Tratamiento de los tumores óseos primarios de la pelvis

La resección quirúrgica es la base del tratamiento de los sarcomas óseos pélvicos. El tratamiento es complejo y debe individualizarse. Al compartir los datos y los conocimientos de los expertos, se puede comprender mejor la enfermedad. Un enfoque para ello es la SwissSarcomaNetwork.

Los tumores óseos malignos primarios, los llamados sarcomas óseos, son poco frecuentes; su diagnóstico y terapia requieren además un alto grado de interdisciplinariedad y coordinación. En función de la edad, la extensión de la enfermedad y la localización anatómica y el tamaño del tumor, el tratamiento debe individualizarse. La cirugía es el pilar de la terapia y la resección microscópica completa está directamente correlacionada con la supervivencia.

Según el Instituto Rizzoli (www.ior.it), el 16,5% de todos los tumores óseos malignos primarios se encuentran en la pelvis. Entre los más frecuentes se encuentran el condrosarcoma (5,3%), el sarcoma de Ewing (4,8%), el osteosarcoma (3,2%) y el cordoma con un 2%. La distribución por edad y sexo suele depender de la biología subyacente del tumor.

Aclaración de un sarcoma pélvico

El diagnóstico de los sarcomas óseos en la pelvis es complejo porque el tumor -especialmente si crece intrapelvicamente- no suele ser accesible a la palpación durante mucho tiempo, y el dolor suele clasificarse inicialmente como inespecífico. El dolor está influido principalmente por la localización anatómica del hallazgo, más que por la biología subyacente.  No es infrecuente que los sarcomas pélvicos sean ya relativamente grandes en el momento del diagnóstico. Por eso es importante considerar en primer lugar el diagnóstico de sarcoma pélvico como diagnóstico diferencial [14].

Una radiografía general de la pelvis ya puede mostrar borrosidad del contorno, lo que puede ser indicativo de un tumor pélvico. Los tumores más grandes muestran la extensión de la destrucción ósea y permiten así una evaluación básica de la estabilidad mecánica. La resonancia magnética con contraste i.v. (RM-KM) es el método de elección para caracterizar adecuadamente la lesión. Debe evaluarse la localización anatómica en la pelvis, así como la relación con las estructuras neurovasculares, el periostio y las estructuras articulares. La imagen del medio de contraste proporciona información sobre el flujo sanguíneo a la lesión y, por tanto, sobre su agresividad potencial.

Si la sospecha de un sarcoma óseo sigue sin poder descartarse con el diagnóstico por imagen, siempre debe solicitarse una biopsia. La elección de la vía de biopsia es fundamental y debe realizarse de forma que pueda extraerse durante la cirugía posterior sin contaminación tisular evitable ni apertura innecesaria de compartimentos adicionales, con el fin de minimizar la siembra de células tumorales y, por tanto, el riesgo de recidiva local. Preferiblemente, la biopsia la realiza una unidad de aclaración bien coordinada de radiólogo intervencionista, patólogo y cirujano. Para minimizar la siembra de células tumorales, debe realizarse una biopsia en sacabocados, ya que a diferencia de la biopsia abierta (con un 32%) el riesgo es significativamente menor, del 0,37% [1,2].

El procesamiento de un espécimen de biopsia es crítico y, como mínimo, debería ser objeto de una lectura cruzada por parte de un patólogo de referencia. Los análisis moleculares forman parte hoy en día del esclarecimiento inicial estándar, pero no pueden ofrecerse ni interpretarse en todas partes. Un trabajo inicial en una unidad de clarificación con patólogos de referencia también ayuda a evitar retrasos innecesarios para el paciente a la hora de hacer el diagnóstico. Si se confirma la malignidad de un hallazgo, debe realizarse un examen de “estadificación” para excluir metástasis a los pulmones (mediante tomografía computerizada) o a los huesos (gammagrafía esquelética, PET-TAC o IRM de cuerpo entero).

