Existen muchas causas diferentes y a veces raras de las heridas crónicas. Un diagnóstico correcto es crucial para un tratamiento adecuado. Una biopsia suele ser útil para las causas raras y poco claras. El diagnóstico y la terapia de las heridas deben llevarse a cabo como parte de una atención colaborativa multimodal.
Si no se identifican las causas de los pacientes con heridas que no cicatrizan, esto puede tener consecuencias muy graves, explicó el Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, del Hospital Universitario de Essen (D), en la conferencia anual de la Asociación Austriaca de Heridas (AWA). “Definitivamente, el diagnóstico y la terapia deben llevarse a cabo de forma interdisciplinar e interprofesional”, apela el ponente y subraya que la biopsia tiene un significado muy importante para el diagnóstico de las causas raras de las heridas [1]. Para determinar los factores desencadenantes o la afectación extracutánea, también forman parte del procedimiento de aclaración diagnóstica una historia clínica completa y pruebas de laboratorio seleccionadas. Las enfermedades huérfanas se describen en la base de datos Orphanet [2].
Para mejorar la calidad de vida de los pacientes con heridas crónicas y contrarrestar las complicaciones de las heridas que no cicatrizan, están indicados como medidas de acompañamiento un tratamiento moderno de las heridas y, en caso necesario, una terapia contra el dolor.
Angiitis leucocitoclástica cutánea – púrpura palpable como síntoma principal
La angiitis leucocitoclástica cutánea es la forma más común de vasculitis cutánea. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad y se manifiesta típicamente como púrpura palpable y/o petequias en las extremidades inferiores con distribución unifocal o multifocal. La vasculitis se asocia a una inflamación neutrofílica predominantemente confinada a las vénulas postcapilares cutáneas superficiales, sin vasculitis sistémica ni glomerulonefritis.
A menudo se produce un eritema lívido, que es un indicio de que hay inflamación, explica el Prof. Dissemond. Se produce necrosis y, por lo general, úlceras múltiples. Suelen verse afectadas ambas piernas. “Una angiitis leucocitoclástica cutánea puramente unilateral sería extremadamente inusual”, dijo el ponente [1].
El diagnóstico de angiitis leucocitoclástica cutánea es un diagnóstico de exclusión. En general, las muestras de biopsia de piel de lesiones que tengan entre 24 y 48 horas de antigüedad deben examinarse con microscopía óptica e inmunofluorescencia directa. Las causas comunes de esta rara afección son las infecciones y/o los fármacos, y hasta el 50% de los casos son idiopáticos. Como opción de tratamiento clásico, el Prof. Dissemond menciona los corticosteroides sistémicos, por ejemplo la prednisolona 1 mg por kg/KG.
Pioderma gangraenosum – La puntuación de Paracelsus facilita el diagnóstico
El pioderma gangraenosum se caracteriza por úlceras cutáneas recurrentes con exudado muco-purulento o hemorrágico. A menudo comienza con una pústula estéril. El pus es estéril porque se trata de granulocitos neutrófilos, explica el Prof. Dissemond [1]. La incidencia es mayor en el grupo de edad de 20 a 50 años, y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Son típicos de esta dermatosis neutrofílica los márgenes socavados y el eritema sombrío-lívido. En aproximadamente el 70% de los pacientes, se ven afectados los lados extensores de las extremidades inferiores (espinilla), pero también son posibles otras localizaciones. Las comorbilidades más comunes son las enfermedades intestinales inflamatorias crónicas (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), pero las neoplasias tampoco son infrecuentes en estos pacientes. “Es una enfermedad potencialmente paraneoplásica”, dijo el ponente [1]. Por lo tanto, los pacientes con pioderma gangraenoso, sobre todo si tienen un curso refractario a la terapia, deben ser examinados especialmente para detectar neoplasias hematológicas (por ejemplo, síndrome mielodisplásico). ¿Cómo se diagnostica el pioderma gangraenoso? La clasificación como diagnóstico de exclusión ya no es actual, subraya el Prof. Dissemond y añade: “Hoy en día, se puede hacer el diagnóstico con relativamente pocas medidas” [1]. Es útil utilizar la puntuación Paracelsus recomendada en las directrices alemanas (Tab. 1). El ponente menciona la inmunosupresión como la medida terapéutica más importante. El tratamiento mejor documentado es el sistémico con corticosteroides y ciclosporina A.
Necrobiosis lipoidea – las ulceraciones son extremadamente dolorosas
La necrobiosis lipoídica (Fig. 1) es una enfermedad granulomatosa rara, cuya etiología aún se conoce mal. Los lados extensores de las extremidades inferiores son también el lugar de predilección de esta enfermedad huérfana: hasta en el 90% de los casos, las manifestaciones de la enfermedad se localizan en esta zona. Un signo clínico típico es la placa amarillo-anaranjada con atrofia y telangiectasia. “No se ulcera necesariamente, pero cuando lo hace, duele muchísimo”, dice el Prof. Dissemond [1]. Sin embargo, si no hay ulceraciones, la necrobiosis lipoídica apenas es perceptible para los pacientes. Suele comenzar con una pierna y la segunda le sigue al cabo de unos meses o años. Una biopsia es muy importante para el diagnóstico. El nombre anterior era necrobiosis lipoidica diabeticorum. Sin embargo, como sabemos hoy en día, sólo el 50% de los casos están asociados a la diabetes mellitus, explicó el ponente. Sin embargo, los afectados tienen un mayor riesgo de desarrollar diabetes.
