La pechuga de quilla (pechuga de pollo, lat. El pectus carinatum [PC]) es la segunda deformidad congénita más frecuente de la pared torácica anterior en niños y adolescentes después del tórax en embudo. Se caracteriza por una protrusión del esternón en forma de quilla. Aunque la causa no está clara, se ha descrito el crecimiento anormal del cartílago costal condrocostal como la causa de la PC. El siguiente artículo ofrece información sobre la epidemiología, las diferentes formas y las opciones de tratamiento conservador y quirúrgico.
El pectus carinatum (PC) es unas cinco veces menos frecuente que el tórax en embudo. La incidencia es de aproximadamente el 0,6%. Los niños se ven afectados entre cuatro y cinco veces más que las niñas. Se desconoce el modo exacto de herencia, pero se observa una agrupación familiar de varias deformidades de la pared torácica. Especialmente en Argentina, el PC parece ser más común que el tórax en embudo.
Formularios
Existen dos tipos principales de PC:
- La condrogladiolar (“pechuga de pollo”) es la más común y se caracteriza por la protrusión de las partes media e inferior del esternón y el cartílago costal (Fig. 1) . Casi la mitad de las PC condrogladiolares son asimétricas.
- El condromanubrio (“pouter pigeon”, pectus arcuatum) es poco frecuente (5%) y se caracteriza por la protrusión de la parte superior del esternón con depresión de la inferior (Fig. 2) . En la radiografía lateral, el esternón tiene forma de Z.
La PC puede dividirse a su vez en formas típicas y atípicas. Las formas típicas son simétricas o asimétricas y son las más frecuentes (90%). Las formas atípicas (10%) son deformidades combinadas (tórax en embudo y en quilla) y suelen asociarse a síndromes como el de Currarino-Silverman, Poland, Marfan, Noonan o von Recklinghausen.
Curso natural
La deformidad rara vez es visible al nacer y suele desarrollarse durante la pubertad. La deformidad prácticamente nunca se corrige por sí sola. Si no se trata, se produce un aumento significativo de los hallazgos en la mayoría de los casos, especialmente durante el estirón puberal.
Historial médico
Durante el examen clínico, se describe y documenta fotográficamente la naturaleza de la deformidad (tipo, grado de asimetría) y se evalúa la elasticidad torácica (véase más adelante). En particular, buscamos malformaciones asociadas, especialmente escoliosis concomitante y signos clínicos del síndrome de Marfan. La documentación fotográfica convencional se realiza en a.p., oblicua y desde craneal para captar mejor el grado de asimetría. En principio, las radiografías no son absolutamente necesarias, pero pueden ser necesarias para aclarar mejor una escoliosis. En caso de corrección quirúrgica, está indicada una tomografía computarizada del tórax para documentar con exactitud la deformidad y la relación posicional con el corazón. No suelen ser necesarios otros exámenes rutinarios antes de la cirugía y dependen del procedimiento quirúrgico elegido (prueba de alergia, función pulmonar, ecocardiografía en casos de sospecha de enfermedad de Marfan).
Clínica
En general, los pacientes con PC son en su mayoría asintomáticos cardiopulmonarmente. Sin embargo, la PC suele convertirse en un problema estético psicológicamente estresante. En casos aislados se describen disnea, infecciones frecuentes de las vías respiratorias, una mayor incidencia de asma y una menor tolerancia al ejercicio. A veces el paciente también se queja de dolor en la zona de la protuberancia. Dormir en decúbito prono provoca dolor o incluso es imposible. En más del 15% de los casos, la PC se asocia a escoliosis y/o enfermedad del tejido conectivo (enfermedad de Marfan, enfermedad de Ehlers-Danlos).
Terapia
La indicación del tratamiento depende de la gravedad de los hallazgos, el grado de sufrimiento, la edad del paciente y, en su caso, las malformaciones asociadas. El 75-80% de todas las PC se tratan inicialmente de forma conservadora. Las opciones de tratamiento incluyen la compresión conservadora no invasiva y la cirugía abierta (técnica de Ravitch) o mínimamente invasiva (técnica de Abramson).
