Como asociación líder en el campo de la neurología, la EAN se esfuerza siempre por realizar una labor pionera desarrollando nuevos enfoques para reunirse e intercambiar conocimientos científicos. El tema de la “Felicidad” estuvo en el centro de los actos del año de aniversario. Noticias positivas y expertos inspiradores señalaron el camino hacia el futuro de la neurología.
Los adultos de mediana y avanzada edad que tienen sueños perturbadores con frecuencia pueden tener más riesgo de deterioro cognitivo y demencia. Investigadores del Imperial College de Londres (Reino Unido) estudiaron la relación entre la frecuencia de los sueños angustiosos autodeclarados y el riesgo de deterioro cognitivo y de aparición de demencia en hombres y mujeres de la población general [1]. El equipo evaluó la frecuencia de los sueños angustiosos utilizando datos recogidos en adultos de mediana edad del estudio Midlife in the United States (MIDUS) y en 2600 adultos mayores del estudio Osteoporotic Fractures in Men Study (MrOS) y el Study of Osteoporotic Fractures (SOF). En comparación con los adultos de mediana edad que declararon no tener sueños perturbadores al inicio del estudio, los que declararon tener sueños perturbadores semanales tenían cuatro veces más probabilidades de experimentar un deterioro cognitivo. En los adultos mayores, la diferencia en el riesgo de demencia era 2,2 veces mayor.
Aunque el estrés, la ansiedad o la depresión pueden provocar sueños perturbadores, otros factores como el contenido aterrador de las películas o los genes de una persona también pueden desencadenarlos. Investigaciones recientes han demostrado que algunas personas tienen un conjunto de genes que las hacen propensas a tener pesadillas. Otros estudios muestran que las personas cuyos padres tienen pesadillas son más propensas a tenerlas. La relación entre las pesadillas y enfermedades cerebrales como la enfermedad de Parkinson ya se ha establecido en la literatura, pero también podría ayudar a predecir enfermedades autoinmunes como el lupus y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) en la infancia. Por lo tanto, estas conexiones deben investigarse en detalle. Si la causa es psicológica, debe buscarse un tratamiento adecuado para controlar mejor el estrés, ya sea mediante cambios en el estilo de vida, psicoterapia o medicación. En el caso de las pesadillas que no tienen una causa obvia y perjudican la calidad de vida, la terapia de imagen poco antes de acostarse puede ser útil.
El tabaquismo de los padres aumenta el riesgo de esclerosis múltiple
Un estudio demuestra que la exposición selectiva al tabaquismo de los padres a una edad temprana puede aumentar de distintas formas el riesgo de padecer EM en la población general [2]. Utilizando datos recogidos como parte del estudio Environmental Risk Factors In Multiple Sclerosis (EnvIMS), un gran estudio multinacional de casos y controles basado en la población, los investigadores estudiaron la asociación entre la EM y el hábito de fumar, el tabaquismo materno durante el embarazo y el tabaquismo materno o paterno en las poblaciones canadiense, italiana y noruega. En los noruegos, se encontró una asociación entre el SM y el tabaquismo materno durante el embarazo y el tabaquismo materno. En los canadienses, se encontró una tendencia a la asociación entre el tabaquismo paterno y el SM, mientras que en la población italiana no se encontró ninguna asociación significativa con el tabaquismo paterno.
La exposición selectiva al tabaquismo de los padres a una edad temprana puede aumentar el riesgo de EM en la población general e independientemente de los hábitos de tabaquismo pasados o actuales de los sujetos. Sin embargo, la falta de asociación entre la EM y los antecedentes de tabaquismo de los padres en algunas poblaciones puede deberse a que su efecto sobre el riesgo de EM es menor que el de otros factores. Existen diversos factores de riesgo genéticos y ambientales que interactúan en la EM. El momento de la exposición a los factores ambientales, por ejemplo la lactancia o infecciones como la mononucleosis, también es importante. En los primeros años de vida, la infección puede ser protectora, pero más adelante puede ser un factor de riesgo.
Aunque el tabaquismo activo es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de la EM y un mal pronóstico, no se ha definido bien el impacto de la exposición previa al tabaquismo de los padres, incluido el tabaquismo materno durante el embarazo. Si se comparan dos estudios publicados recientemente sobre el tabaquismo materno durante el embarazo, dicen lo contrario. Uno dice que no hay relación, mientras que el otro concluye que los hijos de madres fumadoras tenían un mayor riesgo de desarrollar EM. Esto es confuso. La investigación debe distinguir entre el tabaquismo materno en el periodo prenatal y el tabaquismo paterno, es decir, el tabaquismo pasivo en la infancia. Otro factor que hay que tener en cuenta es que si sus padres fuman, es más probable que usted se convierta en fumador, lo que a su vez afecta al riesgo de desarrollar EM. Así que hay muchos factores de confusión en este tipo de estudios si no se ajustan los resultados. Las investigaciones futuras deberían profundizar no sólo en los factores de riesgo de la EM, sino también en el pronóstico de los pacientes.
