El lipedema no es en absoluto simplemente “sobrepeso”. Presenta características clínicas específicas y también requiere una terapia adaptada individualmente. No hay que subestimar la tensión psicológica. La Dra. med. Birgit Wörle, directora del Centro de Lipedema de Suiza Central, ofrece información.
Dr. Wörle, ¿cómo se define el cuadro clínico del “lipedema” y qué se sabe de la etiología/patogenia?
Dr. Wörle:
El lipedema es una enfermedad crónica progresiva que se caracteriza por un trastorno de la distribución de la grasa con una desproporción a veces considerable entre el tronco delgado y las extremidades voluminosas. La enfermedad se desarrolla debido a una proliferación de tejido adiposo subcutáneo circunscrita y localizada simétricamente en las piernas y/o, más raramente, en los brazos. Es característico el aumento de la sensibilidad al tacto. Hay dolor a la presión y normalmente también dolor espontáneo en las regiones afectadas. También son típicos el edema y la tendencia al hematoma tras un traumatismo menor.
Los siguientes términos se utilizan a menudo como sinónimos: Lipomatosis dolorosa, Lipohipertrofia dolorosa, Lipohiperplasia dolorosa, Adipositas dolorosa, Lipalgia, Adiposalgia, Síndrome de lipoedema doloroso o Pierna columnar dolorosa.
La enfermedad afecta casi exclusivamente a las mujeres y se produce durante las fases de cambio hormonal (pubertad, embarazo, menopausia). Se supone que alrededor del 5% de las mujeres suizas padecen lipedema. Se observa una agrupación familiar de los casos. Por desgracia, no se dispone de datos epidemiológicos válidos procedentes de estudios más amplios. Los informes de casos individuales de hombres afectados están relacionados con terapias/trastornos hormonales (por ejemplo, hipogonadismo) o cirrosis hepática.
La etiología de la enfermedad es aún desconocida. Los patomecanismos y especialmente el papel específico de las hormonas o de los receptores hormonales no están claros.
¿Cómo se relacionan exactamente los procesos individuales que ha mencionado, como la proliferación del tejido adiposo, el edema, la tendencia al hematoma?
El aumento del tejido adiposo se debe a la hiperplasia e hipertrofia de las células grasas en la zona de las extremidades afectadas. Un exceso de líquido entra en el intersticio debido a un trastorno de la permeabilidad capilar. El sistema linfático reacciona inicialmente a esto con un aumento del transporte linfático. Debido a una insuficiencia de transporte de gran volumen resultante, la grasa subcutánea y el tejido conjuntivo ya no pueden drenarse lo suficiente y se desarrolla un edema. El reflejo venoarterial retardado y reducido también favorece el edema ortostático en el lipoedema. En el transcurso de muchos años, puede desarrollarse un linfedema secundario (lipolinfedema), fibrosis del tejido adiposo subcutáneo y esclerosis y papilomatosis de la dermis. El aumento de la fragilidad capilar es la causa de la mayor tendencia al hematoma.
¿Qué herramientas e instrumentos se utilizan para el diagnóstico (diferencial) y el seguimiento, dónde puede haber dificultades para hacer un diagnóstico?
El diagnóstico del “lipedema” se realiza principalmente en función de criterios clínicos. La historia, la inspección y la palpación conducen aquí a las características típicas, que incluyen: Sexo femenino, aparición con la pubertad, el embarazo o la menopausia, proliferación desproporcionada y simétrica de tejido graso en las extremidades, formación de manguitos/collares por encima de las articulaciones (salto de calibre), manos y pies no afectados, dolor a la palpación o espontáneo (que aumenta durante el día), sensación de pesadez y tensión, edema (que aumenta durante el día), tendencia al hematoma, signo de Stemmer negativo.
