La anafilaxia es potencialmente mortal. Sin embargo, menos del 20% recibe la única terapia adecuada: la adrenalina. Por lo tanto, en caso de duda, ¡actúe correctamente e inyecte adrenalina inmediatamente por vía intramuscular mediante un autoinyector!
Cena en casa de un amigo, los niños beben leche fría. De repente, un chico de 16 años se siente mal, vomita, no puede respirar y se desmaya….
La anafilaxia es una emergencia médica que suele producirse de forma inesperada y que, sin embargo, debe reconocerse y tratarse rápidamente. Es la reacción de hipersensibilidad más grave y amenazadora, afecta a todo el cuerpo y puede provocar un shock anafiláctico. Tras el contacto con la sustancia desencadenante, por ejemplo la leche, se produce de forma repentina e inesperada una reacción sistémica aguda en varios sistemas orgánicos: una afección potencialmente mortal. Para algunas personas sensibilizadas, cantidades minúsculas de un alérgeno son suficientes para provocar una anafilaxia, pero no todas las personas alérgicas tienen una reacción anafiláctica [1,2].
Patogénesis
El patomecanismo está mediado inmunológicamente a través de los anticuerpos IgE. Esto libera sustancias vasoactivas de los mastocitos y los basófilos. La vasodilatación, la contracción del músculo liso y la activación del complemento son las consecuencias que explican los síntomas en los sistemas orgánicos afectados. En raras ocasiones, mecanismos inmunitarios no dependientes de IgE desencadenan la anafilaxia. Esto se denomina reacción pseudoalérgica, pero presenta síntomas clínicos comparables [1].
Factores de aumento
Los factores de aumento desempeñan un papel menor en la infancia. Esto cambia con el aumento de la edad, por lo que se muestra una correlación creciente en adolescentes y adultos. El umbral de reacción se reduce durante el esfuerzo físico, el estrés emocional, las infecciones agudas, la toma de analgésicos (AINE), la menstruación y el consumo de alcohol [1–5]. Los factores de riesgo de las reacciones anafilácticas graves son un asma bronquial existente y sobre todo insuficientemente tratada, antecedentes de anafilaxia, una dermatitis atópica pronunciada y mastocitosis [1–5].
Signos y síntomas de alerta
Los síntomas subjetivos y las señales de alarma de la anafilaxia pueden incluir: Sensaciones en la boca y la garganta como picor, hormigueo y quemazón, rascado en la garganta al toser, carraspear o gruñir, picor en las manos, los pies, detrás de las orejas o en la zona genital, náuseas, dolor de cabeza y abdominal, inquietud ansiosa, mareo, debilidad y a veces sudoración. Los niños en edad preescolar que sólo pueden informar inadecuadamente de sus dolencias destacan por una inquietud general, malestar, comportamiento de retraimiento y rechazo o agresividad.
Los síntomas clínicos de las reacciones potencialmente mortales en niños y adolescentes son predominantemente síntomas respiratorios obstructivos [4]. En las vías respiratorias superiores, hay dificultad para tragar con salivación, carraspeo o estridor inspiratorio como signo de edema laríngeo, hinchazón de la lengua o de la úvula. En las vías respiratorias inferiores, la broncoconstricción provoca disnea con sibilancias, espiración prolongada y uso de los músculos de soporte respiratorio. La gravedad del asma se correlaciona directamente con la gravedad de la reacción anafiláctica.
La anafilaxia se manifiesta característicamente con la aparición repentina de síntomas en la piel, el tubo digestivo, las vías respiratorias y el sistema circulatorio. Sólo se produce una reacción grave en el sentido de anafilaxia si se ven afectados al menos dos sistemas orgánicos. Los síntomas de la anafilaxia varían mucho de una persona a otra e incluso en casos repetidos. Pueden ser leves o pronunciadas, únicas o combinadas, simultáneas o secuenciales, progresar de forma aguda en cualquier momento, pero también detenerse en cualquier fase. Esto es lo que dificulta tanto la evaluación en el incidente agudo, por lo que la clasificación de la gravedad suele hacerse a posteriori.