Tratamiento terapéutico individual de la miastenia gravis
La miastenia grave (MG) se diagnostica mediante historia clínica y exploración, pruebas de autoanticuerpos y pruebas electrofisiológicas [3]. La MG está causada por autoanticuerpos que se unen a la membrana postsináptica en la unión neuromuscular. Los anticuerpos IgG contra el receptor de acetilcolina (AChR), MuSK o LRP4 afectan a los AChR a través de la reticulación del receptor, la activación del complemento, el bloqueo del AChR o la alteración de la agrupación del AChR. La subclase de IgG varía. Tanto la hiperplasia tímica como el timoma pueden inducir la producción de autoanticuerpos AChR y MG. En la MG, se produce una síntesis activa de nuevos AChR y los cambios postsinápticos estructurales son reversibles. El tratamiento de la MG debe cumplir las directrices internacionales y, al mismo tiempo, adaptarse a cada paciente. Las decisiones sobre el tratamiento deben ser tomadas conjuntamente por el neurólogo y el paciente. El tratamiento debe basarse en el estado de los autoanticuerpos, la generalización y gravedad de la MG y la patología tímica. La terapia farmacológica sintomática con inhibidores de la acetilcolinesterasa es una terapia primaria. Debe ofrecerse inmunoterapia a todos los pacientes que no hayan alcanzado los objetivos del tratamiento. La combinación de prednisolona y azatioprina es la primera opción de inmunoterapia. El rituximab es una alternativa, especialmente para la MuSK-MG y la AChR-MG de nueva aparición. El micofenolato, el tacrolimus y el metotrexato son otros inmunosupresores de uso frecuente. Debe realizarse una timectomía en caso de timoma y MG generalizada con anticuerpos AChR y una edad inferior a 50 años. Los inhibidores del complemento y los bloqueantes del FcRn tienen un efecto probado y clínicamente útil en la mayoría de los pacientes con MG. Mejoran los síntomas al cabo de una o dos semanas. Debido al elevadísimo coste de los fármacos, su uso se limita a la MG difícil de tratar y grave y depende de la disponibilidad local, la autorización oficial y la política de reembolso. En los casos refractarios, pueden considerarse terapias nuevas y experimentales. La actividad física es segura y beneficiosa en la MG. Se recomienda un mínimo de 150 minutos a la semana. El éxito del tratamiento de la MG depende de la oportuna combinación de medidas.
Datos reales en nOH
El tratamiento de la hipotensión ortostática neurogénica (HNO) se basa en enfoques consensuados. Faltan datos reales sobre la eficacia y la seguridad a largo plazo. Ahora se ha investigado la respuesta a los antihipotónicos en una cohorte longitudinal de pacientes con nOH inducida por sinucleína (PAF, EP, DCL y AMS) [4]. La gravedad de la insuficiencia autonómica cardiovascular se determinó mediante pruebas de función autonómica. La respuesta a la medicación se midió con un cuestionario semicompuesto que registraba el número de caídas/mes y hospitalizaciones/trimestre, la carga de síntomas ortostáticos, la calidad de vida y la monitorización de la presión arterial. 101 pacientes completaron el cuestionario. 61 pacientes estaban en tratamiento a largo plazo (26 con uno, 35 con varios fármacos antihipertensivos), 40 en tratamiento no farmacológico debido a un estadio temprano de la enfermedad, hipertensión supina grave, inmovilización o insensibilidad a la medicación. El número de caídas y hospitalizaciones fue de 2 y 0,3 respectivamente. La puntuación OHQ compuesta (rango 1-10) fue de 7,24. Las puntuaciones SF36 compuestas para quejas físicas y mentales (rango: 0-100) fueron 33,2 y 38,9, respectivamente. El nivel de nOH fue de 56/27 mmHg en las pacientes tratadas, frente a 29/6 mmHg en las no tratadas. A pesar de tomar múltiples fármacos antihipertensivos, dos tercios de los pacientes con nOH eran significativamente sintomáticos, como confirmaron las tasas de caídas y los ingresos hospitalarios. Estos resultados subrayan la naturaleza crítica de la nOH, las lagunas actuales en el tratamiento farmacológico y el profundo impacto en el funcionamiento diario de los pacientes.
