Los médicos de cabecera se enfrentan cada vez más a hallazgos incidentales de tumores hepáticos benignos gracias a la imagenología moderna. En muchos casos, es necesaria la derivación a un equipo especializado. Hoy en día, las operaciones pueden realizarse normalmente por vía laparoscópica.
En los pacientes con molestias abdominales, un hallazgo en el hígado suele diagnosticarse por casualidad en las pruebas de imagen. Lo más frecuente es que se trate de quistes o hemangiomas, lesiones hepáticas benignas. Es importante saber cuándo se necesitan más aclaraciones. Debido al tamaño o al crecimiento de estas lesiones, algunos tumores pueden provocar hemorragias o incluso una degeneración maligna.
Si hay dolor en la parte superior derecha del abdomen, hay que examinar la vesícula y los conductos biliares y descartar una neoplasia mediante ecografía. En el caso de los quistes simples y los hemangiomas, el diagnóstico puede realizarse mediante ecografía. La hiperplasia nodular focal (HNF), los adenomas o los quistes complejos requieren más pruebas de imagen, hoy en día directamente con IRM (la TC ya no es necesaria). En la resonancia magnética, la administración de un medio de contraste específico para el hígado es importante, ya que permite realizar un diagnóstico fiable incluso sin biopsia. Las indicaciones para la cirugía son los síntomas, las complicaciones como una hemorragia o una transformación maligna y, en raras ocasiones, la incertidumbre diagnóstica.
Hemangiomas: Fácil de diagnosticar, raramente da problemas
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes del hígado (70%) y se dan en un tercio de la población, con mayor frecuencia en mujeres que en hombres (5:1). En su mayoría son solitarios. Hasta un 40% de los pacientes presentan hemangiomas múltiples, a menudo en el mismo segmento hepático. El hemangioma está rodeado por una pseudocápsula. Surge de las células endoteliales y es un tumor vascular. Los hemangiomas pueden cambiar de tamaño. Cuanto mayor es el hemangioma, más a menudo presenta trombosis, zonas necróticas o calcificaciones. Los hemangiomas >10 cm son hemangiomas gigantes.
La mayoría de las veces, los hemangiomas permanecen asintomáticos. Los síntomas aparecen cuando aumentan de tamaño de forma que desplazan o comprimen (por ejemplo, sensación de presión en la parte superior del abdomen y anorexia debido a la compresión del estómago). Dentro del hígado, pueden provocar colestasis u obstrucción vascular. La rotura espontánea es extremadamente rara e improbable si el tamaño es normal. En realidad, sólo se da en grandes hemangiomas exofíticos (casos individuales raros).
La ecografía es suficiente para el diagnóstico en la mayoría de los casos. Se observa una masa hiperecogénica con perfusión específica desde el exterior hacia el interior. En los hallazgos de mayor tamaño, son visibles las calcificaciones o las trombosis. En los casos poco claros, los especialistas pueden utilizar la ecografía con contraste para confirmar el diagnóstico. Debe evitarse la biopsia o la punción por el riesgo de hemorragia.
En el caso de hallazgos pequeños (<5 cm) y pacientes asintomáticos, no es necesario ningún seguimiento ni terapia. En el caso de hallazgos exofíticos >5 cm, sin indicación de cirugía, está indicado un seguimiento estrecho al cabo de seis meses para asegurarse de que el hemangioma se mantiene estable de tamaño. Después de eso, no es necesario ningún otro control. Debido al bajo riesgo de rotura, no es necesario abstenerse de practicar deportes de contacto o extremos. El aborto tampoco está justificado.
Los pacientes sintomáticos deben ser remitidos a un cirujano hepático para aclarar la indicación quirúrgica. La embolización radiológica intervencionista o la ablación por radiofrecuencia sólo tienen un éxito breve. La terapia farmacológica o la radiación están descartadas. Los procedimientos quirúrgicos son la enucleación abierta (extirpación que incluye la cápsula sin tejido hepático) o la resección hepática anatómica laparoscópica.
En caso de pérdida de peso, dolor de espalda, crecimiento rápido, encharcamiento atípico o calcificaciones, debe realizarse una aclaración adicional con IRM y biopsia para descartar un hemangiosarcoma o un hemangioendotelioma (Fig. 1).
