Según los expertos, el vitíligo es una enfermedad crónica de la piel y no sólo un problema estético. La directriz S1, publicada bajo los auspicios de la Sociedad Dermatológica Alemana, resume los hallazgos actuales basados en pruebas sobre la patogenia, el diagnóstico y las opciones de tratamiento del vitíligo segmentario y no segmentario. Las opciones de tratamiento incluyen los corticosteroides tópicos y los inhibidores de la calcineurina, así como la fototerapia y los procedimientos con láser.
El vitíligo es una enfermedad adquirida y crónica de la piel que provoca una pérdida de función con destrucción progresiva de los melanocitos. Hasta ahora, sólo existían recomendaciones consensuadas del Foro Europeo de Dermatología (EDF), faltaba una directriz en el área germanófona y también a nivel europeo. Por ello, la Sociedad Dermatológica Alemana (DDG), bajo la dirección del Prof. Dr. med. Markus Böhm, de la Clínica Dermatológica Universitaria de Münster, ha publicado ahora un conjunto de normas de este tipo [1]. Otras sociedades profesionales implicadas son la Academia Europea de Dermatología y Venereología (EADV) y el Grupo de Trabajo Europeo sobre el Vitíligo.
Dermatosis psicosocialmente estresante de génesis multifactorial
El vitíligo afecta al 0,5-1% de la población mundial. Debido a la mayor tasa de enfermedades autoinmunes asociadas, pero también a los a menudo considerables perjuicios psicosociales, el vitíligo no es un mero problema estético, sino una enfermedad grave, según los autores de la directriz. Los pacientes afectados sufren a veces mucho las consecuencias de la estigmatización y su calidad de vida se ve a menudo considerablemente limitada. En dos análisis secundarios, la odds ratio (OR) agrupada para los trastornos depresivos en pacientes con vitíligo fue de 4,96-5,05 [2,3].
Actualmente se cree que la etiopatogenia del vitíligo es multifactorial, aunque aún quedan muchas preguntas sin respuesta. Los estudios de asociación de todo el genoma en pacientes con vitíligo no segmentario identificaron más de 50 loci de susceptibilidad . Entre ellos se incluyen genes candidatos con función en la diferenciación de los melanocitos, la regulación de la apoptosis y los sistemas inmunitarios adaptativo e innato. Los genes de los dos últimos grupos están asociados a otras enfermedades autoinmunes y explican la incidencia agrupada de estas enfermedades con el vitíligo no segmentario. Además de la disposición genética, el aumento de la producción de peróxido de hidrógeno en la piel (debido a una mala regulación de las enzimas antioxidantes) y la mayor vulnerabilidad de los melanocitos parecen desempeñar un papel. Además, se nombran como factores etiológicamente relevantes un desequilibrio entre los mitógenos melanocíticos y los factores protectores frente a las citocinas proinflamatorias, así como fenómenos autoinmunes en el sistema inmunitario celular y humoral y una menor adherencia de los melanocitos debido a una mala regulación de la cadherina E (la denominada melanocitorragia).
Diferenciar el vitíligo segmentario del no segmentario
Las principales características clínicas del vitíligo son unas máculas blancas, nítidamente circunscritas, que aparecen en la piel y las mucosas en diversos grados de extensión y gravedad, según el subtipo. Fisiopatológicamente, es característica una pérdida extensa de melanocitos detectables histológica e inmunohistológicamente en la piel lesional. Aparte del picor ocasional, las lesiones de vitíligo son asintomáticas pero predisponen al eritema solar [1]. Existen cuatro subtipos: vitíligo no segmentario, vitíligo segmentario, vitíligo mixto y formas no clasificables. La distinción entre vitíligo no segmentario y segmentario es especialmente relevante para el pronóstico y la terapia [4].
El vitíligo no segmentario suele comenzar de forma bilateral simétrica y a menudo periorifacial en la cara (vitíligo acrofacial). Otros lugares de predilección son los lados extensores de las extremidades y los intertriginos. Este particular patrón de distribución se explica por la mayor sensibilidad de la piel con vitíligo en zonas con una tensión mecánica fuerte o repetitiva, como las axilas, los codos o las zonas periorificiales (fenómeno de Koebner). Puede producirse leucotriquia en las zonas afectadas de vitíligo, lo que se considera un signo de pronóstico menos favorable, ya que los melanocitos del folículo piloso están afectados. Es posible la infestación de las mucosas. Con el tiempo, puede producirse una generalización (vitíligo vulgar) hasta la despigmentación universal.
El vitíligo segmentario es menos frecuente y puede ser focal, único o multisegmentario. A menudo muestra un inicio más temprano que la manifestación no segmentaria. La mitad de los pacientes tienen poliosis. En la mayoría de los casos, la enfermedad cesa en un año. Las recidivas son menos frecuentes.
En el vitíligo mixto coexisten el vitíligo segmentario y el no segmentario.