Subtipos en la enfermedad de Parkinson
En la enfermedad de Parkinson (EP), el sueño suele verse alterado, siendo el dolor una de las posibles causas. Esto puede provocar dificultades para iniciar y mantener el sueño, y una de las consecuencias es la fragmentación del sueño. Por ello, se investigó con más detalle la relación entre el dolor y las alteraciones del sueño en pacientes con enfermedad de Parkinson [5]. En este estudio de casos y controles se incluyeron 131 pacientes con Parkinson. Se analizaron los dominios del dolor (según la escala de dolor de la enfermedad de Parkinson de King, KPPS ) en función de la presencia de alteraciones del sueño. >Sobre la base de un Índice de Calidad del Sueño de Pittsburgh (PSQI) de 5, los pacientes con EP fueron categorizados como “malos durmientes”, mientras que los pacientes con una puntuación ≤5 fueron considerados “buenos durmientes”. El 25,19% de los pacientes entraron en la categoría de “buen durmiente” y el 74,8% en la de “mal durmiente”. Los pacientes de la categoría “mal durmiente” tenían un dolor más intenso en todas las áreas de la escala KPPS que los pacientes de la categoría “buen durmiente”, con resultados estadísticamente significativos para las siguientes áreas: Dolor musculoesquelético, dolor crónico, dolor crónico o dolor central, dolor nocturno o dolor asociado a acinesia y dolor radicular. La mayoría de los pacientes examinados presentaban una calidad de sueño reducida. El dolor es más prominente en ellos que en las personas con sueño ininterrumpido. Un enfoque sobre el tratamiento
Supervivencia con esclerosis lateral amiotrófica
El papel de la afectación de la motoneurona superior (UMN) y la motoneurona inferior (LMN) en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se ha estudiado ampliamente en relación con el fenotipo clínico y la supervivencia. En cambio, se desconoce si la tasa de cambio de los signos de la UMN (ΔUMN) y la LMN (ΔLMN) proporciona información útil sobre el desarrollo de la ELA. Actualmente se ha analizado a este respecto una cohorte retrospectiva de 1000 pacientes hospitalizados con ELA [5]. La carga de signos UMN y LMN se evaluó mediante la Penn Upper Motor Neuron Score y la Lower Motor Neuron Score, respectivamente. El intervalo de tiempo entre el inicio de los síntomas y la primera evaluación se utilizó para cuantificar los valores de ΔUMN y ΔLMN. Como medidas de resultado se utilizaron la supervivencia, el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta la gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) y hasta la ventilación no invasiva (VNI). Se calculó el modelo de supervivencia ENCALS para un subgrupo de pacientes.
Se observó que los valores de ΔUMN y ΔLMN se asociaban negativamente con la supervivencia (ΔUMN: CRI = 1,30; ΔLMN: CRI = 4,22), el tiempo hasta la GEP (ΔUMN: CRI = 1,34; ΔLMN: CRI = 4,46) y el tiempo hasta la VMNI (ΔUMN: CRI = 1,23; ΔLMN: CRI = 5,0). Se determinó un valor de corte de 0,195 para ΔLMN para predecir los pacientes con una supervivencia esperada más corta o más larga. Los grupos ENCALS caracterizados por una supervivencia más corta se asociaron significativamente con valores de ΔUMN y ΔLMN más altos en comparación con los de supervivencia más larga.
Los resultados sugieren que la ΔUMN y la ΔLMN pueden representar índices clínicos fiables para estimar la progresión de la enfermedad y la supervivencia de los pacientes con ELA. De hecho, estas dos medidas proporcionan información clínica distinta, además de la derivada de la carga total de signos UMN y LMN en la evaluación inicial.
Congreso: 10º Congreso de la Academia Europea de Neurología (EAN)
Literatura:
- Otaiku A, et al: Sueños angustiosos, deterioro cognitivo y riesgo de demencia: Un estudio prospectivo de tres cohortes basadas en la población. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Ferri C, et al: Exposición al tabaco de los padres y riesgo de esclerosis múltiple en adultos: el estudio EnvIMS. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Gilhus NE, et al: Miastenia gravis; Tratamiento individualizado basado en una patogenia de la enfermedad bien definida. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Sajeev S, et al: Eficacia a largo plazo de los fármacos antihipertensivos para la OH neurógena: datos reales en pacientes con alfa-sinucleinopatías. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Murasan I, et al: Subtipos de dolor y disfunción del sueño en la enfermedad de Parkinson. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Marazano A, et al: La tasa de cambio en la carga de neuronas motoras superiores e inferiores se asocia con la supervivencia y en la esclerosis lateral amiotrófica. 10º Congreso Anual de la Academia Europea de Neurología, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024; 22(4): 20–21 (publicado el 25.8.24, antes de impresión)
