Tumores pulmonares inusuales en la vida clínica diaria

Terapia con anticuerpos dirigidos para el CPNM metastásico con fusión NRG1

Una paciente de 50 años fue diagnosticada de cáncer de pulmón no microcítico (CPNM) en el lóbulo inferior izquierdo del pulmón a mediados de 2019 (TNM: T2b, N3, M1c (LYM, OSS), St. IVb según la 8ª versión de la UICC de 2017). Histológicamente, se trataba de un adenocarcinoma acinar sin mutación conductora en el análisis molecular patológico basado en NGS. Como terapia de primera línea, se administraron 4 ciclos de TC (cisplatino/carboplatino, pemetrexed, pembrolizumab), seguidos de 5 ciclos de terapia de mantenimiento con pemetrexed/pembrolizumab o monoterapia con pembrolizumab (07/2019 a 01/2020). Bajo terapia de mantenimiento, se detectó progresión tumoral local en la TC. Se inició un nuevo diagnóstico molecular basado en Archer mediante videotoracoscopia con resección en cuña, escriben Felix Maria Schönhofer y el Dr. Claas Wesseler, Asklepios Klinikum Harburg, Hamburgo (D).

Se detectó una fusión genética en el gen NRG1. Debido al bloqueo pandémico de marzo de 2020, la paciente no pudo participar en un ensayo aleatorizado en el extranjero, por lo que la terapia tumoral dirigida con zenocutuzumab se llevó a cabo en ciclos de 3 semanas de abril a noviembre de 2020 utilizando el programa de acceso temprano. El carcinoma respondió a la terapia con anticuerpos en forma de una remisión parcial. Además de la tos y el seguimiento radiológico, el efecto se demostró mediante el marcador tumoral CA19-9.

A esto le siguió una PET-TC en noviembre de 2020 y la evidencia de un “progreso lento” con un aumento del CA19-9. Siguiendo la recomendación de la ESMO, los proveedores del tratamiento cambiaron a una terapia de tercera línea con afatinib en agosto de 2021, lo que condujo a la estabilización del tumor a una dosis mayor de 50 mg/día, pero también provocó efectos secundarios relevantes como diarrea crónica. La quimioterapia (carboplatino/gemcitabina) sólo pudo aplicarse con 2 ciclos debido a los efectos secundarios. Además, se observaron filias cerebrales sintomáticas en el diagnóstico.

De este estudio de casos con carcinomas de pulmón sin evidencia de mutaciones del controlador en el diagnóstico inicial, condición de no fumador y falta de respuesta a la terapia de primera línea, se deduce que se debe repetir la toma de muestras de tejido y el diagnóstico biológico molecular para poder llevar a cabo, posiblemente, una farmacoterapia individualizada, concluyen los autores. En este caso, fue la primera paciente en Alemania en recibir la terapia de fusión dirigida NRG-1.

Congreso DGP 2022, Póster Po 271.

Lipoma endobronquial monstruoso

Los lipomas endobronquiales son tumores benignos poco frecuentes. Mohamed Garhy, el Dr. Edgar Haasler y el Prof. Dr. Bernd Schönhofer del Hospital Protestante Bethel de Bielefeld, Departamento de Medicina Interna, Neumología y Medicina Intensiva, describen un caso con hallazgos inusualmente extendidos, síntomas significativos de la enfermedad y finalmente una terapia endoscópica intervencionista exitosa:

Un hombre de 60 años llevaba varios meses quejándose de disnea de esfuerzo creciente, tos e infecciones febriles recurrentes. Además, se produjo una disminución general del rendimiento y una pérdida de peso de 10 kilogramos. Una tomografía computarizada del tórax reveló un pulmón izquierdo de volumen muy reducido con infiltrados consolidados. En el bronquio principal izquierdo había un nivel de líquido y tras él una oclusión por una masa de tejido blando de densidad equivalente a la grasa, que también llenaba grandes porciones de los bronquios centrales de los lóbulos superior e inferior izquierdos.

La broncoscopia confirmó este hallazgo. El tumor, que se extendía intraluminalmente en el sistema bronquial central como un surtidor, fue ablacionado fraccionalmente en la misma sesión mediante un asa de Diatermia (con un broncoscopio flexible utilizando un tubo traqueal en espiral). Una gran cantidad de secreción purulenta se vació de la periferia. La base del tumor pediculado estaba situada en la salida del bronquio segmentario 3, aquí se extirpó el tejido restante mediante crioterapia y coagulación con plasma de argón. El examen histopatológico reveló un lipoma.

Debido a una neumonía postestenótica, los médicos iniciaron una terapia antibiótica. Las visitas de seguimiento de los meses siguientes mostraron una extensa reaeración del pulmón izquierdo con cicatrices menores residuales y bronquiectasias.

Congreso DGP 2022, Poster Po 254.

ECMO para la insuficiencia respiratoria aguda debida a CA pulmonar avanzada

Un paciente varón de 57 años ingresó en el hospital con insuficiencia respiratoria aguda y morfología en TC de condensaciones nodulares bipulmonares difusas y ganglios linfáticos mediastínicos agrandados. La punción endosonográfica de los ganglios linfáticos mediastínicos reveló un adenocarcinoma papilar de pulmón. Clínicamente, se trataba pues de un carcinoma pulmonar metastásico difuso, escribe un grupo de autores dirigido por la Dra. Peggy Balting y Johannes Purschwitz, del Fachkrankenhaus Coswig (D), Centro Pulmonar; Medicina Interna y Neumología.

Antes de recibir los resultados de patología molecular, los médicos tuvieron que intubar y ventilar invasivamente a su paciente debido al agotamiento respiratorio. Si se detectaba una deleción del exón 19 como mutación activadora del receptor EGF, se iniciaba la terapia con osimertinib (80 mg/día) a través de una sonda gástrica. Debido a la hipoxemia refractaria, finalmente se inició la oxigenación por membrana extracorpórea venovenosa (vvECMO).

Se observó una respuesta clínicamente relevante a la terapia tras 21 días de terapia ECMO. El paciente pudo ser destetado completamente de la ECMO el día 21 y de la ventilación el día 27. El alta se produjo el día 42 con una necesidad de oxígeno de 3 l/min. Tres meses después del alta, la paciente se encontraba en buen estado general (ECOG 0) y sin más necesidades de oxígeno.

En principio, la terapia con vvECMO se recomienda como “terapia de rescate” para pacientes con SDRA grave -debido sobre todo a una infección pulmonar- e hipoxemia refractaria. Según informa el equipo de Coswig, se trata del primer uso con éxito de la terapia vvECMO en insuficiencia respiratoria grave en el contexto del diagnóstico inicial de un cáncer de pulmón metastásico pulmonar avanzado.

Este estudio de caso demuestra que, en raras ocasiones, la terapia médica intensiva, incluida la ventilación mecánica e incluso la terapia ECMO, está justificada en caso de insuficiencia respiratoria aguda en el contexto del diagnóstico inicial de carcinoma pulmonar avanzado, concluyen los neumólogos. En particular, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una terapia dirigida en presencia de una mutación activadora y la buena respuesta asociada a la terapia.

Congreso DGP 2022, Poster Po 72.