El lipedema es un aumento doloroso y desproporcionado de la grasa en las mujeres; en piernas y brazos, así como en caderas y nalgas. El lipedema está clasificado oficialmente como enfermedad en el catálogo de la CIE desde hace varios años. El diagnóstico se realiza sobre la base de criterios clínicos. Actualmente, la liposucción está cubierta en Suiza si el dolor asociado al lipedema no responde adecuadamente a una terapia conservadora intensiva (compresión y drenaje linfático manual) y un médico de confianza lo recomienda. Además de los procedimientos quirúrgicos y conservadores, los cambios dietéticos y la intensificación del ejercicio son otros de los pilares de la terapia.
El lipedema es una enfermedad dolorosa, a veces crónica y progresiva, que se caracteriza por un trastorno de la distribución de la grasa con una desproporción a menudo considerable entre el tronco delgado y las extremidades voluminosas. La enfermedad se define por una proliferación de tejido adiposo subcutáneo circunscrita y localizada simétricamente en las extremidades inferiores y superiores, así como en las caderas y las nalgas. Son característicos el aumento del dolor al tacto y a la presión, el dolor espontáneo y la sensación de pesadez en las partes afectadas del cuerpo. El “edema” contenido en el nombre no está presente en el sentido del significado médico (=acumulación de agua en el tejido).
Clasificación diagnóstica
Desde 2017, la enfermedad del lipedema se clasifica estadísticamente a nivel internacional en el catálogo de la CIE (Clasificación Internacional de Enfermedades ). En el catálogo CIE10 – Modificación alemana, el lipedema se enumera según el estadio (estadios I – III) ( CIE10-GM2023: E88.20 – E88.22) (Tabla 1) [1]. El siguiente catálogo CIE11 para las estadísticas de mortalidad y morbilidad (MMS) ya fue aprobado por la AMS72 (Asamblea Mundial de la Salud ) en mayo de 2019. adoptada. Este catálogo de la CIE en su 11ª revisión entró en vigor el 1 de enero de 2022 con un periodo de transición de cinco años, y en principio es aplicable en una primera versión preliminar en alemán (CIE11: EF02.2). La traducción actual y directa al alemán de la definición del inglés: “El lipedema se caracteriza por una hinchazón “grasa” difusa no depresible, generalmente limitada a las piernas, los muslos, las caderas y la parte superior de los brazos. Puede confundirse con el linfoedema. El lipoedema también puede aparecer en el cuero cabelludo”. Hay que aclarar el error que supone la inclusión del cuero cabelludo: cuero cabelludo) . No se utilizó ninguna puesta en escena.
La enfermedad afecta casi exclusivamente a las mujeres y se produce durante las fases de cambio hormonal, como la pubertad, durante y después del embarazo o, más raramente, durante la menopausia. Se supone que alrededor del 5-10% de las mujeres suizas padecen lipedema. Por desgracia, aún no se dispone de datos epidemiológicos válidos procedentes de estudios más amplios. Se observa una agrupación familiar en aproximadamente el 60% de los casos. Los informes de casos individuales de hombres afectados por lipedema están relacionados con desequilibrios hormonales excesivos. La etiología de la enfermedad es aún desconocida. Los patomecanismos y especialmente el papel específico de las hormonas o de los receptores hormonales siguen sin estar claros y son objeto de esfuerzos de investigación. El aumento del tejido adiposo subcutáneo se debe a la hiperplasia e hipertrofia de las células adiposas en la zona de las extremidades afectadas.
El diagnóstico del lipedema se realiza exclusivamente sobre la base de criterios clínicos. La anamnesis, la inspección y la palpación conducen aquí a las características típicas:
- Paciente femenina
- Aparición de la enfermedad en fases de cambio hormonal (pubertad, embarazo, menopausia)
- Proliferación desproporcionada y simétrica de tejido adiposo exclusivamente en las extremidades (sin manos ni pies).
