En un seminario del Congreso de la KHM de este año, la doctora Silvia Ulrich Somaini, del Hospital Universitario de Zúrich, ofreció información sobre los aspectos más importantes de la hipertensión pulmonar y la mejor forma de aclarar y tratar a los pacientes. La Dra. med. Adelheid Hettich, del consultorio Kappel, Ebnat-Kappel, formuló preguntas relevantes para la práctica.
(ee) “El circuito pequeño es el grande”, dijo Silvia Ulrich, “¡porque los pulmones contienen todo el gasto cardiaco en todo momento!” Los pulmones son como una esponja que no ofrece resistencia, por lo que puede fluir mucha sangre por la circulación pulmonar. La presión pulmonar media debe ser inferior a 25 mmHg, la presión en cuña (correspondiente a la presión en la aurícula izquierda) inferior a 15 mmHg, de lo contrario existe hipertensión pulmonar (HP) como parte de un problema del corazón izquierdo.
De la insuficiencia cardiaca izquierda al tromboembolismo
Los mecanismos fisiopatológicos que conducen a la hipertensión pulmonar son muy diferentes:
- Insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a una disfunción sistólica o diastólica o a una valvulopatía. En la disfunción diastólica, el corazón no se llena correctamente y se produce un reflujo de sangre hacia los pulmones, especialmente durante el ejercicio.
- Enfermedades pulmonares hipóxicas, especialmente EPOC: Si no hay mucho oxígeno en ciertas partes de los pulmones, los vasos se contraen para evitar una derivación de sangre desoxigenada hacia la circulación sistémica en estas partes de los pulmones. Como consecuencia, aumenta la presión en los vasos pulmonares. A estos pacientes no les sirven los fármacos vasodilatadores.
- Hipertensión pulmonar debida a tromboembolismo crónico (HPTEC): Esta forma de hipertensión pulmonar se produce después de que los émbolos pulmonares cicatricen los pulmones. Sólo el 60% de los pacientes afectados recuerdan haber sufrido embolias pulmonares. El tratamiento de elección en este caso es la endarterectomía quirúrgica.
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP): El problema radica en los propios vasos pulmonares.
En consecuencia, las diferentes formas de PH se clasifican en cinco categorías (Tab. 1 ). La hipertensión como consecuencia de una enfermedad hepática es más común de lo que se piensa. En el registro francés, la enfermedad hepática es actualmente la causa más frecuente de HP.
El patrón oro diagnóstico: el examen con catéter del corazón derecho
El síntoma más común de la HP es la disnea relacionada con el esfuerzo. Además, hay síntomas de fallo hacia delante como fatiga, disminución del rendimiento y síncope, y signos de fallo hacia atrás como edema o aumento de peso. Estos últimos síntomas sólo suelen aparecer en fases avanzadas, al igual que los cambios en el ECG. “Especialmente en las mujeres jóvenes, a menudo pasan años antes de que se haga un diagnóstico porque los síntomas son discretos y la persona afectada parece sana”, afirma Silvia Ulrich. “A menudo los pacientes adaptan su estilo de vida a los síntomas y simplemente dejan de hacer footing, por ejemplo”.
Si se sospecha de HP, se realizan principalmente exámenes para el diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria, por ejemplo pruebas de la función pulmonar (espirometría, volumen pulmonar, etc.). Una capacidad de difusión reducida puede ser un primer indicio de PH. La ecocardiografía es importante para el diagnóstico diferencial (valvulopatía, vites), la estimación inicial de las presiones y la evaluación de la función ventricular derecha.
La regla de oro para diagnosticar la hipertensión pulmonar es la medición de la presión mediante un catéter cardíaco derecho; el acceso suele realizarse a través de la vena yugular. La medición se realiza de forma ambulatoria y dura unas dos horas. El examinador debe tener mucha experiencia, de lo contrario los resultados no serán fiables. Todos los pacientes con HP precapilar se someten también a pruebas de vasorreactividad. Se inhala un vasodilatador de acción corta (óxido nítrico, iloprost) o se ingiere (sildenafilo). Los pacientes en los que esto provoque un descenso de la presión arterial pulmonar media de ≥10 mmHg a ≤ 40 mmHg pueden ser tratados principalmente con un antagonista del calcio. Si se sospecha de HPTEC, debe realizarse una gammagrafía de ventilación-perfusión porque los émbolos pulmonares antiguos no pueden verse bien en la TC.