Las opciones de tratamiento se encuentran en el área no indicada. “No existe ninguna terapia aprobada”, dijo el ponente [1]. El tratamiento con cortisona aplicada sistémicamente es delicado en los diabéticos. En la literatura, se encuentran descripciones del uso de ácido fumárico y, a veces, también se utilizan productos biológicos (por ejemplo, inhibidores del TNF-alfa), añade el Prof. Dissemond.
Livedovasculopatía – asociada a parámetros procoagulantes
La livedovasculopatía (Fig. 2)es una enfermedad vascular crónica recurrente. La trombosis en la microcirculación provoca una reducción de la perfusión y la posterior ulceración de la piel. Las ulceraciones afectan exclusivamente a la extremidad inferior, sobre todo a la región maleolar. La directriz S1 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la livedovasculopatía publicada en 2021 señala que la confirmación histológica del diagnóstico sólo es posible en la fase aguda de la enfermedad, la fase de isquemia [3]. Se recomienda tomar una muestra suficientemente grande (preferiblemente una biopsia fusiforme) de la zona marginal del área afectada. Son característicos los depósitos de fibrina a menudo difíciles de reconocer en las paredes de los vasos, así como los trombos de fibrina, que se encuentran principalmente en los vasos de la dermis superior y media. Se han descrito varios parámetros procoagulatorios en la livedovasculopatía. Entre ellos se incluyen defectos en la activación del plasminógeno endotelial, disfunción plaquetaria y aumento de la formación de fibrina. La deposición de fibrina y la formación de trombos conducen a la isquemia tisular y, posteriormente, a la ulceración. La atrofia blanca puede desarrollarse como manifestación crónica y punto final de los procesos de remodelación cicatricial. Se trata de una cicatriz en forma de rayo o estrella, parecida a la porcelana.
Para prevenir la progresión del infarto cutáneo crónico recurrente con transformación cicatricial del lugar de manifestación, es necesario iniciar precozmente la terapia farmacológica. La estrategia de tratamiento ha cambiado en comparación con el pasado. “Hoy en día, los pacientes son tratados reológicamente, lo que significa heparina de bajo peso molecular”, explica el ponente. A los pocos días, los pacientes tienen mucho menos dolor. Los DOAK (anticoagulantes orales directos) son otra opción de tratamiento. En el mejor de los casos, puede añadirse cortisona en los primeros días, informa el Prof. Dissemond.
Calcifilaxis – potencialmente mortal si no se trata
En el 90-95% de los casos de esta vasculopatía, también llamada “arteriolopatía urémica calcificante”, afecta a pacientes con insuficiencia renal terminal. El lugar de predilección son las extremidades inferiores, las manifestaciones típicas son la necrosis y el eritema lívido. La fase inicial se caracteriza por una induración dolorosa de la piel, que puede parecerse a la neuralgia zoster [4]. La piel es a menudo rojiza lívida, con un patrón reticular descolorido. Es típico el desarrollo de un hallazgo a la palpación correoso y en forma de placa. El cuadro completo se caracteriza por ulceraciones profundas que sobrepasan claramente la dermis. La mayoría de las veces, el borde tiene una textura irregular, parecida a un mapa. Se trata de una afección médica grave. Terapéuticamente, puede ser útil un intento de tratamiento con tiosulfato sódico. En dos series de casos no controladas con pacientes con calcifilaxis (n=199), se utilizó el tiosulfato sódico como parte de un enfoque terapéutico multimodal [5,6]. Se administró una dosis de 25 g de tiosulfato de sodio en forma de infusión al final / hacia el final de cada hemodiálisis. La duración del tratamiento puede ser de semanas o meses [4].
Síndrome de Klinefelter: mayor riesgo de flebotrombosis
También existen causas genéticas de trastornos graves en la cicatrización de heridas. Se requiere un análisis genético para el diagnóstico. En el síndrome de Klinefelter existe una aberración cromosómica numérica en forma de trisomía (47, XXY). La incidencia de la flebotrombosis es hasta 20 veces superior a la de la población normal debido a diversos factores trombogénicos. Las heridas crónicas suelen corresponder a una úlcera postrombótica de la pierna.
Congreso: Asociación Austriaca de Heridas
Literatura:
- Dissemond J: Causas raras de heridas crónicas (“enfermedades huérfanas”). Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Asociación Austriaca de Heridas, 25.03.2022
- Orphanet, www.orpha.net (último acceso 17.08.2022)
- Görge T, et al: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie, 2021; 013-098.
- Brandenburg VM, et al: Calcifilaxis. Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 347-351.
- Nigwekar SU, et al: Terapia con tiosulfato sódico para la arteriolopatía urémica calcificada. Clin J Am Soc Nephrol 2013; 8: 1162-1170.
- Zitt E, et al: Uso del tiosulfato sódico en un entorno multiintervencional para el tratamiento de la calcifilaxis en pacientes en diálisis. Nephrol Dial Transplant 2013; 28: 1232-1240.
- Hobbs MM, Ortega-Loayza AG: Pioderma gangrenoso: de las perspectivas históricas a las investigaciones emergentes. Int Wound J 2020; 17(5): 1255-1265.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(4): 40-41
PRÁCTICA GP 2022; 17(9): 16-17