- Síntoma principal: Dolor (dolor al contacto, a la presión y dolor espontáneo)
- Sensación de pesadez y tensión
Un gran número de sinónimos utilizados anteriormente para este trastorno del tejido adiposo correspondían más claramente al síntoma clave del dolor: lipomatosis dolorosa, lipohipertrofia dolorosa, lipohiperplasia dolorosa, adipositas dolorosa, lipalgia, adiposalgia, síndrome de lipoedema doloroso, pierna columnar dolorosa.
El nombre de lipedema, elegido en 1940 por los dos primeros descriptores estadounidenses Edgar V. Allen y Edgar A. Hines, es un término utilizado para describir la enfermedad.
El lipedema (dt.) se ha establecido de forma continua y en todo el mundo durante las últimas décadas. Incluso con la recientemente discutida desviación del nombre del significado médico general del término edema (almacenamiento de agua en el tejido corporal), éste debe interpretarse y mantenerse en el caso del lipoedema como un término erróneo, o hinchazón del tejido adiposo (griego antiguo: οἴδημα, alemán: Schwellung). El término lipedema es “simple” y, por tanto, comprensible y fácil de recordar por todos los profesionales que se enfrentan a este cuadro clínico, así como por los pacientes y sus familiares.
Diagnóstico diferencial
De forma diferencial, deben tenerse en cuenta todas las formas corporales femeninas y las enfermedades con aumento de volumen y circunferencia en la zona de las extremidades inferiores y superiores. La lipohipertrofia, la obesidad y el linfoedema son los principales factores de diferenciación (Tabla 2). La diferenciación del lipoedema se basa en las características clínicas: Proliferación grasa, desproporción, simetría, dolor a la presión y edema.
El criterio principal en el lipedema es el dolor en las extremidades afectadas. Por definición, el lipedema no se presenta sin síntomas de dolor. En la lipohipertrofia, un trastorno estético de la distribución de la grasa (sintomatología de los calzones) sin ningún valor patológico, el edema y el dolor a la presión están ausentes. La obesidad no suele ser desproporcionada, pero es posible que se produzcan edemas asociados. El dolor por presión no está presente en la obesidad del tejido subcutáneo. El diagnóstico del linfedema se basa en la presencia asimétrica del edema.
Otros diagnósticos diferenciales incluyen el fleboedema (edema y signos de insuficiencia venosa crónica), el mixedema en la disfunción tiroidea (edema pastoso) y los trastornos combinados: Lipoedema con linfoedema secundario, lipoedema con obesidad concomitante, obesidad con edema secundario (edema asociado a la obesidad).
A menudo se presentan en un centro de lipedema pacientes obesos con síndrome de piernas inquietas concomitante, síndrome de fibromialgia u otros trastornos reumatológicos o neurológicos del dolor. Sin embargo, en el caso de una proliferación grasa desproporcionada anamnésica y/o actualmente ausente en las extremidades inferiores, el lipedema ya está descartado.
Seguimiento del progreso
El lipedema es una enfermedad crónica y progresiva que varía mucho de una persona a otra y es imprevisible. La clasificación se realiza, por un lado, según la localización y, por otro, según la morfología (estadio I-III) (Fig. 1). En las extremidades inferiores se distingue entre los tipos de pierna entera, muslo y pantorrilla, y en las extremidades superiores entre los tipos de brazo, brazo entero y antebrazo. El orden anterior refleja la frecuencia de aparición en orden decreciente.
La etapa puede definirse por las siguientes características morfológicas:
- Estadio I: Superficie cutánea lisa con un subcutis uniformemente engrosado y homogéneamente imponente
- Estadio II: Superficie cutánea irregular, predominantemente ondulada, estructuras nodulares en la zona subcutánea engrosada.
- Estadio III: Proliferación circunferencial pronunciada con partes de tejido que sobresalen (formación de papada)
Es posible una transición suave del estadio I al estadio II o al estadio III en función de la evolución de la enfermedad. Sin embargo, la intensidad de los síntomas en el lipedema no se correlaciona con el nivel del estadio. El dolor puede ser mucho más pronunciado en el estadio I que en los estadios avanzados II o III. Presumiblemente, esta es la razón por la que la estadificación ya no se tuvo en cuenta en la nueva clasificación CIE11. Por regla general, la documentación fotográfica no puede hacer justicia a los síntomas y el sufrimiento de los pacientes; por desgracia, en muchos casos el componente estético ocupa un primer plano.
