La forma más común de demencia es la demencia de Alzheimer, que es crónicamente progresiva y muestra principalmente trastornos de la memoria. Tras el diagnóstico inicial de exclusión por parte del médico de atención primaria, debe realizarse un diagnóstico diferenciado en una clínica de referencia. Esto hace posible el diagnóstico diferencial de las enfermedades demenciales.
Clínicamente, según el DSM IV-TR y la CIE-10, el diagnóstico de demencia se basa actualmente en la evidencia de un deterioro de la memoria, así como en trastornos del pensamiento, la atención y otros trastornos como la afasia, la apraxia, la agnosia o el deterioro de las funciones ejecutivas. Además, debe determinarse un deterioro en comparación con el nivel de rendimiento anterior y un deterioro de las habilidades de la vida diaria.
Causas de la demencia
A finales de 2012, el número de personas mayores de 60 años en Suiza era de 1,8 millones, lo que, con una prevalencia de la demencia del 6,9% en Europa Occidental [1], sugiere que hay más de 120.000 pacientes con demencia en este grupo. Las causas más comunes de demencia son la enfermedad de Alzheimer (EA), las formas vasculares de demencia (VD) y la enfermedad de Parkinson/demencia del cuerpo de Lewy (PDD/DLB). En los menores de 60 años, la degeneración lobar frontotemporal (DLFT) y el deterioro cognitivo debido a trastornos psiquiátricos, como el abuso del alcohol, desempeñan un papel importante [2]. En la vejez, las formas mixtas de EA y patología vascular son la causa más común [3]. Las causas potencialmente reversibles de la demencia son claramente minoritarias.
Diagnóstico diferencial de la demencia de Alzheimer
Los diagnósticos de exclusión siguen teniendo una importancia central. En el diagnóstico primario, es fundamental la anamnesis detallada, que también debe registrar los efectos de los trastornos cognitivos en la vida cotidiana y la situación social del paciente. Se debe preguntar específicamente sobre los factores de estrés actuales y los indicios de un síndrome depresivo. El uso de un instrumento de cribado (por ejemplo, MMSE con prueba del reloj) es útil y provechoso. Las siguientes pruebas se recomiendan de forma rutinaria: Hemograma, Na, K, Ca, creatinina, urea, GPT, GOT, gamma-GT, albúmina, glucosa en ayunas y HBA1c, TSH, BSR, CRP, vitamina B12 y ácido fólico, e imágenes cerebrales [modifiziert nach 4].
La derivación a una clínica de la memoria debe considerarse para cada síndrome de demencia, teniendo siempre en cuenta la voluntad de pacientes y familiares y las reservas, temores y expectativas de todos los implicados.
La EA esporádica es la causa más común de demencia y comienza lentamente progresiva con deterioro de la memoria sin déficits neurológicos. Aparte de los síntomas afectivos como la ansiedad y la depresión, que pueden aparecer al principio o incluso antes de la enfermedad, la personalidad permanece intacta durante mucho tiempo. Las desviaciones de este cuadro típico, por ejemplo un inicio precoz, una progresión rápida, un inicio con trastornos del comportamiento o del habla y un curso fluctuante de los síntomas cognitivos, pueden ser indicadores de otra forma de demencia y sugerir que el paciente debe ser presentado en una clínica de la memoria. La aparición de síntomas neurológicos focales y alteraciones cuantitativas de la conciencia requiere una aclaración inmediata.
Los siguientes conocimientos básicos sobre los diagnósticos diferenciales más comunes de la EA son muy relevantes:
1 La degeneración lobar frontotemporal (DLFT) es un grupo clínica y patológicamente heterogéneo. En los últimos años se han identificado nuevas proteínas que contribuyen a la neurodegeneración (TDP-43, FUS). La característica distintiva de la degeneración lobar frontotemporal es la atrofia de los lóbulos frontal y temporal, cuyo patrón determina el cuadro clínico variable.Las subdivisiones más conocidas son la demencia frontotemporal (DFT) con trastornos primarios del comportamiento y la afasia progresiva no fluente (AP) y la demencia semántica (DS) con trastornos primarios del lenguaje [5].
Los síntomas principales de la demencia frontotemporal son un cambio en la personalidad y el comportamiento social, un embotamiento emocional precoz y una pérdida de la percepción de la enfermedad.La memoria está relativamente intacta al principio de la enfermedad.
En la afasia no fluente, que a menudo también se basa en la patología de la EA, la fluidez del habla está alterada. Son típicas las alteraciones en la búsqueda de palabras y en la gramática, así como en la redacción. Con el paso del tiempo, una creciente
Desarrollar el mutismo. Aunque los pacientes parecen gravemente deteriorados por ello, el rendimiento cognitivo fuera del habla suele conservarse durante mucho tiempo. El lenguaje de la demencia semántica es fluido, pero a menudo vacío de contenido. Ya no se reconoce el significado de los objetos o incluso de los rostros familiares. A menudo ya no se entiende la información.