Tratamiento neoadyuvante

El tratamiento neoadyuvante de los sarcomas pélvicos depende de la biología del tumor [12]. Los condrosarcomas suelen ser resistentes a la radioterapia y la quimioterapia, y la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección; la terapia (neo)adyuvante no es necesaria. Los pacientes con sarcoma de Ewing suelen someterse a una terapia combinada, que comienza con una terapia de inducción preoperatoria VIDE (https://sarcoma.surgery/pdf/ewing-sarkom ) durante unas 16 semanas, seguida de cirugía y, a continuación, ocho ciclos VAC durante otras 23 semanas. La indicación de radioterapia concomitante está experimentando un cambio, en el que ahora también se realiza cada vez más para las resecciones R0 [11].

Los pacientes con osteosarcoma también se tratan con terapia combinada. La quimioterapia de inducción incluye adriamicina, cisplatino, ifosfamida y dosis altas de metotrexato, según el protocolo del estudio EURAMOS, y la continuación de la terapia tras la cirugía se adapta al riesgo. Los cordomas suelen estar localmente avanzados e históricamente el tratamiento se ha basado en la cirugía o en combinación con radioterapia. La radioterapia con iones de partículas puede ser una alternativa eficaz a la resección quirúrgica, aunque no se dispone de estudios sólidos y comparativos. Se están probando tratamientos sistémicos como los inhibidores de la tirosina quinasa [12].

Tipos de resección

La terapia quirúrgica es el pilar del tratamiento de las neoplasias malignas pélvicas primarias con intención curativa. La extensión de una resección quirúrgica de la pelvis depende de la extensión anatómica del tumor y debe definirse, planificarse y realizarse sobre la base de las imágenes preoperatorias por resonancia magnética. El objetivo es extirpar microscópicamente el tumor por completo independientemente de su biología (también, por ejemplo, en el caso de un condrosarcoma G1) con una distancia de seguridad adecuada teniendo en cuenta las barreras anatómicas (sin definir una medida métrica).

Las resecciones quirúrgicas de la pelvis -o en términos técnicos también llamadas hemipelvectomías- se dividen en hemipelvectomías internas y externas. En este último caso, también se extirpa la extremidad asociada, una amputación denominada de “cuarto trasero”. En cuanto a la indicación, debe valorarse la infiltración tumoral de la articulación de la cadera, de estructuras nerviosas (nervio ciático) así como  de estructuras vasculares (A.V.iliaca communis y ramas). Si hay que resecar al menos dos de las tres estructuras mencionadas debido a la infiltración tumoral, suele plantearse una hemipelvectomía externa. Las resecciones pélvicas parciales con preservación del miembro inferior se denominan hemipelvectomías internas. Según Enneking, éstos se dividen en cuatro tipos, que permiten diversas combinaciones (Fig. 1) . Las resecciones de tipo I pueden realizarse con o sin interrupción del anillo pélvico, y se extienden desde la articulación SI hasta el acetábulo. Las resecciones de tipo II se refieren al acetábulo y las de tipo III al pubis. Según la extensión del tumor, pueden ser parciales o completas.  Los sarcomas pélvicos pueden atravesar la articulación SI, lo que requiere una resección de tipo I-IV, o de tipo I-II, II-III o I-II-III si infiltran el acetábulo o el pubis. En el caso de las resecciones del sacro (resecciones de tipo IV), la extensión tumoral proximal en particular debe registrarse en las imágenes. El nivel de la osteotomía se determina entonces por la relación del tumor con las raíces nerviosas, que pueden preservarse al máximo con un margen de seguridad adecuado. En función de la extensión del tumor, debe considerarse una coresección del ilion (resección tipo IV-I).

Las resecciones de la pelvis son anatómicamente complejas, por lo que a menudo se utilizan la navegación o los implantes de incisión específicos para cada paciente (PSI) para las operaciones [15,16]. Esto permite realizar las incisiones con una precisión milimétrica tras una planificación tridimensional previa.

