Caso clínico: Una mujer de 32 años, previamente sana, desarrolló una afasia motora leve y repentina en la semana 26 de embarazo.
El diagnóstico por imagen mostró una hemorragia intracerebral frontal izquierda (Fig. 1a). La causa fue una malformación arteriovenosa (MAV) en el opérculo frontal, con una compleja irrigación a través de ramas de la arteria cerebral media. El drenaje venoso era superficial hacia el seno sagital superior y profundo, hacia la vena cerebral interna (Fig. 1b).
Debido al embarazo, tras una discusión interdisciplinar se tomó la decisión de tratar inicialmente la hemorragia relativamente asintomática y la pequeña MAV de forma conservadora. Posteriormente, los síntomas desaparecieron por completo en pocas semanas. Tras un parto por cesárea sin problemas, se obtuvo una angiografía por catéter para una evaluación más detallada y se decidió visualizar de forma superselectiva la porción de suministro con ectasia vascular asociada de forma prequirúrgica y abordarla de forma endovascular en caso necesario. Esta parte del angiomnidus se embolizó parcialmente con éxito tras un sondaje superselectivo (Fig. 2). La eliminación completa no fue posible debido a la estrecha conexión de las arterias normales que irrigan el cerebro con las finas arterias perforantes que irrigan la MAV.
Se realizó una resonancia magnética posterior a la intervención para planificar los siguientes pasos de la terapia. En las imágenes funcionales se detectó una localización muy elocuente del angioma residual con una relación directa con el opérculo frontal y la región motora del habla.
Por este motivo, para controlar la función del habla y del lenguaje, la intervención quirúrgica se planificó mientras la paciente estaba despierta y se realizó en un quirófano híbrido intervencionista-quirúrgico. El primer paso fue crear una angiografía con fines de navegación en el quirófano híbrido. El angiomnidus y el émbolo reducidos se registraron con precisión en su geometría.
A continuación se realizó una minicraneotomía frontolateral bajo anestesia local. Tras abrir el surco frontal superior, se localizó el angioma y se desprendió de los vasos que lo irrigaban bajo un control neuropsicológico constante (Fig. 3). Tras seccionar la vena profunda de drenaje, se extirpó todo el angioma in toto y se inspeccionaron los nichos de la cavidad de resección mediante endoscopio en busca de restos de angioma.
Por último, todavía con el cráneo abierto y despierto, se repitió la angiografía (Fig. 4) . El examen ya no pudo detectar ningún nidus residual ni drenaje venoso patológico. La paciente sobrevivió al procedimiento sin ningún déficit neurológico ni neuropsicológico. Al día siguiente, se documentó la resección completa sin complicaciones mediante resonancia magnética.
Discusión: Las hemorragias intracerebrales espontáneas se producen con mayor frecuencia en los territorios de las arterias perforantes en la zona de los ganglios basales y suelen estar asociadas a la hipertensión arterial. Representan alrededor del 15% de todos los accidentes cerebrovasculares. Sin embargo, en localizaciones atípicas y especialmente en pacientes jóvenes, debe considerarse y buscarse una malformación vascular.
Si se encuentra evidencia angiográfica de hemorragia debida a una MAV, la actuación posterior dependerá del estado clínico. En caso de hemorragias grandes y que ocupen espacio con amenaza de atrapamiento, se realiza un alivio quirúrgico inmediato. En un estado neurológicamente estable, normalmente se puede esperar a la reabsorción de la hemorragia y tratar la MAV más adelante. La evaluación detallada de la patología vascular, incluida la relación con el tejido cerebral circundante mediante el diagnóstico por imagen, proporciona la base para un plan de tratamiento interdisciplinar, que se adapta a la situación específica de cada paciente según la experiencia de los médicos tratantes. Debido a la gran variabilidad de presentación, morfología y localización, sólo pueden definirse directrices claras hasta cierto punto, lo que también se hace evidente al consultar las publicaciones continuamente controvertidas.
Por lo tanto, es de suma importancia discutir la situación en un equipo neurovascular experimentado e interdisciplinar con acceso a todas las opciones de tratamiento, es decir, intervencionista endovascular, operativo neuroquirúrgico y opciones de terapia radioquirúrgica estereotáctica, todo ello bajo una supervisión adecuada, es decir, neurológica, neuropsicológica, neuroanestesiológica, neurointensivista y neurorradiológica. Por lo tanto, un caso así debe discutirse en una junta neurovascular interdisciplinar con experiencia intervencionista, quirúrgica y radioterapéutica.
La terapia primaria suele ser neurorradiológica intervencionista mediante sondaje superselectivo y embolización de partes de la MAV o incluso de toda la MAV. En caso de oclusión parcial, se realiza una extirpación quirúrgica complementaria en caso de localización superficial o cercana a la superficie. El tratamiento radioquirúrgico estereotáctico se considera principalmente para la localización profunda y el pequeño tamaño de la MAV. La situación actual del estudio exige una planificación muy cautelosa del tratamiento de las MAV que no se presentan con hemorragias. Sin embargo, en caso de hemorragia, suele ser posible identificar una parte degenerada de la MAV, y la planificación detallada de la terapia por parte de un equipo experimentado permite un tratamiento con un pronóstico favorable en caso de extensión limitada y localización favorable.
Resumen: Las MAV intracerebrales son conspicuas por hemorragias, crisis epilépticas y/o por déficits neurológicos. Las MAV sintomáticas suelen tratarse, sobre todo las que sangran debido a su alto riesgo de resangrado. Si la embolización no logra la eliminación completa, la MAV se extirpa quirúrgicamente. Clásicamente, se utilizan aberturas craneales a gran escala. Sin embargo, estas craneotomías extensas conllevan un alto riesgo, ya que las arterias cerebrales sanas también están expuestas a posibles lesiones.
En nuestro caso, pudimos embolizar parcialmente con éxito el angioma de localización elocuente y extirparlo posteriormente en un quirófano híbrido. La incisión cutánea, la lesión de los tejidos blandos, la apertura del cráneo y la exposición de la superficie cerebral podrían reducirse al mínimo. El factor decisivo fue la cooperación interdisciplinar, que permitió una carga quirúrgica mínima y, sin embargo, la máxima seguridad mientras el paciente estaba despierto.
Agradecimientos: Nos gustaría agradecer a la Dra. med. Britta Gaida su cooperación colegiada en la atención anestesiológica.
Prof. Dr. med. Robert Reisch
Marton Eördögh
Dra. Karen Wachter
Prof. Dr. med. Stephan G. Wetzel
PD Dr. med. Zsolt Kulcsar
Literatura:
- HJ Steiger, et al: Neurocirugía de las malformaciones y fístulas arteriovenosas. Un enfoque multimodal. Springer Verlag – Viena 2002.
InFo Neurología y Psiquiatría 2014; 12(4): 30-33