Evaluación de la reacción anafiláctica
Un artículo reciente retoma esta cuestión y aborda la dificultad de estandarizar objetivamente la gravedad de una reacción alérgica para los distintos desencadenantes, como las picaduras de insectos, los alimentos y los fármacos. Los padres tienden a percibir una reacción cutánea repentina como algo más dramático (porque es inmediatamente visible externamente) que el síntoma mucho más grave, la dificultad respiratoria, peor percibida. Esto puede deberse a que la tos o los silbidos al respirar no son síntomas inusuales para los padres afectados, ya que a menudo han sabido que eran menos amenazadores debido a infecciones. Del mismo modo, síntomas gastrointestinales como náuseas o vómitos. Por lo tanto, es necesario un sistema de puntuación sencillo que evalúe rápidamente la amenaza de afectación de las vías respiratorias y conduzca a un tratamiento rápido y eficaz [6]. El “Centro Christine Kühne para la Investigación y Educación sobre la Alergia” (CK-CARE) de Davos ha publicado un folleto sobre la anafilaxia: “Anafilaxia – Actuar en caso de emergencia”, que resulta muy útil en la consulta del médico de cabecera. La hoja informativa ayuda a reconocer más rápidamente la anafilaxia distinguiendo sólo tres manifestaciones clínicas, clasificadas por síntomas. La gestión de emergencia de la anafilaxia y el efecto de la medicación de emergencia se aclaran con la ayuda de una línea de tiempo (www.ck-care.ch/merkblatter).
Epidemiología
No existen datos exactos sobre la frecuencia de la anafilaxia porque no existe una definición vinculante y la anafilaxia no es notificable. Para Suiza, la incidencia se estima en 10 casos por cada 100.000 habitantes al año. No obstante, un curso mortal es muy raro y corresponde a un riesgo similar de convertirse en víctima de homicidio [3]. Desde hace más de diez años se mantiene un registro de anafilaxia (anaphylaxie.net) para Alemania, Austria y Suiza. En el periodo comprendido entre julio de 2007 y marzo de 2015, se identificaron 1970 pacientes menores de 18 años con reacciones anafilácticas [4]. El registro muestra que, con diferencia, los desencadenantes más comunes de la anafilaxia en la infancia son los alimentos (66%), seguidos de las picaduras de abeja o avispa (19%) y con mucha menor frecuencia los medicamentos (5%) (Fig. 1) [4]. En cuanto a la alimentación, el cacahuete está a la cabeza, seguido de la leche de vaca, el huevo de gallina, el anacardo y las avellanas. En cuanto a los medicamentos, es sorprendente que los analgésicos desencadenen reacciones dos veces más a menudo que los antibióticos en los adolescentes predominantemente afectados y que sean casi tan frecuentes como las reacciones tras la desensibilización [4]. En la edad adulta, el orden cambia y los desencadenantes más comunes de la anafilaxia son los venenos de insectos, seguidos de los medicamentos y los alimentos. El riesgo de una reacción grave aumenta con la edad y en el caso de la mastocitosis [3–5].
La piel estaba afectada en casi todos los niños y adolescentes (92%). Los siguientes síntomas cutáneos específicos se distribuyeron de forma similar en todos los grupos de edad: Angioedema (53%), urticaria (62%), prurito (37%) y eritema/ rubor (29%). El tracto respiratorio también se vio afectado en el 80% de los pacientes. El 55% informó de disnea y el 35% documentó síntomas obstructivos de las vías respiratorias como respiración silbante, independientemente de la edad.
La figura 2 muestra los síntomas orgánicos según la edad [4].
Exposición a alérgenos: lugares y tiempo de reacción
La mayoría de los incidentes se produjeron en casa (46%), al aire libre (19%), en guarderías o escuelas (9%), en consultas médicas u hospitales (9%) y con menor frecuencia en restaurantes (5%). La duración entre la exposición al alérgeno y la aparición de los síntomas fue mayoritariamente inferior a diez minutos (58%), pero el 8% informó de una reacción retardada después de más de una hora. El 5% mostró un curso bifásico con una segunda reacción después de más de doce horas. El tratamiento fue realizado por legos en la materia en un 30% y sólo un 10% llevó a cabo el autotratamiento. El 70% buscó ayuda médica profesional [4].
