Las enfermedades pulmonares intersticiales son frecuentes en la consulta de los médicos de familia, sobre todo en sus formas iniciales. La diferenciación entre las distintas formas no suele ser evidente a primera vista y requiere un diagnóstico preciso con anamnesis. Un experto del Hospital Universitario de Basilea ofreció una visión general de las neumopatías intersticiales a tener en cuenta.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad relativamente rara asociada a una compresión del parénquima pulmonar. Este cambio provoca una reducción del volumen pulmonar y una obstrucción de la captación de oxígeno. Desde el punto de vista del pronóstico, la remodelación fibrótica del pulmón debe considerarse desfavorable, declaró la Dra. Kathleen Jahn, de la Clínica de Neumología del Hospital Universitario de Basilea.
Fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico muy desfavorable, con una mediana de supervivencia de 1,5 a 3 años tras el diagnóstico inicial. No obstante, pueden producirse cursos fulminantes, recaídas, pero también progresiones comparativamente lentas.
Fisiopatológicamente, estamos ante una reacción inflamatoria en la que se liberan citoquinas y se acumulan productos inflamatorios. El estrés oxidativo aumenta, lo que provoca una compactación de la matriz extracelular. Los fibroblastos se activan y se produce una desregulación de las hormonas del crecimiento en el tejido pulmonar.
En la función pulmonar, esto se presenta como un encogimiento del pulmón. “Se vuelve más pequeño y más firme y ya no puede expandirse tan bien. En la práctica clínica diaria, se ve que el tórax ya no puede moverse tan bien en la fibrosis pulmonar avanzada, hay restricciones”, explicó el Dr. Jahn. La capacidad de un segundo (flujo máximo) no tiene por qué restringirse necesariamente, pero el volumen total se reduce en conjunto y los pulmones ya no pueden llenarse por completo.
Bronquiolitis respiratoria (RB-ILD)
La RB-ILD es la más inofensiva de las neumopatías intersticiales. Los pacientes suelen tener un historial de tabaquismo persistente durante muchos años (al menos un año). 20 PY), y la mayoría tampoco se plantean un abandono duradero de la nicotina cuando presentan bronquiolitis. Los síntomas son inespecíficos: tos (productiva y no productiva) y dificultad respiratoria al realizar esfuerzos, auscultatoria generalmente estertores. El TAC muestra un patrón centrinodular (OL acentuado), se encuentran pequeños nódulos (<5 mm) por todo el parénquima pulmonar, algunos de los cuales están rodeados de vidrio lechoso, puede haber un engrosamiento incipiente de la pared bronquial. La remodelación fibrótica clásica se observa muy raramente en la RB-ILD.
El patrón oro en el diagnóstico es la broncoscopia con lavado (BAL). Los macrófagos del fumador son los más visibles. Menos frecuentes y normalmente no necesarias son las biopsias transbronquiales (BTR), que muestran depósitos bronquiolocéntricos de antracosis e inflamación neutrofílica. La terapia es relativamente sencilla: el primer paso es dejar de fumar. Dos tercios de los casos muestran una mejoría clínica si consiguen dejar de fumar de forma constante. La prednisona (inicialmente 0,5 mg/kgKG) rara vez es necesaria y sólo en presentación avanzada.
Sarcoidosis
La edad media de manifestación de la sarcoidosis se sitúa entre los 20 y los 60 años. También en este caso los síntomas son inespecíficos: tos improductiva, intolerancia al rendimiento, dolor torácico y fiebre son algunos de ellos, pero también constelaciones poco claras de infecciones. Con menor frecuencia, también pueden aparecer pérdida de peso y fatiga.
El diagnóstico por imagen (TC de tórax) muestra linfadenopatía mediastínica biliar en el 50%, también pueden aparecer nódulos en vaso de leche y, en estadios avanzados con inflamación crónica, destrucción del parénquima y cambios fibróticos. Además, una PET-TC puede ser útil para detectar la linfadenopatía y excluir diagnósticos diferenciales de naturaleza maligna. En las fases iniciales, el diagnóstico sólo puede manifestarse por lo general mediante espiroergometría. En condiciones de estrés, puede observarse un descenso relevante de la pO2, que puede ser un signo precoz de sarcoidosis.
La broncoscopia vuelve a ser el patrón oro para confirmar el diagnóstico. Se encuentra una linfocitosis media (aprox. 20-30%) con un cociente CD4/CD8 aumentado >2 en el BAL. Un relieve en forma de guijarro indica una inflamación granulomatosa (SH-Bx); la extracción de la biopsia (TBB) revela granulomas productivos, no caseificantes. La terapia se determina individualmente en función del órgano afectado y de la clínica:
Los pacientes asintomáticos y aquellos con marcadores predictivos negativos no requieren terapia.
Las indicaciones para la terapia son la hipercalcemia/hipercalciuria, la afectación oculta y las restricciones de difusión.