Métodos conservadores de tratamiento
El tratamiento conservador se basa en el hecho de que el tórax puede remodelarse mediante compresión externa. En pacientes jóvenes con un tórax elástico, el tratamiento conservador con compresión da buenos resultados cosméticos. El paciente se ahorra así una operación dolorosa y costosa para los pagadores.
Ortesis de compresión convencional
Una órtesis de compresión convencional hecha a medida comprime la deformidad como un muelle con la resistencia correspondiente. Si la resistencia del muelle disminuye o el paciente da un estirón importante, la órtesis debe rehacerse en consecuencia.
Sistema de compresión dinámica
El novedoso sistema de compresión dinámica (DKS) existe desde hace más de diez años y se utiliza actualmente en Argentina, EE.UU., Francia y, desde junio de 2013, también en Suiza (Fig. 3 y 4).
El DKS se realiza en función de las medidas individuales del tórax del paciente. Compuesto por varias piezas individuales (fig. 5), el DKS puede adaptarse fácilmente de forma dinámica al crecimiento posterior del cuerpo.
Gracias a un dispositivo de medición digital (fig. 6) , el médico puede ajustar a su gusto la presión de corrección (presión necesaria para corregir completamente la protrusión) y la presión de terapia (presión durante la aplicación diaria) e influir en consecuencia en el éxito de la terapia.
Se evitan así los puntos de presión en la piel debidos a una presión excesiva. El DKS se lleva durante el día, pero también puede llevarse todo el día. La presión correctora permite una declaración sobre la elasticidad del tórax y la duración de la terapia, que es por término medio de entre tres y seis meses. El DKS puede aplicarse a cualquier edad. En pacientes pospúberes, la experiencia ha demostrado que la duración de la terapia es mayor debido a la disminución de la elasticidad del tórax con la edad. A diferencia de las órtesis convencionales, la presión de la DKS puede ajustarse al crecimiento del cuerpo para optimizar la comodidad de uso y garantizar el éxito de la terapia. A diferencia de las órtesis convencionales, que constriñen el tórax como un “barril”, la DKS permite que el tórax se expanda lateralmente cuando se aplica presión anteroposterior. Esto es lo que hace posible la remodelación del tórax en primer lugar. Las complicaciones como la piel abierta, el dolor de espalda y el hematoma son extremadamente raras. En Argentina, este método de tratamiento tuvo éxito en más del 97% de las pacientes de mama tratadas con Kiel durante un seguimiento de ocho años.
El DKS está indicado para formas típicas de PC (simétricas o asimétricas) y una presión de corrección máxima de nueve libras-fuerza por pulgada cuadrada (psi, unidad de presión, conversión: 1 psi = 6894,757 Pa).
En el 9% de las pacientes tratadas con DKS, se produjo una recidiva de CP durante el estirón puberal, que se volvió a tratar con éxito con el mismo DKS.
Por primera vez en los países de habla alemana, los autores ofrecen el DKS en la UKBB. La consulta tiene lugar en el marco de una consulta especial para deformidades de la pared torácica. Desde junio de 2013, 18 pacientes han sido tratados con el DKS. Los resultados preliminares son muy prometedores y se corresponden con las experiencias recogidas hasta ahora en la literatura. La adaptación al uso es muy buena y los pacientes, en su mayoría adolescentes, están muy satisfechos.
Procedimientos de corrección quirúrgica
Técnica de Ravitch: Si la protrusión no puede comprimirse lo suficiente, por ejemplo porque el tórax ya está demasiado rígido o el paciente rechaza la terapia conservadora, debe discutirse críticamente la indicación de cirugía. Durante mucho tiempo, la cirugía abierta según Ravitch se consideró la norma. Tras una incisión cutánea horizontal intermamaria, se exponen el esternón y las uniones del cartílago condrocostal bajo anestesia general y se reseca el cartílago costal sobrante. En efecto, se cortan las conexiones cartilaginosas entre el esternón y las costillas. Aquí, el pericondrio se deja en su lugar para asegurar la formación de cartílago renovado. A continuación se lleva el esternón a la posición deseada y se fija en su sitio. En algunos casos es necesaria una osteotomía esternal. Los resultados cosméticos son muy buenos, pero esta técnica provoca una zona de herida importante y deja una larga cicatriz. En algunos casos, también cabe esperar un dolor considerable tras la operación.