Tratamiento farmacológico de la HAP
Existen medicamentos específicos para el tratamiento de los pacientes con HAP o HPTEC; para el resto de pacientes con HP, sólo puede tratarse la enfermedad subyacente. Básicamente, se distingue entre la terapia convencional (tab. 2) y la específica, que incluye las siguientes sustancias activas:
- Prostanoides
- Antagonistas de los receptores de la endotelina (ARE): Bosentan, ambrisentan, macitentan
- Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE5I): sildenafilo, tadalafilo
- Estimulador de la guanilato ciclasa (sGCS): riociguat (aprobado en Suiza sólo para la HPTEC).
El tratamiento con las terapias específicas es muy caro y complejo, por lo que estos fármacos sólo son adecuados para pacientes atendidos en un centro y, a ser posible, incluidos en un registro (como el registro suizo de PH).
Hasta ahora, los prostanoides sólo pueden administrarse por vía parenteral: a través de un catéter intravenoso o de bombas implantadas subcutáneamente y tunelizadas en el sistema vascular, por inhalación (laboriosa, ya que es necesario inhalar entre 6 y 8 veces al día durante 5 minutos cada una) o por vía subcutánea con una bomba de insulina, que sin embargo puede resultar dolorosa. Las bombas implantadas subcutáneamente se rellenan una vez al mes. La bomba cuesta unos 20.000 francos suizos y se calcula que durará más de diez años. La prescripción de prostanoides es, por tanto, compleja y requiere experiencia. Los posibles efectos secundarios incluyen dolor en el lugar de la inyección subcutánea, hipotensión, diarrea, náuseas y sofocos.
Los antagonistas de los receptores de la endotelina vasodilatadores y antiproliferativos se toman por vía oral. El nuevo fármaco riociguat está actualmente aprobado para el tratamiento de la HPTEC inoperable. Los datos actuales del registro suizo de hipertensión pulmonar muestran que cerca del 50% de los casi 1.000 pacientes registrados reciben actualmente terapias combinadas. Los medicamentos específicos deben recetarse en un centro, y los controles regulares de INR, electrolitos, valores hepáticos y mucho más se realizan en el médico de cabecera.
Entrenamiento físico
Nuevos estudios demuestran que el entrenamiento físico altamente especializado y específico es útil en pacientes con HAP: la opinión ha cambiado con respecto al pasado, cuando se aconsejaba a los pacientes que se lo tomaran con calma. Sin embargo, es importante que el entrenamiento se haga con cuidado y bajo la dirección de expertos (fisioterapia especializada) y que se inicie en un centro especializado. El entrenamiento se realiza con vatios bajos y sólo se carga un grupo muscular a la vez. Los pacientes deben mantenerse en forma pero sin realizar esfuerzos excesivos.
Cirugía para la HPTEC
En la mayoría de los pacientes con HPTEC, la cirugía es posible para extirpar los tromboembolios cicatrizados (endarterectomía, no embolectomía). El procedimiento es arriesgado y complicado: Los pacientes se enfrían hasta alcanzar una temperatura corporal de 18-20°C para poder realizar la intervención quirúrgica en caso de parada circulatoria total. La tasa de mortalidad es del 2-10%, dependiendo de la constelación de riesgo. Esta operación se realiza en Suiza en estrecha cooperación interdisciplinar interna y colaboración con centros internacionales desde septiembre de 2013 en Zúrich; la demanda se estima en unas diez operaciones al año en toda Suiza.
Fuente: Seminario “Hipertensión pulmonar”, 16ª Conferencia de Formación Avanzada de la Facultad de Medicina de Familia (KHM), 26 de junio de 2014, Lucerna
PRÁCTICA GP 2014; 9(8): 38-41
