Sintomatología y diagnóstico

La dermatitis atópica (DA), también llamada eccema atópico o neurodermatitis atópica, es una de las enfermedades cutáneas más comunes. Una característica típica es la aparición crónica e intermitente de cambios inflamatorios en la piel con picor. La causa exacta de esta enfermedad multifactorial no está clara, aunque puede considerarse segura la combinación de trastornos externos e internos. El siguiente artículo ofrece una visión general de los síntomas más comunes de la EA y de las posibilidades de diagnóstico.

La mayoría de las personas con EA son diagnosticadas en los dos primeros años de vida. Más de la mitad ya presentan síntomas típicos en el primer año de vida, y en cerca del 70% la enfermedad comienza hacia el quinto año de vida. En el curso de la enfermedad, los síntomas pueden mejorar o incluso curarse en la mayoría de los casos, pero en el 20% se puede encontrar un curso persistente y en el 7% una aparición intermitente de la enfermedad. Menos del 5% se ven afectados por un curso grave. Raramente, en alrededor del 1,5-3%, la EA se desarrolla en la edad adulta. La razón por la que la prevalencia ha aumentado significativamente en los últimos años es objeto de un controvertido debate. Además de la mejora de las medidas higiénicas y, por tanto, de la reducción de la exposición a los agentes patógenos, también se tienen en cuenta los cambios en las condiciones de vida (entorno urbano frente a rural, clima, nutrición e influencias medioambientales).

Estado de los conocimientos sobre la etiología

¿Qué causa la EA? Hasta ahora, se sospecha de varios trastornos, aunque la causa exacta de esta enfermedad multifactorial sigue sin estar clara en su totalidad. La combinación de perturbaciones externas e internas puede considerarse cierta.
Clínicamente, los pacientes muestran una piel sensible y seca. Esto se debe a una alteración de la función de barrera fisiológica principalmente de la capa superior de la piel (estrato córneo), que se asocia con sequedad cutánea, irritabilidad y una mayor pérdida de agua transepidérmica, así como una menor capacidad de retención de agua.
El defecto de barrera está causado por diversos trastornos relacionados con las plantas:

Los defectos en la diferenciación epidérmica de los queratinocitos pueden facilitar la penetración de factores interferentes como las sustancias tóxicas y alergénicas del medio ambiente. El resultado es un daño en la membrana de los queratinocitos, que provoca la liberación de citoquinas y la inflamación. Clínicamente, puede observarse un empeoramiento de la dermatitis atópica debido a irritantes como el jabón, la lana o incluso el agua.
Las mutaciones en el gen de la filagrina en atópicos provocan una expresión reducida de las proteínas de la barrera cutánea y de las filagrinas, que se degradan a aminoácidos como uno de los llamados “factores naturales de hidratación” responsables de la retención de agua en la capa córnea. De este modo, la función de barrera de la piel también se debilita. Además, otros factores hidratantes como el lactato y la urea también se encuentran reducidos hasta en un 70% en las capas media y basal del estrato córneo en los atópicos.
Un componente importante de la función barrera son las ceramidas, que consisten en ácidos grasos omega-6 poliinsaturados como el ácido linoleico y el ácido gamma-linolénico, entre otros. Estos ácidos grasos esenciales de cadena larga se sintetizan menos en los atópicos, lo que también aumenta el trastorno de barrera. También se sabe que una deficiencia de ácido gamma-linolénico conduce a una síntesis reducida de la prostaglandina E1 antiinflamatoria. El resultado es una menor concentración de AMPc, que puede desencadenar la hiperreactividad del sistema inmunitario.

Además de la reducción de la barrera cutánea, la inflamación es característica de la EA. Varias células de la piel y del sistema inmunitario están implicadas. Los alérgenos pueden penetrar debido a la alteración de la barrera y presentarse a las células T a través de los receptores IgE específicos de la epidermis. El resultado es una producción de células Th2, que contribuye a la inflamación. Otras interacciones de estas células inflamatorias entre sí o a través de sustancias mensajeras mantienen la inflamación crónica y pueden, entre otras cosas, estimular a las células B para que produzcan anticuerpos IgE contra el polen, los ácaros del polvo doméstico o los alimentos. Se encuentran en alrededor del 80% de los afectados. Incluso la piel clínicamente no afectada puede mostrar permanentemente una inflamación mínima en la EA.
Además, no debe subestimarse la reacción del sistema nervioso autónomo, que en caso de estrés conduce a un aumento reducido del AMPc reactivo a través de la inhibición de los receptores beta-adrenérgicos o a picores y a una reacción inflamatoria neurogénica a través de la mediación de las proteasas.