Técnica Abramson: Desde hace algunos años, la PC puede corregirse con un nuevo procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo. En la operación de Abramson, un estribo de acero inoxidable o titanio, como el utilizado en la corrección mínimamente invasiva del tórax en embudo según Nuss, se introduce bajo la piel por delante de la deformidad a través de dos pequeñas incisiones cutáneas laterales en el tórax y se fija lateralmente a las costillas. Esta técnica está especialmente indicada en pacientes con PC condrogladiolar simétrica y tórax suficientemente elástico. Los resultados estéticos son excelentes y la tasa de complicaciones (luxación de la plancha) es baja. La operación Abramson, que se realizó por primera vez en todo el país en el UKBB, ha mostrado hasta ahora resultados prometedores.
Recomendaciones terapéuticas generales
En niños y adolescentes con una forma simple o leve de CP, recomendamos un tratamiento conservador con compresión. Este grupo incluye a pacientes que rara vez o nunca optarían por la cirugía debido al bajo nivel de hallazgos y que aún tienen un tórax elástico.
Para tipos de PC complicados, tórax rígido y pacientes de edad avanzada, recomendamos la corrección quirúrgica. Se trata de hallazgos en el tórax en quilla que sólo pueden corregirse con cirugía. Este grupo también incluye a aquellos pacientes que no muestran una conformidad suficiente para la terapia de compresión conservadora, el tórax tiene una presión correctiva >9 psi y la probabilidad de éxito terapéutico mediante la compresión sola es correspondientemente baja.
Para mejorar la postura, a menudo cifótica, recomendamos fisioterapia de acompañamiento a todos los pacientes con tórax en quilla.
Dr. Sergio Sesia
CONCLUSIÓN PARA LA PRÁCTICA
- El pecho en quilla/pectus carinatum (PC) se caracteriza por la protrusión en la región del esternón.
- El CP rara vez es visible al nacer y suele desarrollarse durante la pubertad.
- Si no se trata, suele producirse un aumento del número de hallazgos.
- El examen clínico debe buscar malformaciones asociadas (escoliosis) o síndromes (enfermedad de Marfan).
- Los síntomas cardiopulmonares son poco frecuentes, pero para los afectados, la PC suele ser un problema estético psicológicamente estresante.
- Para los pacientes de PC con tórax elástico, recomendamos en primer lugar una terapia conservadora.
- Para tipos de PC complicados, tórax rígido y pacientes de edad avanzada, recomendamos la corrección quirúrgica.
A RETENIR
- Le thorax en bréchet/Pectus carinatum (PC) est caractérisé par une protrusion au niveau du sternum.
- El PC es raramente deficiente al nacer y se desarrolla sobre todo a partir de la pubertad.
- On constate la plupart du temps une accentuation en l’absence de traitement.
- Il convient lors de l’examen clinique de rechercher des malformations (scoliose) ou des syndromes associés (M. Marfan).
- Los síntomas de la enfermedad cardiopulmonar son poco frecuentes, pero para los pacientes, la PC es esencialmente un problema psicológico y estético.
- Nous recommandons en premier lieu un traitement conservateur pour les patients atteints de PC avec un thorax élastique.
- En los tipos de PC complicados el tórax se rigidiza y recomendamos una rectificación quirúrgica para los pacientes de más edad.
Literatura:
- Abramson H, et al: Experiencia de 5 años con una técnica mínimamente invasiva para la reparación del pectus carinatum. J Pediatr Surg 2009; 44: 118-123.
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PRÁCTICA GP 2014; 9(2): 26-29