La lipohipertrofia, la obesidad y el linfedema deben considerarse ante todo en el diagnóstico diferencial. Esta diferenciación también se basa en las características clínicas: Aumento de grasa, desproporción, edema, dolor a la presión y tendencia al hematoma. Las cinco características se cumplen exclusivamente en el lipedema. El criterio principal en el lipedema es el dolor. En la lipohipertrofia (síndrome estético de los “calzones”), el edema y el dolor a la presión están ausentes, puede haber tendencia al hematoma. La obesidad no suele ser desproporcionada, el edema es posible, el dolor a la presión y la tendencia al hematoma no están presentes. El diagnóstico del linfedema se basa en el edema, la desproporción está presente, la proliferación de grasa es posible; suele haber asimetría. El dolor por presión y la tendencia al hematoma no están presentes en el linfedema.
Otros diagnósticos diferenciales incluyen el fleboedema (edema y signo cutáneo de insuficiencia venosa crónica), el mixedema en la disfunción tiroidea (edema pastoso) y los trastornos combinados: Lipoedema con linfoedema secundario, lipoedema con obesidad concomitante, obesidad con edema secundario (edema de obesidad), obesidad con fibromialgia.
Los parámetros peso corporal, IMC, relación cintura-cadera (RCC), relación cintura-talla (RCC) y medición de la circunferencia y el volumen de las extremidades (perometría) son adecuados para controlar la evolución del lipedema. Un IMC elevado puede ser engañoso en el lipedema – el WHR suele ser clarificador en este caso. Estos parámetros también son útiles en casos con un diagnóstico diferencial difícil, por ejemplo para diferenciar el lipedema de la obesidad.
Los exámenes morfológicos y funcionales del sistema linfático no son diagnósticos en el lipedema y, por lo tanto, no son necesarios en la práctica clínica habitual.
Ya lo ha mencionado: el curso de la enfermedad es crónico-progresivo. ¿Se puede influir en él terapéuticamente en absoluto, es decir, tenemos una terapia modificadora de la enfermedad/causal o sólo una terapia sintomática?
La enfermedad “lipedema” es efectivamente crónico-progresiva, además, varía de un individuo a otro y no es predecible. Puede dividirse en estadios (I-III, Fig. 1) según su localización y morfología. Se distingue entre los tipos muslo, pierna entera y pantorrilla en las extremidades inferiores y los tipos brazo, brazo entero y antebrazo en las extremidades superiores. El orden anterior refleja la frecuencia de aparición en orden decreciente. Un tipo de muslo puede convertirse en un tipo de pierna entera con el paso del tiempo. La etapa puede definirse por las siguientes características morfológicas:
- Estadio I: Superficie cutánea lisa con un subcutis uniformemente engrosado y homogéneamente imponente
- Estadio II: Superficie cutánea irregular, predominantemente ondulada, estructuras nodulares en la zona subcutánea engrosada.
- Estadio III: Proliferación circunferencial pronunciada con partes de tejido que sobresalen (formación de papada).
Es posible pasar del estadio I al II o III en función de la evolución de la enfermedad. Sin embargo, la mayor intensidad de las quejas no se correlaciona con el estadio superior. El dolor en el estadio I puede ser mucho más pronunciado que en los estadios II o III. Por lo tanto, la documentación fotográfica a menudo no hace justicia a los síntomas y al nivel de sufrimiento. En muchos casos, el componente estético está figurativamente en primer plano.
Ahora a su pregunta sobre si se puede influir causalmente en el curso de la enfermedad, es decir, en su causa: No, no se conoce tal terapia (ya que la etiología exacta tampoco está clara). Sin embargo, existen medidas sintomáticamente eficaces que se combinan individualmente y se adaptan a los síntomas. Por consiguiente, el tratamiento del lipoedema tiene como objetivo aliviar o eliminar los síntomas (dolor, edema y desproporción) y evitar las complicaciones. En fases avanzadas, aumenta el riesgo de complicaciones (maceración, infección cutánea bacteriana y micótica, erisipela, linfedema, malposiciones de las piernas y alteraciones de la marcha).
La medida quirúrgica, la liposucción bajo anestesia local tumescente, puede al menos detener la progresión de la enfermedad, por lo que en este sentido es “modificadora de la enfermedad”. Se trata de un método quirúrgico establecido y de bajo riesgo que es suave con el tejido y puede utilizarse para eliminar hasta el 85% de las células grasas sobrantes de forma selectiva y permanente. El procedimiento conlleva mejoras notables en el dolor espontáneo, el dolor a la presión, el edema, la tendencia al hematoma, la libertad de movimiento así como la forma corporal, y por tanto también un aumento de la calidad de vida y la autoestima del paciente. En algunos casos, se puede prescindir por completo de la terapia conservadora. Sin embargo, la liposucción para el tratamiento del lipoedema todavía no está incluida en el catálogo de prestaciones de las compañías de seguros médicos.
