La inflamación del subcutis es difícil de evaluar. El doctor David Anliker ofrece una visión general de las posibilidades de diferenciación y de la histopatología.
Un principio en dermatología y dermatohistopatología es que sólo se puede hacer un diagnóstico si se conocen las diferentes enfermedades posibles. Por ello, al evaluar la paniculitis, recordé desde el principio que existen 28 causas diferentes de adipositis. En realidad, sin embargo, es aún más complicado. También existe el problema de que ciertas entidades clínicas son más bien históricamente descriptivas y nunca se han aclarado adecuadamente desde el punto de vista patogenético.
Diferenciar la paniculitis según los aspectos clínicos
¿Pueden distinguirse las distintas formas de adipositis mediante la observación o la palpación?
En algunos casos, sí. En primer lugar, cabe distinguir entre nodos solitarios y múltiples. Las primeras serían, por ejemplo, paniculitis traumáticas, paniculitis por cuerpo extraño, las segundas son paniculitis más reactivas como el eritema nodoso o enfermedades sistémicas como la sarcoidosis, enfermedades autoinmunes o paniculitis infecciosas como el eritema indurado de Bazin. Además, los focos difusos suelen indicar desencadenantes infecciosos, los claramente circunscritos focos granulomatosos como en la sarcoidosis, los fribrosos como en la morfea profunda. Un hallazgo a la palpación muy duro podría ser de nuevo indicativo de una morfea profunda o una paniculitis calcificante en el síndrome de CREST, la esclerodermia o como resultado de una calcifilaxis.
La calcifilaxis se produce en la insuficiencia renal grave y en el hiperparatiroidismo secundario, un desarrollo grave que conduce a la ulceración y a una corta supervivencia. En el mejor de los casos, esto puede verse favorecido por la diálisis inmediata y la disolución de los incrementos de cal con tioaureosulfato i.v. [1] (Fig. 1).
La paniculitis de nódulos pequeños sería típica en la paniculitis pancreática (Fig. 2) [2]. Pero la distinción clínica no es del todo satisfactoria. Algunas enfermedades, por ejemplo, pueden presentarse con nódulos solitarios y múltiples, como el lupus eritematoso profundo, la sarcoidosis y la paniculitis fría, por lo que debe recurrirse al examen de los tejidos mediante biopsia profunda en casi todos los casos.
Diferenciación según los aspectos histopatológicos
La diferenciación o clasificación histopatológica de la paniculitis depende de la distribución de la inflamación en el tejido adiposo (Fig. 3) . Se distingue, por ejemplo, entre paniculitis lobular, septolobular (lupus eritematoso) y septal (eritema nodoso). En el eritema nodoso, la inflamación no sólo se encuentra a nivel subcutáneo, sino también en la dermis profunda a media, como en algunos otros diagnósticos, por ejemplo en la calcifilaxis, que comienza en la dermis profunda y en la que también pueden encontrarse vasos calcificados en el subcutis. En realidad, se trata principalmente de una enfermedad metabólica con la típica mediasclerosis.
La segunda distinción es la presencia de vasculitis. Así, se encuentran elementos vasculíticos de los vasos más grandes en la poliarteritis nodosa, en la enfermedad de Crohn y una vasculitis de los vasos pequeños en el eritema nodoso leproso.
La tercera diferenciación según los aspectos histopatológicos se produce sobre la base de las diferentes células inflamatorias (Fig. 4), Así, el predominio linfocítico de la inflamación es típico del lupus eritematoso (aquí además con células plasmáticas), el histiocítico para el eritema nodoso y la necrobiosis lipoídica, mientras que la inflamación rica en neutrófilos es indicativa de algunas otras como la mayoría de las paniculitis infecciosas y la adipositis pancreática.
El diagnóstico del linfoma también es un reto en el subcutis; por ejemplo, el linfoma paniculítico de células T muestra un infiltrado linfocítico con células de linfoma alineadas como piedras alrededor de los lóbulos de grasa y el linfoma intravascular de células T, que a veces sólo puede evaluarse de forma concluyente mediante biopsias seriadas [3].