Clínica/sintomatología

La patogénesis de la EA determina entonces también la presentación clínica, que se caracteriza por una piel seca, enrojecida, sensible e inflamada y un intenso picor. Sin embargo, se observan diferencias en el grado de expresión en los distintos grupos de edad.

En los bebés, la enfermedad suele manifestarse a partir del tercer mes de vida. Alrededor del 80% de todos los eccemas infantiles se clasifican como eccema atópico. Se ven afectadas las mejillas laterales y, con el tiempo, también las extremidades extensoras, como los codos, la parte inferior y superior de los muslos, el dorso de los pies, el cuello, los párpados y las manos (Fig. 1). El enrojecimiento papulovesicular de la cabeza pilosa, que se transforma en escamas firmemente adheridas, costrosas y parduscas y se asemeja a la leche quemada, es extremadamente típico. Por ello, esta forma también se denomina costra láctea, que, sin embargo, no es lo mismo que una alergia a la leche. Además, llaman la atención las inflamaciones exudativas con pápulas sobre enrojecimiento borroso.

Los niños pequeños (Fig. 2) también muestran una infestación de los lados extensores de las extremidades, pero también cada vez más de las flexuras de las articulaciones. Los niños afectados suelen mostrar marcas de arañazos debido al picor persistente o episódico, que además provoca trastornos del sueño. El propio rascado vuelve a provocar picor, lo que crea un ciclo de picor-rascado. Los defectos de la piel causados por el rascado también proporcionan un punto de entrada para bacterias y virus, lo que permite el riesgo de sobreinfección. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones por bacterias (sobre todo estafilococos), virus (mollusca, contagiosa, herpes simple) y, con menor frecuencia, hongos (Trichophyton rubrum, Pityrosporum ovale). Las infecciones causadas por herpes simplex se asocian a un gran riesgo de eczema herpeticatum, infestación generalizada de la piel por virus herpéticos y riesgo de afectación sistémica, por lo que requieren un inicio rápido de la terapia.

En la infancia tardía y la adolescencia, aparece el típico eccema de flexión, que afecta a las grandes curvaturas de las articulaciones (Fig. 3), pero también al cuello y la cara, especialmente la región de los párpados, la zona superior del tórax y la cintura escapular. El picor es el síntoma principal en este caso. Hay enrojecimientos papulares extensos que se descaman. En los pliegues y en el cuello, la piel se engrosa además del enrojecimiento inflamatorio, acompañado de manchas cutáneas rugosas y descamación en el sentido de liquenificación. Además, se presentan erosiones y excoriaciones con incrustación hemorrágica. En el tronco, se encuentran predominantemente focos inflamatorios-infiltrados, extensos y confluentes, que pueden curar hiperpigmentados. Una forma especial en la infancia y la adolescencia es la pitiriasis alba: el eritema inflamatorio se cura con hipopigmentación o sólo se produce hipopigmentación, sobre todo en las flexuras, sin eccema previo. Esta forma es autolimitada hasta la edad adulta con buena respuesta a los cuidados y a una terapia local antiinflamatoria suave. El eccema del cuero cabelludo es especialmente angustioso y, además de enrojecimiento, descamación y picor, también puede provocar la caída temporal del cabello.

En los adultos, suelen aparecer lesiones cutáneas nodulares y pruriginosas. Otras formas de DA a cualquier edad se manifiestan como queilitis, perleche, pulpitis sicca, eccema vulvar o eccema crónico de manos y pies (Fig. 4).

Diagnóstico

El diagnóstico de la EA se realiza principalmente de forma clínica, basándose en la historia clínica y en los síntomas enumerados anteriormente. Hasta el momento, no existen parámetros biológicos de laboratorio o moleculares que puedan demostrar claramente el diagnóstico de la EA.

Por ello, resultan útiles los criterios de diagnóstico de la atopia y la EA recopilados por Hanifin y Rajka en 1980 [1]. Posteriormente fueron revisados por H.C. Williams [2] y revisados por Diepgen et al. [3] complementado. Para que se realice un diagnóstico, deben cumplirse al menos tres de los criterios mayores y tres de los menores (Tabla 1).

