultado del uso de antibióticos tópicos o de la toma de antibióticos sistémicos, incluso en pequeñas cantidades. El examen de campo oscuro es el único método que permite un diagnóstico inmediato con terapia inmediatamente posterior. Esto también permite el tratamiento más rápido posible de la pareja y la interrupción de una mayor propagación [24]. Alternativamente, se han establecido métodos de prueba basados en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la detección del ADN treponémico [25]. Según los informes, la especificidad es del 95-97%, mientras que la sensibilidad es del 91-95% [26]. Además de una prueba de detección serológica específica (TPPA – prueba de aglutinación de partículas de Treponema pallidum o un inmunoensayo enzimático), puede merecer la pena en la fase temprana determinar también los anticuerpos IgM [27].
El diagnóstico de todos los demás estadios, así como la detección de la respuesta a la terapia, se realiza serológicamente [28].
Conclusiones
A pesar de los elaborados y a veces costosos esfuerzos de prevención, la tendencia al aumento de la sífilis continúa sin disminuir. Sin embargo, la propagación ulterior de la enfermedad sólo puede contenerse diagnosticando la enfermedad lo antes posible e iniciando un tratamiento inmediato y adecuado para las personas afectadas y sus parejas sexuales. Sin embargo, para ello es necesario ser consciente de los síntomas polifacéticos, conocer las presentaciones y los cursos clínicos típicos y atípicos, así como los diagnósticos de laboratorio. Del mismo modo, los pacientes de riesgo deben ser identificados y también sometidos a pruebas repetidamente. Como resultado de la reducción del uso del preservativo, especialmente en el contexto de la PPrE, apenas cabe esperar una disminución de las nuevas infecciones de sífilis y otras ITS en el futuro.
Además, sería deseable una investigación más profunda sobre la interacción entre la sífilis y el VIH, una mejor “prueba de curación”, medidas intensificadas para educar a la población sobre las vías de infección y, con suerte, una vacunación en algún momento.
Mensajes para llevarse a casa
- La propagación de la sífilis sigue aumentando.
- Hay que dar a conocer mejor las múltiples manifestaciones de la sífilis, no sólo en la fase secundaria.
- Cualquier ulceración infiltrada asociada a una inflamación de los ganglios linfáticos regionales debe sugerir también la presencia de sífilis.
- Sólo el reconocimiento rápido del efecto primario y el diagnóstico correcto mediante la detección de patógenos permiten una terapia rápida y el esclarecimiento de la pareja en la fase inicial para contener el riesgo ulterior de transmisión.
- Además de los variados síntomas cutáneos de la sífilis secundaria, también pueden verse afectados todos los sistemas orgánicos. En particular, también debe considerarse la posible afectación de los ojos y los oídos.
Bibliografía con el autor
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2017; 27(6): 4-8