En la documentación inicial, es útil recoger los siguientes valores corporales: peso corporal, altura corporal y circunferencias de cintura y cadera. Con él puede calcularse el índice de masa corporal (IMC), pero a menudo resulta engañoso debido a valores incorrectamente elevados, con masas de grasa a veces presentes exclusivamente en la zona de las piernas. La relación cintura-estatura (RCC), la relación cintura-cadera (RCC) y las mediciones de la circunferencia y el volumen de las extremidades (perometría) también son adecuadas para controlar la evolución de los pacientes con lipedema.
Los exámenes morfológicos y funcionales del sistema linfático no son diagnósticos en el lipedema y, por lo tanto, no son necesarios en la práctica clínica habitual. Incluso la ecografía de alta resolución utilizada con frecuencia no muestra ningún criterio específico en el diagnóstico del lipedema.
El tratamiento de la enfermedad tiene como objetivo aliviar o eliminar los síntomas (dolor, desproporción) y evitar complicaciones. En la fase avanzada, aumenta el riesgo de complicaciones (maceración, infección cutánea bacteriana y micótica, erisipela, linfedema, deformidades de pies y piernas con valgo-gonartrosis, trastornos de la marcha con efectos funcionales).
Pautas terapéuticas
No se conoce ninguna terapia causal para el lipedema. Las medidas sintomáticamente eficaces se combinan individualmente y se adaptan a los síntomas. En la versión actualmente vigente de la directriz alemana S1 sobre el lipedema – número de registro AWMF: 037-012 (10/2015), la terapia de la enfermedad conforme a la directriz consta de un total de cuatro pilares [2].
Terapia conservadora: Incluye una terapia de descongestión física compleja (DPC), con una fase inicial de descongestión mediante vendaje (1-2 semanas) y una fase de mantenimiento inmediatamente posterior con tratamientos de drenaje linfático manual (DLM) 1-2 veces por semana en combinación con una terapia de compresión diaria y constante (corsetería de punto plano de clase II), terapia de ejercicios y cuidado de la piel. La compresión intermitente aparente (AIK) puede utilizarse para apoyar la descongestión, pero no puede sustituir a MLD y a la compresión.
Terapia quirúrgica: Se define claramente como la reducción del tejido adiposo mediante liposucción bajo anestesia local tumescente (técnica asistida por vibración o técnica de chorro de agua ) utilizando microcánulas romas que sean suaves con el tejido, y si es necesario la posterior eliminación del exceso de piel y colgajos de tejido mediante medidas de cirugía plástica.
Cambios dietéticos: Un cambio dietético de acompañamiento suele ser útil para pacientes con peso normal, pero en cualquier caso para la reducción del peso corporal en casos de sobrepeso u obesidad concomitantes. Deben evitarse los picos de azúcar en sangre y de insulina y deben observarse pausas suficientes entre las comidas (dieta isoglucémica). No existe ninguna recomendación dietética específica para el lipedema de validez general.
Intensificación de la actividad física: Se recomienda aumentar la actividad física. Los ejercicios en el agua (natación, aqua-jogging, aqua-aerobic, aqua-cycling, etc.) son especialmente eficaces. En el agua, las articulaciones se liberan del peso corporal, el flujo linfático se ve favorecido por la presión del agua y se utiliza más energía al ejercitarse contra la resistencia del agua. Además, los ejercicios deportivos con movimiento sobre el trampolín son beneficiosos.