Una forma especial de hemangioma gigante es el síndrome de Kasabach-Merritt, que se asocia a coagulación intravascular diseminada y trombocitopenia. Los hemangiomas de Kasabach-Merritt deben extirparse quirúrgicamente.
Hiperplasia nodular focal: el tumor bueno
Con un 15%, el segundo tumor más frecuente es el FNH, un tumor lobulado con una cicatriz central y septos fibrosos. No hay cápsula, sino una demarcación nítida con el parénquima hepático circundante. Las imágenes revelan una arteria de alimentación prominente que emite ramas radiales (fenómeno del radio de rueda en la ecografía). En el 80% se trata de hallazgos solitarios con diámetros de hasta 5 cm. Los diámetros de >10 cm también se describen en el 3%. El FNH se da con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. No es segura una conexión o influencia con los anticonceptivos y no recomendamos a las mujeres que dejen de tomar la píldora. La proporción entre mujeres y hombres es de 8:1.
El FNH suele ser asintomático. Los síntomas sólo aparecen cuando se produce un efecto de masa de las estructuras circundantes. Las rupturas espontáneas son aún menos probables que en el caso de los hemangiomas. No hay transformaciones a degeneración maligna. El FNH puede identificarse bien ecográficamente (fenómeno del radio de rueda). En caso de duda, debe realizarse una resonancia magnética, que es diagnóstica en más del 95%. Las biopsias no son necesarias. Si hay síntomas, es aconsejable una resección (laparoscópica). De lo contrario, al igual que en el caso de los hemangiomas, es posible esperar y realizar únicamente un seguimiento ecográfico para garantizar la estabilidad de los hallazgos (por ejemplo, al cabo de seis meses). No son necesarios más controles. Las complicaciones como las rupturas o las hemorragias son extremadamente raras y plantean la cuestión de si, después de todo, no se trata de un adenoma.
Adenoma hepatocelular: un tumor hepático potencialmente peligroso
El adenoma hepatocelular es una neoplasia benigna del hígado muy poco frecuente (<5%). Debido al riesgo de hemorragia y degeneración, se trata de la entidad más peligrosa. Las mujeres jóvenes en edad fértil suelen verse afectadas, pero también los pacientes con enfermedades de almacenamiento de glucógeno y los hombres que toman esteroides anabolizantes. Existe una asociación establecida entre el uso de hormonas sexuales y el desarrollo de adenomas.
Macroscópicamente, se observa una masa bien circunscrita con una pseudocápsula, sin células de Kupffer ni células epiteliales del conducto biliar. El 80% de los adenomas son solitarios. Si hay varios adenomas (>10), se habla de adenomatosis. La mayoría de los afectados son asintomáticos. Los síntomas relacionados con el tamaño incluyen fiebre y dolor abdominal (en la parte superior del abdomen). Los tumores grandes (>5 cm) tienen un riesgo de rotura del 40%. El embarazo también puede suponer un riesgo de ruptura.
Los adenomas hepatocelulares son una afección precancerosa, similar a los pólipos del colon. El riesgo de degeneración maligna es del 4-5%. Los factores de riesgo son el tamaño del tumor de >5 cm, el sexo masculino y el uso de andrógenos.
Es necesaria una resonancia magnética con medio de contraste específico para el hígado para confirmar el diagnóstico. En el caso de los adenomas sin una indicación clara de cirugía, está indicada una biopsia para confirmar el “subtipo”. Ciertos subtipos tienen un mayor riesgo de degeneración que otros. Sin embargo, las biopsias sólo deben realizarse en centros hepáticos, ya que puede ser necesaria una embolización selectiva inmediata en caso de hemorragia.
Entre los subtipos, destaca el adenoma inflamatorio (IHCA). Debe extremarse la precaución, ya que es aquí donde existe un mayor potencial de transformación en carcinoma hepatocelular (CHC).
En general, el tamaño del adenoma, el sexo y el subtipo son decisivos para encontrar una terapia. Por lo tanto, debe remitirse al cirujano. En general, se recomienda la resección en los hombres debido al riesgo de transformación maligna, independientemente del tamaño y el subtipo.
Las mujeres deben dejar de tomar anticonceptivos. En el caso de los adenomas pequeños (<5 cm), puede plantearse un seguimiento con IRM o una biopsia. En el caso de un tamaño de >5 cm, adenomas inflamatorios y en mujeres que deseen tener hijos, debe realizarse una resección, que casi siempre es posible por vía laparoscópica (Fig. 2) . En pacientes sin indicación quirúrgica, puede realizarse una ablación por radiofrecuencia. Aquí hay desventajas: Al final, no hay histología.
