En el Simposio sobre Cefaleas de Zúrich, el PD Dr. med. Tim Jürgens, de Hamburgo, ofreció una visión sobre el diagnóstico y la terapia de las cefaleas en racimo. Entre otras cosas, respondió a la pregunta de por qué esta afección se diagnostica tan a menudo sólo después de un largo retraso y profundizó en los enfoques actuales y nuevos en la terapia aguda y a largo plazo. Los procedimientos neuromoduladores mínimamente invasivos o no invasivos, en particular, cobrarán aún más importancia en el futuro.
“Las cefaleas en racimo no son tan raras. Según los datos de una clínica especial española que siguió a 100 pacientes con cefaleas unilaterales hasta su diagnóstico, 38 personas presentaban este cuadro clínico, mientras que, por ejemplo, sólo once fueron diagnosticadas finalmente de migraña”, afirma el PD Dr. med. Tim Jürgens, de la UKE de Hamburgo. La cefalea en racimos (tabla 1), al igual que la hemicránea paroxística o continua, es una cefalea autonómica del trigémino. Se caracterizan por una localización unilateral (V1 acentuado), una intensidad relativamente fuerte y síntomas autonómicos acompañantes como lagrimeo, congestión nasal, rinorrea o sensación de plenitud en el oído. Para distinguir los distintos tipos de dolor de cabeza es fundamental la duración. El dolor en racimo, como las cefaleas tensionales, puede durar horas, mientras que la hemicránea paroxística -como su nombre indica- suele ser convulsiva durante unos minutos. El llamado síndrome SUNCT, también perteneciente a las cefaleas autonómicas del trigémino, de nuevo suele durar sólo unos segundos y la hemicránea continua permanece constante durante un periodo de tiempo más largo.
¿Cómo se presentan las cefaleas en racimo?
El diagnóstico de la cefalea en racimos es, en principio, relativamente sencillo debido a la claridad de los síntomas. Los síntomas autonómicos ipsilaterales incluyen un ojo lloroso o enrojecido, secreción o congestión nasal, a veces miosis o ptosis permanente, edema de párpados, enrojecimiento o sudoración facial, sensación de plenitud en el oído o inquietud de movimiento (lo que se conoce como “balancearse y dar vueltas”). “No es infrecuente que las cefaleas en racimo empiecen también con un dolor de muelas”, dijo el ponente. “Y CAVE: el 3% de los casos no muestran síntomas autonómicos acompañantes”.
La mayoría de los afectados (85%) sufren cefaleas episódicas durante, por lo general, entre uno y tres meses al año (picos en primavera y otoño), mientras que el 15% restante padece formas crónicas (menos de cuatro semanas sin dolor; ataques durante al menos un año). En hasta el 70% de los pacientes, los ataques se producen en momentos fijos del día y del año.
Una causa importante del retraso en el diagnóstico son los síntomas vegetativos acompañantes. Las náuseas o los vómitos durante los ataques o la fotofonofobia conducen a la confusión con la migraña y a un retraso significativo en el diagnóstico, como pudo demostrar un estudio de 2003 [1]. “Para colmo, no sólo la cefalea en racimos puede ir acompañada de síntomas autonómicos, sino también la migraña. En caso de duda, la duración de los ataques determina si se trata de una migraña o de una cefalea en racimos”, explicó el Dr. Jürgens. Se discute la existencia de una “migraña en racimo”. Un estudio basado en un cuestionario realizado en España con 75 pacientes mostró un tiempo hasta el diagnóstico correcto de 4,9 años [2]; van Vliet y sus colegas [1] llegaron a un valor similar. “Aquí hay una gran necesidad de ponerse al día. Una posible solución es la formación específica y la sensibilización de los médicos de cabecera”, afirma el Dr. Jürgens.
Terapia aguda
La terapia aguda se basa en la administración de oxígeno (“largo y abundante, al menos 15 minutos”), triptanos y posiblemente lidocaína. Oxígeno al 100%, 7-15 l/min por mascarilla en posición sentada, muestra buena tolerabilidad y efecto (60% de respondedores). Los triptanes como el sumatriptán s.c. (6 mg) o el zolmitriptán nasal (5 mg) también son fármacos de primera línea. Ambos están aprobados para la cefalea en racimos. Las contraindicaciones incluyen cardiopatía coronaria, antecedentes de infarto o PAOD.
La segunda opción para los ataques prolongados es el sumatriptán por vía nasal (20 mg) o el zolmitriptán p.o. (5 mg) o la lidocaína por vía intranasal (1 ml 4-10%), que es barata y permite una respuesta de alrededor del 30% (también en combinación con oxígeno). El consejo del experto: “Utilice inyecciones con los triptanes si es posible. Son los más rápidos, lo que es importante en esta indicación. La ingesta oral no suele ser suficiente para controlar los ataques [3]”.
Profilaxis
Para la profilaxis a corto plazo, se utiliza la cortisona, posiblemente la metisergida, o de nuevo los triptanes como el eletriptán, el zolmitriptán o el frovatriptán. “Es importante dejar la cortisona de vez en cuando”, advirtió el ponente.
El fármaco de elección para la profilaxis a largo plazo es el verapamilo (240-960 mg). La respuesta es comparable a la del litio (hasta un 70%), pero funciona más rápido. Debe empezar con 3× 80 mg, se recomienda aumentar a intervalos de tres a cuatro días. “Empiece siempre con verapamilo y no tema las dosis altas”, aconsejó el Dr. Jürgens.