En casos individuales, el apoyo psicoterapéutico puede ser muy útil. Muchos pacientes se sienten estigmatizados por la enfermedad, con su aspecto desproporcionado, y también por su terapia conservadora, el uso diario de prendas de compresión y el drenaje linfático regular que requiere mucho tiempo. No es raro que los médicos y la familia hayan aconsejado reducir peso y hacer más ejercicio durante años, pero no se reconoció la enfermedad subyacente. Los pacientes se sentían culpables e impotentes, incapaces de hacer frente a su aparente sobrepeso. Toda la motivación no sirvió de nada. Es muy fácil explicar que a esto se añaden los trastornos alimentarios o la obesidad real, así como la depresión.
La terapia farmacológica o diurética no está indicada en el tratamiento del lipedema. El tratamiento analgésico concomitante suele ser ineficaz.
La versión actualmente vigente de la directriz alemana S1 sobre lipedema – número de registro AWMF: 037-012 (10/2015) está siendo revisada para convertirse en una directriz S2k (basada en el consenso), y se espera para principios de 2024.
Entre otras cosas, esperamos con gran interés las futuras recomendaciones de terapia conservadora y, en particular, las explicaciones sobre su modo de acción en caso de edema demostrablemente ausente. De hecho, sin embargo, el actual tratamiento conservador del lipedema, que cumple las directrices, proporciona a muchos pacientes una reducción significativa de los síntomas en los siguientes aspectos: dolor, pesadez y tirantez. La terapia de drenaje linfático manual debe realizarse exclusivamente con terapia de compresión acompañante para la descongestión. La terapia de compresión puede aplicarse tanto en las piernas como en los brazos. Para saltos de gran calibre (circunferencias de tobillo, rodilla, muslo y cadera), sólo una prenda de compresión de clase II hecha a medida y de punto plano (con costuras) puede llevarse cómodamente y sin constricción. A menudo la corsetería se confecciona en dos partes: por ejemplo, pantalón capri y calcetín hasta la rodilla, o pantalón ciclista y calcetín hasta el muslo, para simplificar la aplicación diaria del material de tejido rígido y favorecer su aceptación. La terapia de compresión no es adecuada para la reducción de grasa y no influye en una posible progresión de la enfermedad. La terapia conservadora acompaña a la paciente durante el resto de su vida y a veces restringe masivamente la calidad de vida.
Una reducción permanente del aumento de tejido graso en el lipedema, de hasta el 85% de la masa, sólo puede conseguirse mediante la medida quirúrgica: la liposucción. La indicación de la intervención quirúrgica debe realizarse cuando la terapia conservadora haya fracasado en cuanto a una reducción suficiente del dolor. La liposucción del tejido graso enfermo debe realizarse mediante una técnica de liposucción que sea suave con el tejido conjuntivo, los vasos sanguíneos y los vasos linfáticos. Se puede utilizar la liposucción asistida por vibración (PAL, powerassisted liposuction) con anestesia local tumescente o la liposucción asistida por chorro de agua (WAL, waterjetassisted liposuction) sin anestesia local tumescente. La analgosedación acompañante facilita el procedimiento quirúrgico para el paciente y el cirujano. El procedimiento produce notables mejoras en los síntomas de dolor, la libertad de movimiento, la forma del cuerpo y, por tanto, la calidad de vida y la autoestima de los pacientes. En algunos casos, se puede prescindir por completo de la terapia conservadora. Actualmente no es posible curar la enfermedad del lipedema ni siquiera mediante cirugía; sin embargo, una recidiva postoperatoria es un acontecimiento extremadamente raro.
El tratamiento desgrasante radical y total de las extremidades mediante liposucción está contraindicado debido al procedimiento traumatizante de los vasos sanguíneos y linfáticos y a los daños resultantes a largo plazo con linfedema crónico, cicatrices tras ulceración iatrogénica, así como alteraciones circulatorias de la piel, basándose en consideraciones de beneficios y riesgos. Desde un punto de vista estético, la intervención quirúrgica radical da lugar a unas extremidades esqueléticas, a veces de aspecto grotescamente delgado, y a un aumento posterior de la circunferencia en la zona del tronco (tejido graso subcutáneo y visceral). Esto vuelve a dar lugar a una silueta desproporcionada y, de nuevo, tiene, en parte, considerables efectos psicológicos en los pacientes.