2. en la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de Parkinson, los depósitos de α-sinucleína son el rasgo característico. Un trastorno de la memoria no es un requisito para el diagnóstico. La demencia de Parkinson se diagnostica en el contexto de una enfermedad de Parkinson prolongada cuando se desarrolla un trastorno cognitivo que deteriora los niveles de rendimiento social o laboral. En la DCL, los trastornos cognitivos ya son perceptibles antes que los síntomas del Parkinson, o cerca de ellos, y también suele haber una patología acompañante de la EA. Los síntomas principales son una fuerte fluctuación del rendimiento cognitivo con un estado de alerta y atención fluctuantes, además de alucinaciones visuales detalladas recurrentes y síntomas parkinsonianos. También son indicativos el trastorno del comportamiento del sueño REM y una fuerte sensibilidad a los antagonistas de la dopamina, cuya administración debe evitarse a toda costa si se sospecha de DCL/DPT. Si están presentes dos síntomas centrales o un síntoma central y un síntoma sugestivo, se puede diagnosticar un probable PDD/DLB.
3. las formas vasculares de demencia son clínica y patológicamente muy heterogéneas. Por ejemplo, la demencia multiinfarto es muy diferente de la encefalopatía arteriosclerótica subcortical (EAS). Mientras que los pequeños infartos estratégicos son suficientes para causar un síndrome demencial, los infartos más grandes pueden ser clínicamente silenciosos. El diagnóstico por imagen para detectar una lesión vascular explicativa es fundamental, e idealmente existe una relación temporal entre la aparición de la lesión y el deterioro cognitivo [6], lo que resulta especialmente difícil en el SAE. En las frecuentes formas mixtas con EA, es difícil en casos individuales determinar la parte de la patología respectiva en el trastorno.
Demencia de Alzheimer y depresión: similitudes y diferencias
La prevalencia de la depresión mayor en la vejez es del 3%. Además, el 40% presenta síntomas de depresión clínicamente relevantes [7]. La depresión en la vejez suele acompañar a las enfermedades neurodegenerativas. No es infrecuente que las personas mayores con un trastorno cognitivo incipiente consulten a su médico debido a síntomas depresivos. Por el contrario, la depresión en la vejez puede causar un deterioro cognitivo significativo. Algunos ejemplos son la disminución general del procesamiento de la información y el deterioro de la memoria episódica, el lenguaje y las funciones ejecutivas [8]. Además, es posible que exista una base neurobiológica común entre la depresión de la vejez y la EA [9]. Existen pruebas de procesos inflamatorios crónicos, una activación excesiva del eje HPA y una alteración en la cascada de señalización de los factores de crecimiento nervioso. Ésta podría ser una de las razones del mayor riesgo de EA en el trastorno depresivo recidivante.
En la EA, además de los trastornos de la memoria, destacan las alteraciones de la orientación, mientras que ésta suele estar intacta en la depresión. Los pacientes deprimidos suelen tener antecedentes de depresión, y el trastorno cognitivo remite con el tratamiento. La neuropsicología también puede detectar diferencias: en la EA, en comparación con la depresión, el reconocimiento está claramente alterado – se producen intrusiones y errores constructivo-aprácticos [10]. Debido al mejor pronóstico de los trastornos cognitivos de la depresión con tratamiento, se necesita urgentemente un diagnóstico precoz de la enfermedad en la vejez. El tratamiento antidepresivo también está indicado para los síntomas depresivos en la EA.
Demencia frente a delirio
Los síntomas clínicos de la EA y el delirio suelen solaparse, lo que dificulta su diferenciación. Ambos trastornos muestran alteraciones de la memoria, la orientación y el lenguaje y tienen síntomas acompañantes como depresión, alteraciones del ritmo sueño-vigilia, agitación y agresividad [11]. Sólo la alteración de la conciencia es característica del delirio y no se da en la EA. Sin embargo, este síntoma sólo puede detectarse con una observación continua, ya que fluctúa mucho. El delirio como afección aguda puede revertirse tratando el desencadenante. Los trastornos cognitivos de la EA, en cambio, empeoran a lo largo de un periodo de tiempo más prolongado. Dado que la edad y la EA son factores de riesgo del delirio, ambos trastornos suelen presentarse juntos. En caso de delirio V.a., está indicada una búsqueda exhaustiva de factores causales como infecciones, trastornos metabólicos y medicación. Las escalas de delirio ayudan en el diagnóstico diferencial.
Perspectivas: Detección directa de patologías mediante biomarcadores
La especificidad de un diagnóstico clínico de EA para la confirmación patológica se sitúa actualmente en una media del 58, la sensibilidad en el 87% [12]. Los biomarcadores se utilizan cada vez más para mejorar la certeza diagnóstica, lo que será especialmente importante en el uso de terapias específicas como la inmunoterapia contra el β-amiloide y el diagnóstico precoz (Tab. 1).
PD Egemen Savaskan, MD
Dr. Anton Gietl
Literatura:
- Alzheimers Dement 2013; 9(1): 63-75 e2.
- Lancet Neurol 2010; 9(8): 793-806.
- Acta Neuropathol 2010; 119(4): 421-433.
- DGPPN: Guía de diagnóstico y tratamiento de la demencia. 2010.
- Neurología 1998; 51(6): 1546-1554.
- Neurología 1993; 43(2): 250-260.
- Savaskan E: Depresión en la vejez: lo que debe saber el médico de familia. InFo N&P 2011; 9 (5-6): 21-24.
- Am J Psychiatry 2012; 169: 1185-1193.
- Eur J Pharmacol 2010; 626: 64-71.
- Beblo T, Lautenbacher S: Neuropsicología de la depresión. Hogrefe Verlag, 2006.
- Opiniones destacadas, Neurología y Psiquiatría 2012; 1: 6-7.
- J Neuropathol Exp Neutrol 2012; 71: 266-273.