Reconstrucciones

Las hemipelvectomías externas no suelen requerir reconstrucción ósea. Si se desarrolla una escoliosis secundaria, asociada a síntomas clínicos, puede considerarse la estabilización de la unión lumbo-pélvica. Los tejidos blandos suelen cubrirse con un colgajo de tejido blando glúteo. Aunque haya que ligar las venas ilíacas internas debido a la extensión del tumor, el riego sanguíneo de este lóbulo suele estar garantizado. Alternativamente, el omentum majus puede utilizarse como colgajo de tejido blando vascularizado. Para la extensión tumoral principal a la extrapélvica glútea, se prefiere el colgajo anterior de tejido blando de los músculos cuádriceps para la cobertura del tejido blando, basándose en los vasos femorales.

En las hemipelvectomías internas, el tipo de reconstrucción depende de la extensión de la resección. La reconstrucción en sí debe individualizarse para cada paciente y depende de muchos otros factores, como la edad de la paciente o la presencia de metástasis.

En una resección de tipo I, la reconstrucción no es necesaria siempre que se conserve el anillo pélvico. Si el puente óseo sobre el foramen ischiadicum majus es demasiado débil, puede utilizarse como refuerzo un aloinjerto o un autoinjerto del resto de la pelvis. Si se interrumpe la continuidad, la reconstrucción debe llevarse a cabo siempre que sea posible. El objetivo es conseguir una estabilidad mecánica inmediata con tornillos pediculares (lumbares y sacros, así como en los pilares anterior y posterior) y barras, y además conseguir una estabilidad biológica a largo plazo mediante la inserción de un autoinjerto de peroné (no) vascularizado o en su defecto un aloinjerto, de modo que se pueda conseguir una función normal [7].

En las resecciones de tipo II, debe realizarse una reconstrucción si es posible para restablecer la continuidad del anillo pélvico y mejorar así la estabilidad de la pelvis y la función de la articulación de la cadera. Existen varias opciones de reconstrucción, cuya elección depende, entre otras cosas, de la extensión de la resección local. Las prótesis “listas para usar” pueden utilizarse siempre que haya suficiente hueso en el ilion para permitir un anclaje seguro. Como alternativa, existen opciones protésicas a medida, en las que la empresa de implantes imprime en 3D el implante protésico basándose en un escáner CT para reflejar la anatomía específica del paciente. Como alternativa, puede utilizarse metal “trabecular”, en el que la porción de hueso que falta puede construirse intraoperatoriamente para poder colocar una prótesis. Como alternativa a la reconstrucción protésica, puede utilizarse un aloinjerto “a granel” en el sentido de un compuesto aloinjerto-prótesis. Debido a la considerable tasa de complicaciones, esta opción se utiliza con menos frecuencia en la actualidad. Otra opción, aunque muy específica, es el autoinjerto pasteurizado. En cuanto se completa la resección, el tumor se cureta y la preparación macroscópicamente libre de tumor se irradia extracorpóreamente con 50-90 Gy, opcionalmente se aumenta con cemento y se reinserta en la paciente [8].

Las resecciones pélvicas de tipo III pueden ser unilaterales o bilaterales. Las primeras se dividen a su vez en completas e incompletas, dependiendo de si el anillo pélvico se mantiene en continuidad o no. La reconstrucción no es necesaria en todas las situaciones.

Las resecciones de tipo IV afectan al sacro, por lo que el nivel de la osteotomía se refiere a la vértebra sacra correspondiente o a la raíz nerviosa asociada. La S2-S3 distal suele operarse sólo desde la cara dorsal; si la osteotomía es proximal, se recomienda el abordaje desde anterior y posterior combinados. Una reconstrucción ósea sólo es necesaria si la primera vértebra sacra no puede conservarse por completo [6]. Una resección distal a S3 no suele mostrar déficits funcionales, mientras que las resecciones que incluyen las raíces nerviosas de S2 pueden provocar una alteración permanente del vaciado de la vejiga y el intestino, lo que resulta muy incapacitante para el paciente. Por desgracia, las reconstrucciones de estas raíces nerviosas no mostraron ninguna ganancia funcional. Sin embargo, a menudo se observan trastornos en la cicatrización de las heridas durante estas operaciones. Por lo tanto, la indicación de reconstrucción de tejidos blandos debe darse de forma generosa, por ejemplo colgajo de desplazamiento glúteo, un colgajo de perforante lumbar o un colgajo VRAM transabdominal. Sin embargo, a menudo los tumores de la pelvis son relativamente grandes y ocupan varias de las zonas mencionadas, por lo que se requiere una combinación de tipos de resección.