Situación de la política sanitaria
Debido a la insuficiencia de estudios científicos en todo el mundo sobre el tratamiento quirúrgico del lipedema para reconocer la liposucción como prestación de las cajas de enfermedad obligatorias en Alemania, en enero de 2018 se publicó por decisión del Comité Federal Mixto (G-BA) una directriz de ensayo sobre la liposucción [3]. Como resultado, el estudio multicéntrico LIPLEG (número de registro: NCT04272827): Liposucción para el lipedema en estadios 1, 2 y 3, se inició en Alemania el 08.02.2021 bajo control dermatológico [4]. La evaluación de los resultados recogidos entre 450 participantes pretende responder a la pregunta de los beneficios de la liposucción para el lipedema en comparación con el tratamiento conservador orientado únicamente a los síntomas, especialmente con el uso de la terapia física descongestiva compleja (TFD). El final previsto del programa de estudios es el 01.09.2025.
En Suiza, el anexo 1 de la Ordenanza sobre servicios de asistencia sanitaria (Krankenpflege-Leistungsverordnung, KLV), que obliga al seguro obligatorio de asistencia sanitaria a pagar determinados servicios médicos, se modificó el 01.07.2021 de la siguiente manera [5]:
Capítulo 1.1 Liposucción para el tratamiento del dolor asociado al lipedema – obligación de pagar las prestaciones en evaluación hasta el 31.12.2025: “Si el dolor asociado al lipedema no responde adecuadamente a una terapia conservadora intensiva y documentada (terapia de compresión consistente, terapia de drenaje linfático manual) de una duración mínima de doce meses. Los gastos sólo se cubrirán previa aprobación especial del asegurador, que tendrá en cuenta la recomendación del médico examinador. Indicación interdisciplinar por al menos dos de los siguientes especialistas en angiología, cirugía plástica reconstructiva y estética, endocrinología/diabetología o dermatología. Realizada por un médico especialista con profundos conocimientos de la técnica de liposucción”.
Mensajes para llevarse a casa
- El lipedema es un trastorno (CIE10 GM2023: E88.20 – E88.22)
- Diagnóstico clínico: sin dolor – sin lipedema
- Directriz S1: www.awmf.de (nº 037/012) – Situación 10/2015, actualmente en revisión
- La terapia conservadora no detiene la progresión
- Terapia quirúrgica en caso de fracaso de la terapia conservadora con respecto a los síntomas de dolor
- Métodos quirúrgicos reconocidos:
– Liposucción asistida por vibración con anestesia local tumescente
– Liposucción mediante la técnica de chorro de agua - La absorción de los costes de la liposucción por las compañías de seguros sanitarios es posible tras la aprobación de los costes
Literatura:
- DIMDI: CIE-10-GM, Versión 2023 , www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2023/block-e70-e90.htm,(última consulta: 08.06.2023)
- AWMF: Directrices: Lipedema. Número de registro 037-012.
www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html,(última consulta: 19.05.2023) - Estudio LIPLEG, www.g-ba.de/studien/erprobung/lipleg-studie,(última consulta: 19.05.2023)
- Podda M, et al: A randomised controlled multicentre investigator-blinded clinical trial comparing efficacy and safety of surgery versus complex physical decongestive therapy for lipedema (LIPLEG). Trials 2021; 22(1): 758. doi: 10.1186/s13063-021-05727-2.
- Oficina Federal de Salud Pública (OFSP): Anexo 1 de la Ordenanza sobre Servicios Sanitarios (KLV), www.bag.admin.ch/bag/de/home/versicherungen/krankenversicherung/krankenversicherung-leistungen-tarife/Aerztliche-Leistungen-in-der-Krankenversicherung/anhang1klv.html,(última consulta: 19.05.2023)
- Hirslanden Klink St. Anna AG, Centro de Lipedema de Suiza Central,
Meggen.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2023; 33(3): 8-12
