En un paciente anciano con cambios cutáneos exantemáticos resistentes a la terapia, el diagnóstico de penfigoide bulloso podría realizarse sobre la base de una determinación de anticuerpos IgG por ELISA. La detección serológica del BP180 tiene una alta sensibilidad y especificidad diagnósticas. Tras la terapia con cortisona sistémica hospitalaria, el paciente podría ser dado de alta a un entorno ambulatorio.
El penfigoide bulloso es más frecuente en personas mayores. Las manifestaciones clínicas típicas son picor intenso, así como ampollas abultadas, erosiones y costras. En la mayoría de los casos, sólo se ve afectada la piel; la afectación de las mucosas es bastante rara [1]. Inmunopatológicamente, los anticuerpos IgG se dirigen contra los componentes de la membrana basal epitelial (antígenos BP 180 y 230). En la inmunofluorescencia directa, es característica una deposición lineal de IgG y/o C3 a lo largo de la membrana basal.
Historial médico
Este caso se refiere a una mujer de 69 años que padece desde hace siete meses un exantema resistente a la terapia con curso recidivante. Desde hace quince días se observa un deterioro masivo. Se desconocen las alergias. Afecciones preexistentes: Diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, adenoma suprarrenal. Antecedentes de cirugía de varices y hemitiroidectomía. Historial farmacológico: Jentadueto
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, Exforge
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, Diovan
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, Trajenta
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Xyzal
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. Rosuvastatina, Deflamato, Thyrex.
Clínica y preterapias
Exantema generalizado, en parte pápulas pequeñas, tronculares. En la zona de las extremidades inferiores y superiores bullas y vesículas. Membranas mucosas blandas. No hay descamación ni detección de ácaros. Darier signo negativo. Picor más pronunciado por la noche.
Las preterapias consistían en preparados tópicos que contenían corticosteroides y antihistamínicos.
Sospecha de diagnóstico y procedimiento ulterior
El diagnóstico de sospecha es dermatosis bullosa autoinmune (penfigoide bulloso). DD Urticaria, M. Grover. El paciente es ingresado en el hospital para una mayor aclaración diagnóstica. Escisión de muestras para histología e inmunofluorescencia directa. Anti-BP180 IgG ELISA. Laboratorio Routi-ne: granulocitos eosinófilos 0,69 (0,0-0,4 G/L); granulocitos eosinófilos relativos 8,3 (1-4%).
Hallazgos del examen inmunoserológico
La determinación de anticuerpos IgG por ELISA reveló lo siguiente:
- BP180: 3,18 / BP230: 0,06 / DSG1: 0,22 / DSG3: 0,34 / Envoplakina: 0,40 / Colágeno VII: 0,39
(intervalo estándar válido: neg < 1 > positivo)
Fotos: © Clínica Hietzing (A)
Diagnóstico
Penfigoide bulloso. La detección serológica del BP180 tiene una sensibilidad del 89,8% y una especificidad del 97,8% [2].
Terapia
Hospitalización
- Terapia sistémica con cortisona: Metilprednisolona i.v. 60 mg/d a 90 kg de peso vivo (dosis inicial).
- Reducción a metilprednisolona 10 mg/d debido a un desequilibrio de la glucemia
- Doxiciclina i.v. iniciada, continuación por os
- Histakut i.v.
- Dermovate local
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Pomada 2×/d, Xyzal
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si es necesario 1-2 ×/d
Entorno ambulatorio
- Atención adicional con un especialista en consulta privada
- Metilprednisolona 10 mg por os para más
- 10 días, Pantoprazol (mientras dure la terapia con metilprednisolona), Vibramicina
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100 mg 1×/d, Xyzal
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si es necesario 1-2×/d.
Contacto:
Doz. Dr. Paul-Gunther Sator, M.Sc
1er Médico Jefe del Departamento de Piel, Clínica Hietzing
Wolkersbergenstrasse 1, A-1130 Viena
paul.sator(a)gesundheitsverbund.at
Literatura:
- AWMF: Directriz S2k. Diagnóstico y terapia del pénfigo vulgar/foliáceo y del penfigoide bulloso, 2019, www.awmf.org (última consulta: 05.02.2021).
- EURIMMUN: Dermatosis bullosas autoinmunes, www.euroimmun.com/documents (fecha de acceso 05.02.2021)
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2021; 31(1): 17