En el caso de una resección de tipo I-IV (o IV-I), las reconstrucciones pueden realizarse de forma análoga a las resecciones de tipo I.

Para las resecciones de tipo I-II (o II-I), las decisiones deben tomarse individualmente; las reconstrucciones son análogas a las enumeradas en las resecciones de tipo I. Sin embargo, el punto crítico es la localización de la osteotomía en la articulación sacroilíaca. Aunque la impresión en 3D basada en TC puede utilizarse para restaurar cualquier defecto con precisión anatómica mediante una prótesis “a medida”, en el caso de la osteotomía vertical, la estabilidad es prácticamente imposible de conseguir a largo plazo por motivos mecánicos y el fracaso del implante es la norma. Por este motivo, para los defectos extensos se suele utilizar una “cadera en asa” o la denominada artroplastia de resección de Friedmann-Eilber [10]. Una modificación es el uso de dos tubos de Trevira, el primero fijado desde el fémur hasta el sacro, y un segundo formando un bucle a su alrededor, tirando desde la rama superior del pubis hasta el isquion, dando lugar a una suspensión (Fig. 2).

• Las resecciones de tipo II-III (o III-II) se reconstruyen del mismo modo que las de tipo II.
• Las resecciones de tipo I-II-III se reconstruyen como se menciona en el apartado de resecciones de tipo II-III.

Las exenteraciones ocupan una posición especial. La exenteración posterior suele realizarse primero por vía anterior mediante laparotomía y disección del tumor por vía intraperitoneal y/o retroperitoneal, y después se recoloca al paciente y se completa por vía dorsal mediante sacrectomía. La exenteración anterior también se inicia con una laparotomía y la disección del tumor para exponer después la vía estromal pélvica tras la extrapelvin para completar con una sinfisectomía bilateral (o resección de tipo III).

Desafíos quirúrgicos y resultados

Las resecciones quirúrgicas de la pelvis son exigentes y requieren una gran comprensión en la planificación, así como una cooperación interdisciplinar óptima en la ejecución. El principio es que cuanto mayor sea la distancia de seguridad, mayor será el control potencial del tumor y mayor la pérdida funcional potencial. Además, las distancias de seguridad no pueden definirse en las extremidades como es habitual porque no hay compartimentos correspondientes. En cuanto a la función, hay que tener en cuenta que la reconstrucción del anillo pélvico no conlleva necesariamente una buena función. Esto se debe a que una resección de los músculos abductores o de una raíz nerviosa o nervio principal puede provocar pérdidas funcionales considerables.

Los pacientes con osteosarcoma de pelvis tienen un pronóstico relativamente malo, con una supervivencia a 5 años de aproximadamente el 40% [5]. Curiosamente, el valor de la quimioterapia neoadyuvante se cuestiona incluso [13]. Los pacientes con sarcoma de Ewing de la pelvis alcanzan una supervivencia a 5 años del 37% [9]. En los pacientes con condrosarcoma, la supervivencia está directamente correlacionada con la gradación. La tasa de mortalidad es del 3% para el G1, del 33% para el G2 y del 54% para el G3, por lo que, además de la gradación, los márgenes de seguridad de la resección y el tamaño de los tumores se correlacionan directa y negativamente [3]. La misma correlación se aplica también a los pacientes con cordomas sacros, con una tasa de supervivencia a 5 años del 74% [4].   

