El registro en vídeo de las crisis con y sin EEG se considera indispensable en epileptología y está firmemente establecido. El diagnóstico, la investigación y la didáctica serían impensables sin las posibilidades de grabación, afirmó el Prof. Dr. Peter Wolf, de la Clínica de Epilepsia Filadelfia, Dinamarca. El mejor vídeo de Interlaken fue el de la doctora Sandra Tölle, de Zúrich.
A principios de la década de 1980, la grabación en vídeo se introdujo en la medicina, y los epileptólogos fueron de los primeros en reconocer sus posibilidades. La tecnología está ahora tan bien establecida, normalizada y extendida que incluso se pueden celebrar competiciones. En el videoforum de Interlaken no se juzgaron la dirección ni la escenografía de las contribuciones presentadas, pero sí criterios como las características especiales del caso y el valor didáctico de la presentación.
El doctor Peter Hopp, de Radeberg (Alemania), presentó un caso de distonía paroxística nocturna. Un motorista de 51 años mostró ataques de movimiento nocturnos extremadamente violentos. Desgraciadamente, tanto el electroencefalograma ictal como otros exámenes estaban bien. Sólo el hecho de que los ataques fueran cortos, de tipo convulsivo y uniformes indicaba una génesis epiléptica, todos los demás factores indicaban una génesis subcortical.
El fenómeno de la “epilepsia del baño
Las crisis desencadenadas por el baño o el roce no son aparentemente tan raras en epileptología pediátrica. No menos de tres grupos presentaron vídeos en la reunión de los tres países con casos de este tipo. El Dr. med. Gert Wiegand, de Kiel, ofreció una visión general de las características de la “epilepsia de baño”:
- A menudo aparición de crisis temporales (límbicas)
- Principalmente convulsiones autonómicas
- No es el baño en sí lo que desencadena
- Desencadenantes complejos
- Raro en total
- Comienzo generalmente a una edad muy temprana.
Uno de los casos presentados fue el de un niño, ya de casi cuatro años, con problemas leves de TDAH, que siempre desarrollaba apnea hasta el punto de perder el conocimiento después de ducharse. Las variaciones del baño o la ducha no tuvieron éxito, se pudo lograr cierta prevención mediante la distracción. Finalmente se realizó el diagnóstico de epilepsia rub y la zona desencadenante se localizó en el brazo derecho o en el tórax. El caso presentado por el Dr. med Wilhelm Frenck también se refería a “cuadros similares a convulsiones siempre después del baño”, que se produjeron en un niño de nueve meses. De nuevo, el desencadenante fue el roce del brazo derecho, que provocó una convulsión con debilidad del brazo derecho.
¿Alumnos enfadados sin motivo?
La doctora Sandra Tölle y su grupo de investigación del Hospital Infantil de Zúrich presentaron el caso de un niño de tres años de Ghana con ataxia y múltiples caídas diarias con lesiones faciales. Durante la convulsión, la paciente no estaba inconsciente, no se detectó ningún patrón ictal en el EEG. No hubo respuesta a anticonvulsivos como el ácido valproico, el levetiracetam, la etosuximida, la vigabatrina o el clonazepam. Las amplias investigaciones de laboratorio no fueron concluyentes (incluido el defecto del transportador de glucosa). En el curso posterior, se produjo un aumento de la ataxia, las mioclonías politópicas y la irritabilidad. La prueba finalmente pionera fue la del ácido 5-metiltetrahidrofólico en el líquido cefalorraquídeo, que no era mensurablemente bajo. El niño era incapaz de transportar ácido fólico al SNC debido a una mutación homocigota en el gen FOLR1. El resultado: atrofia cerebelosa y falta de mielinización en la resonancia magnética craneal. La terapia con ácido folínico (Leucovorin®) es crucial en tal caso. La Dra. Tölle recibió el primer premio del concurso por este vídeo.
Por último, el paciente presentado como caso por la doctora Susanne Schubert-Bast se describió a sí mismo como “enfadado sin motivo”. Se trataba de un niño de once años que normalmente era un buen alumno pero que cada vez mostraba más frecuentes estallidos de ira. El examen EEG detallado mostró 37 convulsiones en 24 horas, los patrones de las convulsiones eran subclínicos. En consecuencia, la explicación de estos “enloquecimientos” era epileptológica.
Había que ver más casos con diagnósticos diferenciales y hallazgos difíciles, como que la confusión paroxística en personas mayores no siempre tiene por qué ser epilepsia. Así lo ilustra el caso presentado por la doctora Kerstin Franke. El diagnóstico diferencial entre síncope y crisis epiléptica es siempre difícil. Sin embargo, la cosa se complica aún más cuando se produce una asistolia ictálica: aquí no suele estar claro si se trata de un síncope o de una convulsión, cuál es la causa y cuál es el efecto.
Fuente: 8ª Reunión de tres países sobre epilepsia, 8-11 de mayo de 2013, Interlaken