Diagnóstico
El diagnóstico resulta del curso de la reacción, los síntomas de los sistemas orgánicos implicados y los antecedentes del paciente. Por lo tanto, en el marco de la reacción anafiláctica, deben registrarse especialmente los síntomas cutáneos y de las mucosas (ojos, labios, garganta), las molestias gastrointestinales (vómitos, náuseas), la afectación de las vías respiratorias (obstrucción laríngea o bronquial), la situación circulatoria (pulso y tensión arterial) y el estado de consciencia. Al esclarecer una reacción anafiláctica, deben formularse preguntas específicas sobre los posibles factores desencadenantes y las circunstancias concomitantes asociadas (factores de aumento). Un diagnóstico alergológico con determinación de anticuerpos IgE específicos es indispensable y, a ser posible, debe realizarlo un alergólogo especializado en niños y adolescentes, ya que los diagnósticos basados en componentes alergénicos y su interpretación se han vuelto cada vez más complejos y requieren cierta pericia.
Terapia de la reacción anafiláctica aguda
El fármaco más importante en la terapia aguda de la anafilaxia es la adrenalina, ya que afecta a todos los sistemas orgánicos implicados. Sólo la adrenalina es capaz de antagonizar los patomecanismos de la anafilaxia de forma rápida y eficaz. Produce broncodilatación, vasoconstricción, reducción del edema, disminución de la permeabilidad vascular e inotropía positiva en el corazón. No existe ninguna contraindicación absoluta para la anafilaxia grave potencialmente mortal [1,7].
Puede ser administrada fácilmente por vía intramuscular por médicos y legos utilizando un autoinyector de adrenalina. Sin embargo, los pacientes y los médicos la utilizan todavía muy poco [4,7–9]. La razón parece ser que se subestima el curso potencialmente mortal de la anafilaxia y se sobrestima el efecto de los antihistamínicos y la cortisona. Además, existe el miedo injustificado a los efectos secundarios de una inyección de adrenalina – en los padres también el miedo a la aguja de inyección y a herir a su propio hijo con ella [3,8,9]. Por ello, en los entornos urbanos es más probable que la gente corra el riesgo de conducir hasta urgencias o llamar a una ambulancia en lugar de tratarse a sí misma [4]. Si en urgencias sólo se administran antihistamínicos y cortisona en lugar de adrenalina, se refuerza la suposición de que la adrenalina no es necesaria para tratar la anafilaxia. En algunos casos, los pacientes ya se sienten mejor en urgencias y muestran menos síntomas, ya que el cuerpo ha liberado adrenalina de forma natural debido al estrés o el antihistamínico que aún se administra en casa está empezando a hacer efecto [3,8].
Todas las directrices basadas en pruebas para el tratamiento de la anafilaxia en todo el mundo recomiendan la administración intramuscular inmediata de epinefrina [1-3, 7-9], aunque se administra en menos del 20% de las reacciones anafilácticas documentadas. Lo más habitual es administrar antihistamínicos y cortisona [4,7]. Sin embargo, la farmacocinética muestra que incluso un antihistamínico de acción rápida tarda más de 25 minutos en hacer efecto, y la cortisona incluso 60 minutos [7]. En una emergencia, sin embargo, el efecto del fármaco administrado debe comenzar en cinco minutos, de lo contrario la denominación “fármaco de emergencia” es engañosa, peligrosa y simplemente no salva vidas.
Un tercio de todos los niños afectados tenía antecedentes de anafilaxia y el 70% sabía a qué alérgeno reaccionaba [4]. El riesgo potencial de recurrencia puede provocar una marcada ansiedad con restricciones en las actividades cotidianas y trastornos de ansiedad y, por tanto, una sobreprotección por parte de los padres [3,9]. Para ello es indispensable el coaching con transferencia de información [9]. Los pacientes, sus padres, así como las personas encargadas de su cuidado en la guardería o en la escuela deben ser instruidos sobre cómo evitar los desencadenantes de la anafilaxia y cómo administrar la medicación de emergencia. Si se deposita un kit de emergencia en el jardín de infancia o en la escuela, los cuidadores deben practicar y dominar su uso correcto. Para ello se han desarrollado programas de formación para pacientes con anafilaxia.