Outlook

A pesar de la terapia combinada máxima, los sarcomas pélvicos siguen estando asociados a un mal pronóstico. La cirugía es el pilar para la enfermedad localizada, y una resección tumoral incompleta se correlaciona con un mal control del tumor, que a menudo conduce a la muerte. Para comprender mejor estas enfermedades, necesitamos un mejor intercambio interdisciplinar tanto a nivel local como nacional e internacional. Esto requiere pasar del pensamiento clásico en disciplinas (la llamada “medicina centrada en disciplinas”) a la “medicina centrada en problemas” para tratar a nuestros pacientes de forma óptima. Un enfoque para ello es la SwissSarcomaNetwork (www.swiss-sarcoma.net).

Mensajes para llevarse a casa

• Los sarcomas óseos de la pelvis son poco frecuentes y su pronóstico es peor en comparación con los sarcomas óseos de las extremidades.
• La evaluación y el tratamiento de los pacientes con sarcomas óseos de la pelvis requieren un alto grado de interdisciplinariedad y coordinación.
• La cirugía es el pilar de la terapia, especialmente en la enfermedad localizada.
• La enfermedad puede comprenderse mejor mediante el intercambio suprarregional o internacional de datos y conocimientos especializados.

Literatura:

1. Barrientos-Ruiz I, et al: ¿Son los tractos de biopsia una preocupación para la siembra y la recurrencia local en los sarcomas? Clin Orthop Relat Res 2017; 475: 511-518.
2. Berger-Richardson D, Swallow CJ: Siembra del tracto de la aguja tras la biopsia percutánea del sarcoma: consideraciones de riesgo/beneficio. Cáncer 2017; 123: 560-567.
3. Bus MPA, et al: Condrosarcoma central primario convencional de pelvis: factores pronósticos y resultado del tratamiento quirúrgico en 162 pacientes. The Journal of Bone and Joint Surgery 2018; 100: 316-325.
4. Fuchs B, et al: Tratamiento quirúrgico del cordoma sacro. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 2211-2216.
5. Fuchs B, et al: Osteosarcoma de pelvis: análisis de resultados del tratamiento quirúrgico. Clin Orthop Relat Res. 2009; 467: 510-518.
6. Hugate RR, et al: Efectos mecánicos de la sacrectomía parcial: ¿cuándo es necesaria la reconstrucción? Clin Orthop Relat Res 2006; 450: 82-88.
7. Krieg AH, Hefti F: Reconstrucción con injertos fibulares no vascularizados tras la resección de tumores óseos. J Bone Joint Surg Br 2007; 89: 215-221.
8. Krieg AH, Mani M, Speth BM, Stalley PD: Irradiación extracorpórea para la reconstrucción pélvica en el sarcoma de Ewing. J Bone Joint Surg Br 2009; 91: 395-400.
9. Laitinen M, et al: Resultado de los sarcomas óseos pélvicos en niños. J Pediatr Orthop. 2016.
10. Schwartz AJ, et al: La artroplastia de resección Friedman-Eilber de la pelvis. Clin Orthop Relat Res 2009; 467: 2825-2830.
11. Whelan J, et al: La supervivencia está influida por los enfoques. Clin Sarcoma Res. 2018:1-13.
12. Whelan JS, Davis LE. Osteosarcoma, condrosarcoma y cordoma. Revista de Oncología Clínica 2018; 36: 188-193.
13. Xu J, Xie L, Guo W: Quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía diferida. Clin Orthop Relat Res 2018: 1.
14. Fuchs B, et al.: Evaluación preterapéutica y definición de estrategias en pacientes con tumores óseos y de partes blandas. Luzerner Arzt 2017; 109: 1-5.
15. Jentzsch T, et al: Resección tumoral en la pelvis mediante planificación tridimensional e instrumental específico para el paciente: una serie de casos. World J Surg Oncol 2016 14(1): 249.
16. Sternheim A, et al: La navegación guiada por tomografía computarizada de haz cónico en osteotomías complejas mejora la precisión en todos los niveles de competencia: un estudio que evalúa la precisión y la reproducibilidad de los cortes óseos con preservación articular. J Bone Joint Surg Am 2018: 100 (10).

InFo ONCOLOGÍA Y HEMATOLOGÍA 2018; 6(5): 8-12.