El diagnóstico de la enfermedad de Meniere se basa en la historia clínica, la audiometría y las pruebas de función vestibular. El tratamiento debe llevarlo a cabo un otorrinolaringólogo experimentado. Existe una amplia gama de opciones de tratamiento y se distingue entre tratamientos destructivos y no destructivos. El tratamiento es individualizado y debe basarse en un esquema paso a paso. El diagnóstico diferencial más importante y difícil es la migraña vestibular.
La enfermedad de Meniere debe su nombre al médico francés Prosper Menière, quien describió por primera vez los síntomas clásicos: ataques inmovilizantes de vértigo de varias horas de duración, hipoacusia fluctuante lentamente progresiva, acúfenos y presión en los oídos. La única certeza es que existe un aumento de la presión en el oído interno lleno de líquido (hidropesía endolinfática). Aún no está claro si esto se debe a una producción excesiva de líquido, a una reabsorción insuficiente o a una alteración del flujo endolinfático (estenosis del conducto endolinfático).
Se discuten varias etiologías, como los trastornos de las uniones gap que conducen a un desequilibrio de la homeostasis del oído interno debido a un cambio en las concentraciones de iones y, por tanto, a la hidropesía, o una desregulación del sistema arginina-vasopresina-acuaproína-2, en el que se cree que una afluencia excesiva de agua provoca la hidropesía.
Definición de la enfermedad de Meniere
El diagnóstico de M. La enfermedad de Meniere se diagnostica clínicamente. Las directrices de la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS) [1] constituyen la base. Éstas se muestran en la tabla 1.
Por definición, los ataques giratorios duran al menos 20 minutos, normalmente unas horas. Normalmente el mareo va acompañado de náuseas y vómitos, y los pacientes suelen estar inmóviles y no pueden caminar durante el ataque. Después, suelen estar muy agotados y persiste una incertidumbre bastante difusa durante unas horas. El vértigo giratorio siempre va acompañado de nistagmo, que suele latir horizontalmente, con un ligero componente rotatorio. A partir de la dirección del nistagmo, no puede determinarse con fiabilidad el lado afectado, ya que inicialmente no suele producirse un nistagmo de caída hacia el oído sano (componente rápido), sino un denominado nistagmo de estímulo hacia el oído enfermo.
La pérdida de audición en la enfermedad de Meniere es siempre neurosensorial (oído interno) y suele producirse junto con los ataques de vértigo. Normalmente, durante las primeras convulsiones, se produce un aumento del umbral en el rango de baja frecuencia, que inicialmente se recupera tras la convulsión. Con el aumento de las convulsiones, esta recuperación es incompleta y se desarrolla una pérdida de audición progresiva recidivante, que en el curso también afecta a las frecuencias altas. A veces hay fluctuaciones auditivas en las primeras fases, incluso en el intervalo libre de convulsiones. Suele ir acompañado de acúfenos y presión en el oído, y algunos pacientes refieren una sensación de plenitud o de algodón en el oído.
Sólo en un 20% la enfermedad comienza con la tríada típica de ataques de vértigo rotatorio, pérdida de audición y acúfenos. Al principio, sólo se producen mareos o vértigos en el 40% de los casos. Síntomas en los oídos. Por ello, a menudo transcurren varios años desde los primeros síntomas hasta que se realiza el diagnóstico.
Es característico de la enfermedad de Meniere que su curso sea completamente impredecible. La gravedad de la pérdida auditiva y la frecuencia e intensidad de los ataques de vértigo pueden variar mucho de una persona a otra.
En caso de ataques de vértigo recurrentes con o sin síntomas auriculares acompañantes, está indicado un examen neurootológico por un otorrinolaringólogo.
Diagnóstico
El diagnóstico primario incluye la audiometría sonora, además de la pionera historia clínica y el examen clínico. Además, se dispone de varias pruebas de aparato para comprobar la función vestibular.
