El diagnóstico de fibroxantomas atípicos y sarcoma dérmico pleomórfico se realiza como diagnóstico histológico de exclusión. La nueva directriz publicada este año resume los aspectos más importantes del diagnóstico y la terapia de estas raras neoplasias de la piel.
Los fibroxantomas atípicos (AFX) y el sarcoma dérmico pleomórfico (SDP) suelen aparecer en localizaciones crónicamente expuestas a la luz, con mayor frecuencia en el capilicio, y raramente en otras localizaciones como los antebrazos o el dorso de las manos [1]. Aparecen como nódulos de color entre piel y carne, parcialmente indurados y a menudo ulcerados, que pueden llegar a medir varios centímetros. La piel circundante suele mostrar signos de daño crónico por la luz. El AFX suele ser un tumor bien circunscrito, mientras que el PDS puede ser borroso y a menudo presenta un crecimiento infiltrativo más agresivo. La mayoría de los pacientes presentan tumores cutáneos adicionales en las zonas de la piel expuestas crónicamente a la luz, como queratosis actínicas, carcinomas de células basales y carcinomas de células escamosas (PEK), a menudo en las inmediaciones de la AFX/PDS (carcinización de campo) [2,3].
Morfología: células atípicas fusiformes y epitelioides
La morfología de las células tumorales incluye un espectro variable de células atípicas fusiformes y epitelioides con núcleos pleomórficos, vesiculares o hipercromáticos, así como células gigantes multinucleadas atípicas y, a menudo, mitosis atípicas, que en el caso del AFX permanecen confinadas en la dermis, pero en el caso del PDS cubren porciones significativas del tejido adiposo subcutáneo u otras estructuras más profundas [1]. Por lo tanto, la diferenciación entre AFX y PDS no es posible sobre la base de una biopsia superficial. Debe realizarse una biopsia profunda del huso para establecer un diagnóstico definitivo. A diferencia de los AFX, los PDS son neoplasias infiltrantes más borrosas y agresivas con invasión del subcutis, el músculo esquelético y/o las estructuras fasciales. Además, puede haber necrosis tumoral, infiltración linfovascular y/o infiltración perineural, lo que no ocurre con el AFX. El estroma tumoral puede mostrar cambios mixoides, desmoplásicos o queloides. Además de la infiltración de estructuras más profundas, la invasión linfovascular o perineural y la presencia de zonas de necrosis se han asociado a un curso clínico más agresivo [4–7].
Inmunohistológico Diagnóstico de exclusión
Debido a su histología inespecífica, el diagnóstico requiere la exclusión inmunohistoquímica de otros tumores como el PEK cutáneo desdiferenciado, los melanomas, los tumores vasculares y otros sarcomas, pero también los reticulohistiocitomas y los histiocitomas fibrosos atípicos [2]. Para excluir estos diagnósticos diferenciales, se recomienda un panel inmunohistoquímico de al menos dos marcadores melanocíticos (como S100, Sox10), dos marcadores de citoqueratina (como AE1/3, MNF116, KL1 o CAM5.2) y un marcador muscular (desmina), complementado si es necesario con otros marcadores como CD10, un marcador vascular (CD34, ERG) u otros marcadores miocíticos (actina muscular alfa lisa, α-SMA). [4,8,9]. El tratamiento de elección es la cirugía controlada microscópicamente [1]. En el AFX, la cicatrización puede suponerse tras la escisión completa. En la medida en que las PDS se operaron con una distancia de seguridad de 2 cm, la tasa de recidiva local también es baja. Pueden producirse metástasis locorregionales en tumores muy gruesos o extirpados de forma incompleta; rara vez se producen metástasis a distancia. Todavía no se conoce una terapia farmacológica eficaz aprobada [1].
Literatura:
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- Li YY, et al: Análisis genómico del carcinoma escamoso cutáneo metastásico. Clin Cancer Res 2015; 21: 1447-1456.
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- McCalmont TH: Corrección y aclaración sobre el AFX y el sarcoma dérmico pleomórfico. J Cutan Pathol 2012; 39: 8.
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- Henderson MT, Hollmig ST: Histiocitoma fibroso maligno: percepciones cambiantes y retos en el manejo. JAAD 2012; 67: 1335-1341.
- Hall JM, Saenger JS, Fadare O: Utilidad diagnóstica de P63 y CD10 en la distinción de carcinomas escamosos cutáneos de células fusiformes/sarcomatoides y fibroxantomas atípicos. Int J Clin Exp Pathol 2008; 1: 524-530.
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PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(5): 55