Quistes: La mayoría son inofensivos, excepto los quistes complejos
Los quistes hepáticos tienen una prevalencia del 2-7%. Se dividen en quistes congénitos (disontogénicos) y adquiridos (traumáticos o parasitarios). Los quistes congénitos “simples” son los más frecuentes. Suelen ser asintomáticos. Los quistes hepáticos se diagnostican con mayor frecuencia en mujeres (9:1) y en el lóbulo derecho del hígado. El patrón oro de la clasificación es la ecografía. Si existen quistes complejos (septados o camerales), siempre debe realizarse una resonancia magnética.
Al aumentar de tamaño, pueden aparecer síntomas (dolor, fiebre, ictericia). Los quistes sintomáticos o de crecimiento rápido deben fenestrarse quirúrgicamente, a ser posible por laparoscopia (Fig. 3).
En la enfermedad quística renal y hepática, suele haber un hígado quístico completamente remodelado. En raras ocasiones, se produce una rarificación del parénquima hepático y una descompensación hepática en el curso de la enfermedad. Estos pacientes deben ser atendidos por hepatólogos y evaluados para un trasplante en un centro universitario.
Suiza es una zona endémica de equinococosis hepática. Los patógenos más comunes son la tenia del perro (Echinococcus granulosus cysticus) y la del zorro (Echinococcus multilocularis alveolaris). La equinococosis quística (tenia del perro) afecta al hígado con más frecuencia que a otros órganos (dos tercios). Los humanos son huéspedes intermediarios, la infección se produce de forma inadvertida, a menudo en la infancia. El diagnóstico por imagen muestra una formación quística con estructura interna membranosa, la típica arena hidatídica (scolizes) y depósitos parcialmente calcáreos. La imagen patognomónica debe complementarse con pruebas serológicas (ELISA). La punción está prohibida debido a las reacciones anafilácticas y a la propagación de los escólices. Los pacientes deben ser remitidos a un hepatólogo y a un cirujano hepático en caso de sospecha. El tratamiento de elección, tras un pretratamiento antihelmíntico con albendazol, es la resección anatómica completa, sin abrir el quiste, y la extirpación in toto. Si no es posible la extirpación completa, es posible la apertura controlada y el lavado del quiste con sustancias tóxicas equinocócicas.
La equinococosis alveolar se equipara a la enfermedad maligna, ya que sin terapia la mayoría de los enfermos mueren en los diez años siguientes a la aparición de los síntomas. Estos pacientes deben ser tratados perioperatoriamente con albendazol y resecados anatómicamente. En casos raros, son necesarias resecciones multiviscerales y pulmonares y a veces incluso trasplantes de hígado.
Los quistes hepáticos simples pueden diagnosticarse mediante ecografía en la consulta del médico generalista y seguirse hasta que el hallazgo se estabilice, tras lo cual no es necesario ningún seguimiento. Los quistes complejos siempre requieren más pruebas de imagen (resonancia magnética) y la derivación a un especialista.
En la tabla 1 se ofrece un resumen y una visión general de las aclaraciones relativas a los tumores hepáticos benignos.
Mensajes para llevarse a casa
- Gracias a las modernas técnicas de imagen, los proveedores de atención primaria se enfrentan cada vez más a hallazgos incidentales de tumores hepáticos benignos.
- El diagnóstico puede realizarse y comprobarse ecográficamente en busca de quistes y hemangiomas. En el caso de la hiperplasia nodular focal (HNF) y los adenomas hepatocelulares, así como de los quistes hepáticos complejos, es necesario realizar un examen de IRM con medio de contraste específico para el hígado para su diferenciación.
- Posteriormente, debe remitirse en cualquier caso a un equipo especializado (gastroenterólogo y cirujano) para ofrecer al paciente un buen concepto terapéutico.
- La cirugía está indicada en pacientes sintomáticos, ciertos pacientes con adenomas hepatocelulares, pacientes con quistes de equinococo alveolar y aquellos en los que existe incertidumbre diagnóstica. Hoy en día, las operaciones pueden realizarse casi siempre por vía laparoscópica.
Para saber más:
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