El examen clínico vestibular se centra en el uso de las gafas de Frenzel para detectar el nistagmo. Un nistagmo vestibular periférico late en la misma dirección para todas las direcciones de la mirada, la intensidad aumenta cuando se mira en la dirección de la fase rápida y disminuye cuando se mira en la dirección opuesta (ley de Alexander). La fijación visual puede suprimir o al menos ralentizar el nistagmo. El nistagmo es detectable durante o poco después de un ataque de vértigo en la enfermedad de Meniere, pero no durante el intervalo libre de ataques. Además de la otoscopia, debe realizarse la prueba del diapasón según Weber. Normalmente, el sonido del diapasón se lateraliza hacia el oído sano, pero en ciertos casos hacia el lado enfermo. El audiograma suele mostrar una pérdida auditiva neurosensorial de baja frecuencia (curva hidrópica, bañera de baja frecuencia). Dado que la audición suele fluctuar, es posible que no exista una pérdida auditiva detectable en el momento del examen. En estos casos, se debe instar al paciente a que informe inmediatamente si su audición disminuye, para poder repetir la prueba durante la fase mala.
El análisis calórico está en primer plano en los exámenes basados en equipos. Los órganos vestibulares se estimulan por separado con agua caliente a 44°C y fría a 30°C durante 30 segundos. En las primeras fases de la enfermedad, a menudo sigue existiendo una excitabilidad simétrica. Sin embargo, en el curso de la enfermedad se desarrolla una hipoexcitabilidad en el lado afectado en el sentido de una disfunción vestibular periférica. Por regla general, se realiza una resonancia magnética de corte fino del oído interno/ tronco encefálico para excluir un trastorno retrococlear (especialmente un schwannoma vestibular). Con secuencias especiales de IRM, recientemente ha sido posible detectar hidropesía endolinfática [2].
Terapia
El tratamiento de la enfermedad de Meniere suele seguir un esquema paso a paso (Fig. 1 ), pero siempre debe adaptarse individualmente. Como a menudo hay varias opciones de tratamiento, las ventajas y desventajas de cada tratamiento deben discutirse en detalle con el paciente.
Las terapias habituales pueden dividirse en dos grandes grupos: las no destructivas de bajo riesgo y las destructivas de mayor riesgo. En el segundo grupo, se produce un daño químico o quirúrgico selectivo en el órgano del equilibrio. Por lo tanto, los pacientes sufren mareos más o menos pronunciados e inestabilidad en la marcha tras estas terapias. El grupo de terapias destructivas incluye el tratamiento con gentamicina intratimpánica, así como la laberintectomía y la neurectomía vestibular. Estos tratamientos conllevan el riesgo de pérdida de audición e incluso de sordera. Las terapias no destructivas de bajo riesgo se dividen en medicinales y mínimamente quirúrgicas. Además de la medicación oral, incluyen el tratamiento con esteroides intratimpánicos, la inserción de un tubo de timpanostomía y la cirugía del sacro.
Por regla general, el tratamiento con betahistina 2× 24 mg/día durante seis a ocho semanas es el tratamiento principal para la sospecha de enfermedad de Meniere. La betahistina actúa como agonista parcial del receptor H1 de la histamina y como antagonista del receptor H3 de la histamina. Los ensayos farmacológicos en animales han demostrado que la circulación sanguínea en la stria vascularis del oído interno mejora, probablemente al relajar los esfínteres precapilares de la microcirculación del oído interno. Si hay una buena respuesta, la terapia debe administrarse durante al menos seis meses. Si los ataques reaparecen tras un intento de interrupción, puede ser necesario un tratamiento a largo plazo. Si la terapia no tiene éxito, pueden considerarse como alternativas los antagonistas del calcio del grupo 4 o el tratamiento con esteroides intratimpánicos. Se utiliza sobre todo cinarizina (Stugeron®) 3× 25 mg/día. En pacientes con migraña conocida, la flunarizina (Sibelium®) 10 mg/día por la noche es una buena alternativa, ya que puede tener un efecto positivo tanto en la enfermedad de Meniere como en la migraña. En el tratamiento intratímpano con esteroides, se aplica bajo anestesia superficial un líquido que contiene cortisona (normalmente dexametasona) a través del tímpano directamente en el oído medio. Hasta en un 75% de los casos, esta terapia conduce a una mejora significativa, y el 50% de los pacientes están libres de crisis a largo plazo. Un buen tercio de los pacientes experimentan una mejora significativa de la audición durante el tratamiento [3]. No está claro por qué la inserción de la sonda de timpanostomía tiene un efecto positivo sobre los ataques de vértigo en la enfermedad de Meniere. La tasa de éxito, como en la mayoría de las terapias no destructivas, es de alrededor del 67%.