Instrumentos de diagnóstico clínico
Normalmente, el diagnóstico del vitíligo puede realizarse clínicamente. Una biopsia sólo es útil en casos individuales para el diagnóstico diferencial. Por otro lado, se recomienda la documentación fotográfica, por un lado para estimar la extensión de la despigmentación actual y por otro para objetivar la actividad de la enfermedad y la respuesta a la terapia. La luz de Wood puede ser adecuada para visualizar mejor las manchas de vitíligo en personas de piel clara. Los instrumentos normalizados para evaluar la extensión del vitíligo son:
- BSA (superficie corporal): el 1% corresponde aproximadamente a las caras palmar y volar de los dedos del paciente, incluidos sus dedos, y el 0,1% a la cara volar del pulgar. Como se sugiere en las Directrices japonesas sobre el vitíligo, la expresión puede clasificarse como grave (BSA >30%), moderada (BSA 10-30%) y leve (BSA <10%), aunque no existe un consenso general al respecto. Una infestación del 2-3% de la BSA suele considerarse limitada.
- Puntuación VETF: incluye la medición del BSA afectado mediante la regla de nueve y la evaluación de la despigmentación de los pelos en las zonas con vitíligo y la extensión de las manchas mediante la luz de Wood.
- Puntuación del área de vitíligo (VASI): Se trata de una evaluación del grado de despigmentación en 6 zonas diferentes del cuerpo con un porcentaje multiplicado por el grado de despigmentación residual. Tanto la puntuación VETF como la VASI son herramientas fiables y sensibles para medir la despigmentación. Sin embargo, tienen poca importancia en la rutina clínica porque requieren demasiado tiempo.
- Puntuación de la extensión del vitíligo (VES): Se basa en el reconocimiento de un patrón clínico de despigmentación de todas las zonas corporales, según el cual se asigna al paciente uno de los seis niveles de gravedad. La puntuación se calcula automáticamente. Tanto la fiabilidad intraraterial como la interaterial del VES están a la par con el VASI. El sistema de puntuación VES está disponible en la siguiente dirección web: www.vitiligo- calculator.com. Una versión autoadministrada por el paciente, la VES de autoevaluación (SA-VES), es una alternativa y mostró una excelente correlación con la VES administrada por el médico. El VES se ha ampliado recientemente para incluir la estimación de la tasa de repigmentación basada en el reconocimiento de patrones.
Tratar primero tópicamente, la fototerapia como opción alternativa
Los corticosteroides tópicos son el tratamiento de primera línea para el vitíligo limitado y la afectación extrafacial (recuadro) [1]. Esta terapia también es adecuada para los niños, aunque debe tenerse en cuenta la absorción sistémica en las zonas intertriginosas.
Los inhibidores tópicos de la calcineurina son una alternativa igualmente eficaz(recuadro) , especialmente en las zonas de la piel en las que se teme una atrofia tras una terapia prolongada con corticosteroides tópicos [1]. Si la repigmentación tiene éxito, también pueden considerarse una terapia proactiva.
Para los pacientes con vitíligo no segmentario, la terapia UVB de banda estrecha (de dos a tres veces por semana) es la opción de tratamiento mejor estudiada y documentada. Está indicado en el vitíligo generalizado cuando la terapia tópica ya no parece practicable debido a la extensión, y en el vitíligo activo y progresivo para detener la actividad de la enfermedad. El efecto de la fototerapia puede potenciarse combinándola con corticosteroides tópicos o inhibidores de la calcineurina.
El láser excimer de 308 nm se utiliza principalmente para el vitíligo segmentario y no segmentario de extensión limitada. La combinación con preparados tópicos (por ejemplo, corticosteroides, inhibidores tópicos de la calcineurina) y agentes de acción sistémica parece aumentar el efecto.
En el vitíligo agudo y rápidamente progresivo, puede considerarse la terapia de minipulsos orales con dexametasona para lograr la detención de la enfermedad. Esta forma de tratamiento no se recomienda como única terapia para la repigmentación.
La intervención quirúrgica sólo puede recomendarse para el vitíligo resistente a la terapia y estable, especialmente para el vitíligo segmentario y focal.
En cuanto a los controles de laboratorio, la directriz recomienda determinar la TSH, así como los anticuerpos TPO (Ak) y la tiroglobulina-Ak en sangre al menos una vez al año.
Medidas de apoyo para mejorar la calidad de vida
Pueden considerarse productos dermatocosméticos para cubrir las lesiones de vitíligo. La desviación de las normas estéticas, la estigmatización y el curso impredecible de la enfermedad provocan un gran estrés psicológico en muchos pacientes. Con la ayuda de instrumentos de medición especiales, se puede identificar más fácilmente a los pacientes que se benefician de una intervención psicoterapéutica. Las organizaciones de autoayuda y los grupos de autoayuda ofrecen a todos los pacientes de vitíligo una buena oportunidad para establecer contacto entre ellos y deberían recomendarse a los pacientes para las preguntas sobre cómo afrontar el vitíligo en el día a día.
Literatura:
- Böhm M, et al: Diagnostik und Therapie der Vitiligo, AWMF-Register-Nr.: 013-093, 2021, www.awmf.org
- Wang G, et al: Prevalencia y probabilidades de depresión en pacientes con vitíligo: un metaanálisis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32: 1343-1351.
- Lai YC, et al:. Vitíligo y depresión: revisión sistemática y metaanálisis de estudios observacionales. Br J Dermatol 2017; 177: 708-718
- Ezzedine K, et al: Vitiligo Global Issue Consensus Conference Panelists. Clasificación/nomenclatura revisada del vitíligo y cuestiones relacionadas: La Conferencia de Consenso sobre Cuestiones Globales del Vitíligo. Pigment Cell Melanoma Res. 2012; 25: E1-13.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2021; 31(5): 54-56