Para documentar el curso de la enfermedad, es aconsejable registrar los parámetros de actividad de la enfermedad, por ejemplo mediante una puntuación cutánea como SCORAD.

Como pruebas de laboratorio complementarias, pueden ser útiles la determinación del nivel total de IgE y la detección de un eosinófilo sanguíneo. Además, la determinación de anticuerpos IgE específicos también es útil en casos de sospecha clínica de, por ejemplo, intolerancias alimentarias. La determinación acrítica de varios posibles anticuerpos IgE específicos de, por ejemplo, alimentos o aeroalérgenos, sin relevancia clínica, suele generar más incertidumbre entre los afectados que un apoyo constructivo.

En el futuro, el método de microarrays, una determinación de un gran panel de alérgenos diferentes, desempeñará un papel más importante. Sin embargo, también en este caso la relevancia clínica es decisiva para el inicio de terapias o, en el caso de la alimentación, de una dieta.

Las pruebas cutáneas son más capaces que las pruebas de laboratorio de detectar una sensibilización relevante de una persona a un alérgeno. Para ello es necesario que la prueba se realice en piel no afectada y que la piel sea capaz de someterse a la prueba (es decir, por ejemplo, que no se tome ninguna medicación que pueda influir en la capacidad de realizar la prueba). Sólo una prueba de provocación puede demostrar si existe realmente una sensibilización relevante. Y una dieta de omisión cuando se sospecha una alergia alimentaria sólo sería concluyente cuando los síntomas remitieran o incluso desaparecieran.

Conclusión para la práctica

La mayoría de las personas con dermatitis atópica (DA) son diagnosticadas en los dos primeros años de vida.
La causa exacta de esta enfermedad multifactorial no está clara en su totalidad, pero puede considerarse segura una combinación de alteraciones externas e internas.
La patogénesis determina el aspecto clínico: piel seca, enrojecida, sensible y también inflamada, y picor intenso. Dependiendo del grupo de edad, pueden observarse diferencias en la expresión.
El diagnóstico de la EA se realiza principalmente de forma clínica.

Literatura:

Hanifin JM, Rajka G: Características diagnósticas de la dermatitis atópica. Acta Derm Venereol 1980; 92: 44-47.
Williams HC, et al: Criterios diagnósticos del grupo de trabajo del Reino Unido para la dermatitis atópica. I. Derivación de un conjunto mínimo de discriminadores para la dermatitis atópica. Br J Derm 1994; 131: 383-396.
Diepgen TL et al: Desarrollo y validación de puntuaciones diagnósticas para la dermatitis atópica incorporando criterios de calidad de datos y utilidad práctica. J Clin Epidemiol 1996; 49: 1031-1038.

Para saber más:

Ong PY, et al: Péptidos antimicrobianos endógenos e infecciones cutáneas en la dermatitis atópica. N Engl J Med 2002; 347: 1151-1160.
Palmer CN, et al.: Variantes comunes de pérdida de función de la proteína de barrera epidérmica filagrina zona principal factor predisponente para la dermatitis atópica. Nat Genet 2006; 38: 441-446.
Abels C, Proksch E: Terapia del eccema atópico. Dermatólogo 2006; 57: 711-725.
Bieber T: Dermatitis atópica. New Engl J Med 2008; 358: 1483-1494.
Darsow U, et al: ETFAD/EADV eczema tasc force 2009 position paper on diagnosis and treatment of atopic dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24: 317-328.
Werfel T, et al: Guía Neurodermatitis. 2008; http://awmf-online.de
Dondi A, et al: El paso de la dermatitis atópica no asociada a IgE a la asociada a IgE se produce en las primeras etapas de la vida. Alergia 2013; 68: 259-260.
De Marco, et al: La exposición fetal a acontecimientos estresantes de la madre aumenta el riesgo de padecer asma y enfermedades atópicas en la infancia. Pedatr Allergy Immunol 2012; 23: 724-729.
Carson CG, et al: La ingesta de alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo de dermatitis atópica en el niño. El estudio prospectivo de cohortes de nacimiento COPSAC de una población de alto riesgo. PLoS one 2012; 7: e42710.