Las terapias destructivas sólo suelen utilizarse cuando los tratamientos enumerados anteriormente no ayudan lo suficiente y se conoce la parte enferma. En los pacientes que sufren migraña, es importante estar seguro de que los ataques de vértigo están causados por la enfermedad de Meniere. La gentamicina es un antibiótico aminoglucósido con efectos vestibulotóxicos. Cuando se aplica intratímpanamente, provoca un deterioro de la función vestibular, que se manifiesta en vértigos o mareos fluctuantes difusos. de inseguridad en la marcha. El riesgo de pérdida de audición relacionada con la terapia es de aproximadamente un 20% [4]. En una neurectomía vestibular, se corta el nervio vestibular, desconectando el órgano vestibular del cerebro. En una laberintectomía, el órgano del equilibrio se extirpa quirúrgicamente y la cóclea se deja en su lugar. Como este procedimiento provoca sordera, sólo se realiza en casos de audición muy deficiente. La neurectomía se realiza con buena resp. una audición sólo ligeramente disminuida. El riesgo de pérdida auditiva postoperatoria es inferior al 10%. Ambas operaciones provocan una pérdida completa de la función del órgano de equilibrio correspondiente. Inicialmente hay vértigo severo como en la neuronitis vestibular. En el marco de la compensación central, el equilibrio vuelve a la normalidad en dos o tres meses. En la mayoría de los casos, tiene sentido realizar el entrenamiento del equilibrio bajo orientación fisioterapéutica. Sin embargo, pueden persistir ciertas limitaciones del equilibrio en la vida cotidiana, especialmente con movimientos rápidos y en la oscuridad.
Diagnóstico diferencial
En raras ocasiones, un trastorno retrococlear (schwannoma vestibular) puede simular la enfermedad de Meniere, por lo que resulta útil realizar una resonancia magnética. El vértigo posicional paroxístico benigno puede distinguirse fácilmente de la enfermedad de Meniere por los antecedentes, ya que los ataques de vértigo sólo duran unos segundos y no hay síntomas en el oído. En la disfunción cocleovestibular aguda, el vértigo giratorio dura varios días y la pérdida auditiva suele ser pancoclear y no de baja frecuencia.
La migraña vestibular es el diagnóstico diferencial más importante respecto a la enfermedad de M. Meniere en pacientes que sufren ataques de vértigo rotatorio que duran horas. Desde hace algunos años, la migraña vestibular se describe como una forma especial de migraña [5], que suele presentarse con ataques de vértigo espontáneo o posicional durante segundos o días y síntomas de migraña. Los síntomas auriculares son bastante raros, pero también pueden aparecer. La Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) y la Sociedad Bárány, una sociedad internacional para el estudio de los trastornos vestibulares, han elaborado un documento de consenso con criterios diagnósticos uniformes para la migraña vestibular y lo publicaron en 2012/2013 (Tab. 2) [6].
La probabilidad de migraña en las mujeres es del 12-15%, en los hombres del 6-8%. Sin embargo, según varios autores, un número significativamente mayor (25-40%) de pacientes de Meniere padecen migraña al mismo tiempo. No está claro por qué las dos enfermedades aparecen juntas en racimos. Dado que en las primeras fases de la enfermedad de Meniere suele haber hallazgos poco visibles (sobre todo en el intervalo), en algunos casos no es posible hacer un diagnóstico definitivo al principio. En estos casos, es importante abordar la resp. No responder a un tratamiento apropiado de Meniere o de Tratamiento de la migraña útil. En algunos pacientes puede ser necesario tratar ambas afecciones, por ejemplo la betahistina combinada con altas dosis de magnesio.
Literatura:
- Directrices del Comité de Audición y Equilibrio para el diagnóstico y la evaluación de la terapia en la enfermedad de Meniere. Otolarnygol Head Neck Surg 1995; 113: 181-185.
- Baráth K, et al: Am J Neuroradiol 2014; 35: 1387-1392.
- Garduño-Anaya MA, et al: Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133: 285-294.
- Lange G, Mann W, Maurer J: ORL 2003; 51: 898-902.
- Dieterich M, Brandt T: J Neurol 1999; 246(10): 883-892.
- Lempert T, et al: Nervenarzt 2013; 84: 511-516.