Normalmente, se empieza con una monoterapia de prednisona 0,3-0,6 mg/kgKG (aprox. 20-40 mg/día). Se toma en incrementos de 5-10 mg cada 2-4 semanas. La duración inicial de la terapia debe ser de unos 3 a 6 meses. Si esto no conduce a la mejoría deseada, puede añadirse azatioprina o micofenolato. Esto afecta sobre todo a pacientes con diabetes de tipo 2 u osteoporosis. Como siempre que se trata de un tratamiento crónico con corticoides, no hay que olvidar establecer una protección gástrica (IBP) y realizar una profilaxis contra la pneumocystis (3×/semana), recordó el experto. También es muy importante no añadir calcio en la sarcoidosis, ya que esto conduce a la activación de los macrófagos.
OP y COP
La neumonía organizante (OP) y la neumonía organizante criptogénica (COP) tienen un aspecto completamente idéntico en la TC. En el caso de la cirugía, las causas clásicas infecciosas suelen estar presentes. “Por el contrario, sólo describimos como criptogénicamente organizativas aquellas neumonías que no tienen un desencadenante claro y entonces también se consideran idiopáticas”, afirma el Dr. Jahn.
En la OP y la COP, hay daño epitelial alveolar y exudación de fibrina en el espacio alveolar. Los llamados infiltrados migratorios son típicos de la EPOC. Desde el punto de vista terapéutico, la cirugía puede realizarse normalmente con un régimen de estrategia de observación y espera si la limitación funcional es sólo leve. La prednisona (PDN) vuelve a estar indicada para los cursos más graves. “Ya ve: La cortisona es un fármaco relativamente milagroso en las neumopatías intersticiales”. Sin embargo, debido a una tasa de recaída de alrededor del 30%, también en este caso se debe bajar lentamente.
Si hay una recaída, comience de nuevo con dosis más altas de esteroides. Entre los posibles diagnósticos diferenciales en caso de recaídas frecuentes a pesar de una buena respuesta a la terapia de NDP establecida se incluyen un síndrome de inmunodeficiencia, granulomatosis con poliangitis y otras enfermedades reumatológicas, tiroiditis crónica, pero también enfermedades intestinales inflamatorias crónicas.
Neumonitis tóxica por fármacos
En caso de neumonitis medicotóxica (Tab. 1) con diversos factores desencadenantes, el BAL suele ser útil para confirmar el diagnóstico; rara vez es necesario el TBB. Desde el punto de vista terapéutico, está indicada la interrupción del agente causante; dependiendo de la clínica, puede ser apropiada una terapia de apoyo de la NDP.
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
La mayoría de las neumopatías intersticiales responden muy bien a los esteroides; en cambio, la FPI es completamente resistente a los esteroides. Sin embargo, desde hace algunos años se dispone de opciones terapéuticas dirigidas.
La FPI suele ser hereditaria, sobre todo si la persona afectada es menor de 55 años. Muestra el cuadro clásico de una restricción, los volúmenes se hacen más pequeños, hay patrones de hiperventilación. En el laboratorio, debe excluirse una constelación reumática como enfermedad subyacente. Cuanto menor sea el número de cambios típicos que puedan observarse en las imágenes de TC, menor será la probabilidad de que se trate de una FPI, explicó el experto.
Las dos sustancias activas pirfenidona y nintedanib pueden utilizarse para el tratamiento. Ambos tienen efectos antifibróticos, antiproliferativos y antiinflamatorios. Ambos han sido probados en grandes estudios y llevan varios años en el mercado. Ambos reducen la disminución del volumen pulmonar. Pero: no provocan un proceso que pueda revertirse – la fibrosis presente no puede volver a reducirse. Además, ambos fármacos se toleran relativamente mal y provocan, entre otras cosas, molestias abdominales, náuseas, diarrea y dispepsia. La pirfenidona provoca una elevada fototoxicidad, por lo que los pacientes amantes del sol deberían adaptarse más bien al nintedanib, según el consejo de la Dra. Jahn. El nintedanib, sin embargo, provoca más hepatopatías en el otro lado. También está contraindicado cuando se toman anticoagulantes orales debido a un mayor riesgo de hemorragia.
Mensajes para llevarse a casa
- Evaluación temprana del lugar funcional y clarificación funcional en la disnea progresiva
- Anamnesis completa con respecto a la familiaridad, toxinas de exposición, polimedicación
- Controles estrictos
- Muchas enfermedades pulmonares intersticiales responden a los esteroides y muestran una buena respuesta
- La FPI es un caso especial, ya que NO responde a los esteroides, pero su progresión puede retrasarse con sustancias antiproliferativas.
- El BAL suele ser inespecífico.
- Diagnóstico mediante biopsia pulmonar (endoscópica o quirúrgica) indicada
- Atención a los efectos secundarios de los medicamentos
Fuente:
- Jahn K: Enfermedades pulmonares intersticiales comunes: diagnóstico y terapia. Actualización FomF Medicina Interna General, 25.1.2022 (virtual)
PRÁCTICA GP 2022; 17(5): 43-44
InFo NEUMOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA 2022; 4(2): 38-39
