Una paciente que ya había sufrido cuatro abortos espontáneos relacionados con complicaciones hemorrágicas se presenta para un cribado de trombofilia en la sexta semana de gestación. Durante el proceso de diagnóstico, se diagnostica el síndrome de Von Willebrand, que debe tenerse en cuenta en el curso del embarazo, durante el parto y en el puerperio.
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Valores de laboratorio
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Línea de base
(10.12.2018)
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23. SSW
(20.03.2019)
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29 SSW
(06.05.2019)
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aPTT
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26s
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25s
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24s
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FVIII:C
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123%
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231%
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238%
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VWF:Ag
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106.0%
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185.5%
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196.8%
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VWF:RCo
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49.1%
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52.8%
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60.9%
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VWF:CBA
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46.0%
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53.2%
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63.7%
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Relación FVW:RCo/FVW:Ag
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0.5
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0.3
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0.3
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Actividad de la proteína S
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N.A.
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45.3%
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N.A.
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Proteína libre S
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N.A.
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51.9%
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N.A.
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D-dímeros
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N.A.
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2,27 mg/L
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2,67 mg/L
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PFA-100
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231s/147s
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167s/110s
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N.A.
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| Comentario de Rosa Sonja Alesci, MD
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El síndrome de von Willebrand está muy infradiagnosticado en general, como demuestra también este caso de una paciente de 33 años. Muchos enfermos se han acostumbrado a los síntomas y no acuden al médico. No es infrecuente, por ejemplo, que el síndrome de Von Willebrand se diagnostique como hallazgo incidental durante un cribado de trombofilia en el contexto de abortos habituales. En el presente caso, especialmente en vista de los cuatro abortos espontáneos previos con hemorragia y el historial hemorrágico tan impresionante, la sustitución del factor Von Willebrand durante el embarazo era indispensable. Además, hubo que vigilar estrechamente a la paciente, sobre todo al principio, porque también se sabía que padecía trombofilia. Esto permitió responder a las circunstancias individuales y reaccionar rápidamente ante complicaciones llamativas. En conjunto, el presente caso demuestra que el factor de Von Willebrand recombinante (Veyvondi®) también puede utilizarse con éxito en un tipo poco frecuente de síndrome de Von Willebrand. Tras cuatro abortos anteriores, las hemorragias vaginales durante el embarazo pudieron tratarse de forma óptima y el parto también se produjo sin complicaciones. No se produjeron efectos secundarios trombóticos y Veyvondi® también pudo administrarse en el puerperio sin problemas.
Véase también la información técnica actual VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
Abreviaturas
aPTT = tiempo de tromboplastina parcial activada; FVIII:C = actividad del factor VIII; GI = gastrointestinal; UI = unidad internacional; PFA-100 = analizador de la función plaquetaria 100; VWF:Ag = antígeno del factor von Willebrand; VWF:CBA = actividad de unión al colágeno del factor von Willebrand; VWF:RCo = actividad del cofactor ristocetina del factor von Willebrand; SNC = sistema nervioso central.
C-APROM/CH//0782 07/2020
VEYVONDI
®
Breve información técnica
Z: Principio activo: Vonicogum alfa. I: Tratamiento de hemorragias o sangrados debidos a intervenciones quirúrgicas en el–Willebrand–enfermedad cuando la terapia con desmopresina (DDAVP) sola sea ineficaz o esté contraindicada. D: La dosis y la frecuencia deben determinarse individualmente en función de la evaluación clínica y en función del peso del paciente, el tipo y la gravedad de los episodios hemorrágicos/intervención quirúrgica y en función del seguimiento de las mediciones clínicas y de laboratorio apropiadas; Administración intravenosa. AI: Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes. Reacción alérgica conocida al ratón– o proteínas de hámster.
VM:
Hay hipersensibilidad– o se han producido reacciones alérgicas que pueden evolucionar a una anafilaxia grave. Vigile estrechamente a los pacientes durante la infusión. Pueden formarse anticuerpos neutralizantes contra Von–Willebrand–Desarrollar el factor. Existe riesgo de eventos trombóticos. SS: Utilícelo sólo con una indicación clara. UW: En–Willebrand–Inhibidores del factor, hipersensibilidad– o reacciones alérgicas, temblor, hipertensión, vértigo, trombosis venosa profunda, cambios en el ECG. IA: No se conocen interacciones. P: Liofilice con 650 U.I. o 1.300 U.I. con 5 ml (resp. 10 ml para 1.300 U.I.) de agua para inyección. Levy categoría B. Z: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Puede encontrar información detallada en www.swissmedicinfo.ch