Eritema nodoso frente a eritema nodoso
El eritema nodoso es una inflamación reactiva habitualmente autolimitada que se produce de forma simétrica y múltiple en la cara dorsal de la parte inferior de las piernas y es muy doloroso a la presión, al principio eritematoso sensible y posteriormente se vuelve cada vez más intensificado en color y lívido púrpura. Las causas del eritema nodoso y las enfermedades concomitantes son: Sarcoidosis, enteritis con shigella, yersinia y salmonella, infecciones por micoplasma, infecciones estreptocócicas y sospecha de otras infecciones, embarazo y, como representantes de las dermatosis neutrofílicas, también enfermedades intestinales crónicas como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.
El eritema nodular también se encuentra en las extremidades superiores, apenas puede distinguirse histopatológicamente, pero suele durar más que el eritema nodoso autolimitado, que está presente durante unas siete semanas. Es más probable que la causa sean los medicamentos, especialmente los anticonceptivos. También son posibles cursos y clínicas atípicas en las enfermedades intestinales crónicas. Además, se produce un eritema nodular reactivo en el tratamiento de la tuberculosis y la lepra, el eritema nodoso leproso. En general, se plantea la cuestión de si las formas supuestamente desencadenadas por los antibióticos no son en realidad una reacción a la liberación de antígenos por parte de las bacterias. Desde el punto de vista terapéutico, no existen pruebas del uso de esteroides en el eritema nodoso; la prueba más clara es la eficacia del yodato potásico, una sal capaz de contrarrestar el proceso inflamatorio. Por supuesto, hay que tratar los desencadenantes infecciosos e inflamatorios y omitir los medicinales.
Paniculitis en enfermedades internas
La pancreatitis, la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis, la insuficiencia renal o la deficiencia de alfa-antitripsina-1 pueden causar paniculitis, que debe buscarse específicamente bien por sospecha clínica (pequeños nódulos en la pancreatitis, calcificación en la insuficiencia renal) o tras la ausencia de un diagnóstico claro por parte de la histopatología.
Paniculitis en enfermedades autoinmunes
El lupus eritematoso (Fig. 5) [4], la esclerodermia y la dermatomiositis pueden provocar paniculitis aislada (en forma de calcinosis cutis en la esclerodermia, por ejemplo), que puede presentarse con o sin otros síntomas cutáneos. Son importantes la inspección de todo el cuerpo, las preguntas clínicas (sensibilidad a la luz, dolor muscular, dificultad para tragar, salivación, etc.) y, si es necesario, las pruebas serológicas para detectar autoanticuerpos. Una característica especial es el síndrome de Shulman, que en realidad se encuentra incluso más profundo que el subcutis y se caracteriza por hinchazones profundas dolorosas y sólo un poco de eritema; se trata de una fascitis eosinofílica que pertenece a la esclerodermia e históricamente también fue desencadenada por el L-triptófano en el pasado.
El eritema indurado de Bazin
El eritema indurado de Bazin es en realidad la contrapartida del eritema nodoso, ya que se localiza estrictamente en la pantorrilla o las pantorrillas (Fig. 6), pero también aparece doloroso con focos granulomatosos que además son más profundos y tienden a ulcerarse. Esto plantea algunas preguntas. Por un lado, el eritema bazuco se considera una asociación con la tuberculosis (TB), que debe buscarse en todos los casos. Pero incluso después del tratamiento de la tuberculosis. la enfermedad a menudo persiste de forma independiente e incluso se presenta sin tuberculosis asociada. en.
Otras enfermedades subcutáneas son el granuloma anular profundo, las infecciones profundas como la micosis profunda y la nocardiosis profunda, y toda una serie de patógenos bacterianos y parasitarios, especialmente en los trópicos y en la inmunosupresión.
Formas de paniculitis descritas históricamente
Algunas formas descritas de paniculitis son probablemente descripciones múltiples, es decir, duplicaciones de la misma enfermedad y de naturaleza más bien reactiva: por ejemplo, la lipogranulomatosis subcutánea Rothman Makai, que se considera idiopática, y la paniculitis febril no supurativa Pfeiffer-Weber-Christian, que a menudo se presentan de forma solitaria y son posiblemente autoinflamatorias o reactivas como en la colitis ulcerosa, por ejemplo [5] (Fig. 7).
Paniculitis por frío
¿Se trata de una paniculitis física, una paniculitis asociada a la crioblogulina o una paniculitis asociada al lupus eritematoso? ¿Se puede distinguir? Lo más probable es que esto sea posible con la ayuda de una biopsia de tejido profundo, que debería mostrar livedovasculitis en la crioglobulinemia, inflamación linfocítica septolobular en el lupus eritematoso y necrosis en el tejido adiposo en la paniculitis por frío físico.