La segunda opción es el carbonato de litio retard (600-1500 mg con un nivel de 0,6-1,2 mmol/l) y el topiramato. Un laboratorio regular con control de espejos es esencial. El topiramato (100-200 mg, aumentar 25 mg cada una o dos semanas) debe utilizarse con precaución en relación con la depresión y los cálculos renales. Otras opciones son la capsaicina por vía intranasal, la melatonina, el valproato, los sartanes o la gabapentina.
Nuevos enfoques
“Los efectos placebo son siempre fuertes cuando se inyecta algo en alguna parte o se implanta algo”, explicó el Dr. Jürgens. En 43 pacientes con más de dos crisis de racimos al día, la inyección suboccipital de esteroides (3× cortivazol 3,75 mg en seis días) redujo sin embargo la frecuencia de las crisis significativamente más que el placebo en un ensayo controlado aleatorizado [4].
Los procedimientos neuromoduladores -tanto invasivos como no invasivos- son también un nuevo enfoque que ha cobrado un gran impulso en los últimos años. La estimulación del nervio occipital, por ejemplo, según una revisión de Magis et al. [5] mostraron una reducción de al menos el 50% en la frecuencia y/o intensidad del dolor en el 67% de los pacientes con cefalea en racimos crónica. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que no se trata de ensayos controlados aleatorios.
También se adoptó un enfoque interesante en el ensayo controlado y aleatorizado PATHWAY CH-1 [6]. Un neuroestimulador implantado del ganglio esfenopalatino (GEP), que se activa cuando es necesario (es decir, en casos agudos) mediante un dispositivo que el paciente sujeta a su mejilla, dio buenos resultados: En 566 ataques (n=28), produjo un alivio del dolor/liberación del dolor significativamente mayor tras 15 minutos en comparación con el placebo. También se observaron diferencias significativas en los pacientes cuyo dispositivo emitía al estimulador una frecuencia inferior al umbral de percepción. Además de la eficacia altamente significativa en los casos agudos, el sistema también redujo la frecuencia de los ataques. “El seguimiento abierto hasta los 24 meses es prometedor, el efecto es estable en el tiempo. La respuesta global es del 61% al cabo de dos años”, afirmó el Dr. Jürgens. “También demostró que la programación de baja frecuencia del dispositivo puede desencadenar ataques que pueden tratarse con estimulación de alta frecuencia del SPG [7]. Así que aprendemos mucho de estos procedimientos de neuroestimulación”.
Además de los enfoques invasivos, existe una tendencia hacia los procedimientos no invasivos como la estimulación transcutánea del nervio vago (tVNS, Nemos®, gammaCore®), la estimulación supraorbitaria transcutánea (tSNS, Cefaly®) o la estimulación transcraneal por corriente directa (tDCS).
“Pronto podremos leer muchos estudios al respecto, ya que estos procedimientos también parecen ser eficaces para el dolor en racimos”, afirma el Dr. Jürgens. En el ensayo PREVA, por ejemplo, 114 pacientes fueron aleatorizados para recibir el tratamiento estándar o adicionalmente el tVNS (dos veces al día y en crisis). Los datos aún no publicados sugieren una reducción significativamente mayor del número de ataques semanales en comparación con el tratamiento estándar (-6,9 frente a -2,0; p=0,0025).
La psique también sufre
Comorbilidades psiquiátricas incl. Los pensamientos suicidas siempre deben ser preguntados y tomados muy en serio. Son frecuentes en pacientes con cefaleas en racimo. Por lo tanto, hay que tratar sistemáticamente tanto la cefalea como las comorbilidades. El tratamiento de elección en este caso es el litio, con antidepresivos aditivos (amitriptilina, ISRS y, con restricciones, ISRSN). En este caso debe evitarse el topiramato.
Fuente: Simposio sobre cefaleas de Zúrich, 27 de agosto de 2015, Zúrich
Literatura:
- van Vliet JA, et al: Características implicadas en el retraso diagnóstico de la cefalea en racimos. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003 Ago; 74(8): 1123-1125.
- Sánchez Del Rio M, et al: Los errores de reconocimiento y manejo siguen siendo frecuentes en los pacientes con cefalea en racimos. Eur Neurol 2014; 72(3-4): 209-212.
- Law S, Derry S, Moore RA: Triptanos para la cefalea aguda en racimos. Cochrane Database Syst Rev 2013 Jul 17; 7: CD008042.
- Leroux E, et al: Inyecciones suboccipitales de esteroides para el tratamiento transitorio de pacientes con más de dos crisis de cefalea en racimos al día: un ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo. Lancet Neurol 2011 oct; 10(10): 891-897.
- Magis D, Schoenen J: Avances y retos en la neuroestimulación para las cefaleas. Lancet Neurol 2012 Ago; 11(8): 708-719.
- Schoenen J, et al: Estimulación del ganglio esfenopalatino (GEP) para el tratamiento de la cefalea en racimos. Vía CH-1: un estudio aleatorizado y controlado con simulacro. Cefalalgia 2013 Jul; 33(10): 816-830.
- Schytz HW, et al: La activación experimental del ganglio esfenopalatino provoca ataques tipo racimo en humanos. Cefalalgia 2013 Jul; 33(10): 831-841.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2015; 13(6): 36-39