Kit de emergencia para la anafilaxia
Todos los pacientes con anafilaxia deben ir equipados con un botiquín y un plan de emergencia (resumen 1 y 2), compuesto por autoinyector de adrenalina, antihistamínico, cortisona y, si es necesario, spray de inhalación [1,2]. El plan personal de emergencia en caso de anafilaxia debe mostrar claramente los posibles desencadenantes de una reacción alérgica, así como la terapia necesaria con instrucciones de actuación a primera vista (“Plan de emergencia en caso de anafilaxia para niños y adolescentes” en www.ck-care.ch/merkblatter).
El manejo del autoinyector de adrenalina debe practicarse cuidadosamente. Como médico de familia, lo mejor es que los padres le muestren cómo se utiliza en el niño. He aquí una anécdota personal: Cuando en una ocasión hice una demostración del uso del autoinyector de adrenalina, cogí accidentalmente de la mesa el Epipen® real, previamente presentado y confusamente similar, en lugar del Trainer-Epipen® y me lo inyecté con toda la fuerza en el muslo. En un minuto tenía la cabeza roja, sofocos y estaba un poco hiperactiva. El efecto volvió a remitir al cabo de unos diez minutos. El adolescente y su madre quedaron impresionados y ahora sin duda utilizarán el Epipen® con más generosidad en caso de emergencia. Por desgracia, para el joven descrito al principio, la inyección salvadora llegó demasiado tarde. Como no hubo mejoría por inhalación y se le administró adrenalina en diferido, falleció. También había tenido anteriormente reacciones repetidas a la leche cuando era niño [4].
Encontrará una hoja informativa “Primeros auxilios en caso de reacción anafiláctica” en el ¡Página web de aha! Centro de alergia Suiza.
Mensajes para llevarse a casa
- La anafilaxia es poco frecuente en la población general, pero es potencialmente mortal.
- Un tercio de los afectados ha tenido antes una reacción anafiláctica y conoce el desencadenante.
- Menos del 20% recibe la única terapia adecuada: la adrenalina.
- Por desgracia, algunos pacientes reciben estos primeros auxilios demasiado tarde, con resultados fatales.
- En caso de duda, no espere sino actúe e inyecte inmediatamente adrenalina por vía intramuscular mediante un autoinyector.
Literatura:
- Ring J, et al: Directrices para el tratamiento agudo y la gestión de la anafilaxia. Allergo J Int 2014; 23: 96-112.
- Muraro A, et al: Anafilaxia: directrices de la Academia Europea de Alergia e Inmunología Clínica. Alergia 2014; 69(8): 1026-1045.
- Turner PJ, et al: Anafilaxia mortal: tasa de mortalidad y factores de riesgo. J Allergy Clin Immunol Pract 2017; 5(5): 1169-1178.
- Grabenhenrich LB, et al: Anafilaxia en niños y adolescentes: El Registro Europeo de Anafilaxia. J Allergy Clin Immunol 2016; 137(4): 1128-1137.
- Worm M, et al: Factores que aumentan el riesgo de una reacción grave en la anafilaxia: Un análisis de los datos del Registro Europeo de Anafilaxia. Alergia 2018; 73(6): 1322-1330.
- Muraro A, et al.: La urgente necesidad de un sistema armonizado de puntuación de la gravedad de las reacciones alérgicas agudas. Allergy 2018. DOI: 10.1111/all.13408 [Epub ahead of print].
- Song TT, Worm M, Liebermann P: Tratamiento de la anafilaxia: barreras actuales para el uso de autoinyectores de adrenalina. Allergy 2014; 69(8): 983-991.
- Chooniedass R, Temple B, Becker A: Uso de la epinefrina para la anafilaxia: demasiado pocas veces, demasiado tarde: prácticas y directrices actuales en la atención sanitaria. Ann Allergy Asthma Immunol 2017; 119(2): 108-110.
- Kastner M, Harada L, Waserman S: Lagunas en el tratamiento de la anafilaxia a nivel de los médicos, los pacientes y la comunidad: una revisión sistemática de la literatura. Alergia 2010; 65(4): 435-444.
PRÁCTICA GP 2018; 13(8): 15-19
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2018; 28(5): 20-24