No todas las paniculitis son iguales: el diagnóstico diferencial
La paniculitis es, por definición, una inflamación del tejido adiposo e incluye todas las entidades aquí descritas; la paniculitis, por su parte, es un trastorno de la distribución de la grasa que se da sobre todo en mujeres, causado por lóbulos de grasa sobredimensionados que son menos degradables y, por tanto, conducen a la formación de nódulos. Esto está predispuesto genéticamente, pero también depende de las fluctuaciones de peso. Así, cuando se pierde peso, se tiende a empeorar y a humedecerse más, y los únicos actos que ayudan son las acciones físicas como el agua, el frío, la fricción mecánica, los masajes, etc.
Paniculitis traumática y por cuerpo extraño
Postraumáticamente, hay inflamación y, por lo general, atrofia y abolladura del tejido adiposo, como atrofia ligamentosa localizada en la pantorrilla; pero esto también es posible tras la infiltración de esteroides, lo que se denomina atrofia esteroidea, pero también tras otras inyecciones. Los cuerpos extraños como la silicona, el hialurón o la parafina dan lugar a una reacción a cuerpo extraño con formación de granuloma, dependiendo de la situación de la reacción; este último al denominado parafinoma, que presenta un patrón perforado característico de “queso suizo” en la histopatología.
La terapia no es sencilla y depende de la patología subyacente o de la enfermedad concomitante, o de ambas. El tratamiento tópico es limitado porque muchas sustancias no difunden en el subcutis. Una excepción es la pomada de tacrolimus y el gel de tazaroteno, que penetra relativamente bien. Además, pueden utilizarse compresas húmedas para refrescar y el tratamiento oclusivo con pomadas favorece la migración a través de la epidermis y la dermis (pomada de diproprionato de clobetasol, por ejemplo). La terapia sistémica es de gran importancia, ya sean esteroides, retinoides, antibióticos, antimaláricos, inmunosupresores u otras sustancias.
Conclusión
Existen muchas causas de adipositis; el diagnóstico es difícil porque la diferenciación clínica no es evidente debido a la profundidad del trastorno y la histopatología a menudo no conduce a un cuadro característico, pero debe realizarse precisamente por el riesgo de infecciones y tumores. Así, la historia clínica y las enfermedades internas concomitantes deben contribuir al diagnóstico, hay que indagar sobre los acontecimientos traumáticos, el uso de medicamentos, las inyecciones locales, las enfermedades crónicas y hay que examinar la piel para encontrar indicios de una forma profunda de una enfermedad o infección habitualmente superficial.
Mensajes para llevarse a casa
- La inflamación del subcutis es difícil de evaluar porque se ve poco en la superficie y es poco clara a la palpación.
- Además de las posibilidades de diferenciación de carácter clínico, como el tamaño de los nódulos, las retracciones, las hemorragias, existen características histopatológicas.
- La histopatología distingue entre paniculitis septal, septolobular y lobular, así como la composición de las células inflamatorias.
- El diagnóstico diferencial incluye causas tumorales de naturaleza infecciosa, autoinmune, traumática, autoinflamatoria y reactiva.
Literatura:
- Hafner J, et al: Enfermedad urémica de las arterias pequeñas con calcificación medial e hiperplasia intimal (la llamada calcifilaxis): una complicación de la insuficiencia renal crónica y beneficio de la paratiroidectomía. J Am Acad Dermatol. 1995 Dec; 33(6): 954-962.
- Menzies S, et al: Paniculitis pancreática que precede a una pancreatitis aguda y posterior detección de una neoplasia mucinosa papilar intraductal: A case report. JAAD Case Rep. 2016 Jun 24; 2(3): 244-246.
- Hundsberger T, Anliker MD, et al: Linfoma intravascular que simula un ictus cerebral: informe de dos casos. Case Rep Neurol. 2011 Sep; 3(3): 278-283.
- Böhm I, et al.: Lupus eritematoso profundo ANCA-positivo. Terapia exitosa con dosis bajas de dapsona]. Dermatólogo. 1998 mayo; 49(5): 403-407.
- Jaeger T, Anliker MD, et al: Síndrome de Pfeiffer-Weber-Christian (paniculitis nodular no supurativa febril) asociado a colitis ulcerosa. Póster Reunión anual de la SGDV 2011 Sept.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2017; 27(3): 20-24