Resuma brevemente los enfoques terapéuticos mencionados y sus indicaciones (edema, desproporción, dolor).
La terapia del lipoedema se basa en cuatro pilares:
- Terapia conservadora: la denominada terapia física descongestiva compleja, es decir, fase descongestiva inicial mediante vendaje (de una a dos semanas) y posterior fase de mantenimiento con tratamientos manuales de drenaje linfático (1-2×/semana). Esto en combinación con la compresión diaria, la terapia de ejercicios y el cuidado de la piel. La compresión intermitente aparente es útil como medida de apoyo para la descongestión y la reducción del edema, pero no puede sustituir al drenaje linfático y la compresión manuales.
- Como ya se ha mencionado, la terapia quirúrgica incluye la reducción del tejido graso mediante liposucción bajo anestesia local tumescente (técnica asistida por vibración o técnica de chorro de agua) utilizando microcánulas romas que sean suaves con el tejido y, si es necesario, la posterior eliminación de los colgajos de piel y tejido sobrantes con medidas de cirugía plástica.
- Cambios en la dieta para reducir el peso corporal en casos de sobrepeso u obesidad concomitantes, con evitación de los picos de azúcar e insulina en sangre y observancia de descansos suficientes entre comidas (dieta isoglucémica). No existe una dieta específica para el lipoedema.
- Aumente la actividad física. Los ejercicios en el agua (natación, aqua-jogging, aqua-aerobic, aqua-cycling) son especialmente eficaces, ya que alivian las articulaciones y queman calorías gracias a la resistencia del agua. Además, la presión del agua favorece el drenaje linfático. Además, los ejercicios deportivos en el trampolín son beneficiosos.
Una terapia farmacológica resp. La terapia diurética para eliminar el edema de las piernas no está indicada en el lipoedema (con/sin linfoedema secundario). La deshidratación del intersticio inducida por el fármaco conduce a un aumento del contenido proteínico y, por tanto, secundariamente a un aumento del edema.
Los objetivos de la terapia conservadora son reducir el edema, aliviar el dolor y reducir la tendencia a los hematomas. La terapia conservadora suele acompañar a la paciente durante el resto de su vida y a veces restringe masivamente la calidad de vida.
¿Puede describir con más detalle las medias de compresión utilizadas? ¿Qué clase de compresión se utiliza?
Son mallas firmes, hechas a medida, de punto plano de la clase de compresión II (con una costura en la espalda) – a menudo de dos piezas, es decir, pantalón capri y medias hasta la rodilla (ya que ponerse un solo par de mallas de esta calidad todos los días requiere mucho compromiso). Llevarlo es especialmente necesario en la estación cálida, pero muy difícil de tolerar aquí.
¿Qué papel desempeña el aspecto psicológico de la enfermedad en el concepto de tratamiento? Además de la carga de la enfermedad en sí, la terapia también parece ser extremadamente laboriosa, lo que requiere un alto nivel de cumplimiento y motivación por parte del paciente.
Así es, no hay que subestimar la tensión psicológica. Muchos pacientes ya se sienten estigmatizados por la enfermedad en sí, con su aspecto desproporcionado, una impresión que puede verse reforzada por la terapia conservadora, el uso diario de prendas de compresión y el laborioso drenaje linfático regular. No es raro que los médicos y la familia hayan aconsejado reducir peso y hacer más ejercicio durante años, pero la enfermedad no se reconoció. Algunos pacientes se sienten culpables e impotentes, incapaces de luchar contra su aparente exceso de peso. Toda la motivación no sirvió de nada. Los trastornos alimentarios o la obesidad real pueden agravar esta situación. En casos individuales, el apoyo psicoterapéutico es muy útil para los pacientes con lipedema.
Entrevista: Andreas Grossmann
PRÁCTICA GP 2017; 12(9): 3-4
