Uso eficaz de la terapia con bomba

Un paciente de Parkinson de 64 años desarrolló fluctuaciones masivas de los efectos y un grave empeoramiento de los síntomas con la terapia convencional. Sólo el uso de una estimulación dopaminérgica intrayeyunal continua mediante terapia de bomba condujo a una mejora significativa del cuadro clínico.

Deterioro grave tras el agotamiento de la terapia farmacológica convencional

La paciente, que ahora tiene 64 años, padecía el síndrome de Parkinson idiopático desde 2005 (últimamente en estadio 3 según Hoehn y Yahr). Los ajustes repetidos de la medicación dopaminérgica oral y transdérmica en combinación con la fisioterapia y la terapia ocupacional permitieron un control satisfactorio de los síntomas durante muchos años, lo que permitió a la paciente seguir con sus aficiones deportivas como el senderismo, el esquí y el ciclismo.
En 2011, se produjo un deterioro creciente del patrón de la marcha, dolores musculares fluctuantes y con calambres en las piernas, una disminución significativa del rendimiento y un deterioro psicológico considerable, con episodios depresivos, labilidad emocional y una mayor susceptibilidad al estrés. En 2013 se llevó a cabo una optimización de la farmacoterapia en régimen de hospitalización y una intensificación de las medidas de rehabilitación. Entre otras cosas, la paciente realizaba regularmente los ejercicios de voz específicos para el Parkinson “LSVT LOUD” y una terapia de movimiento “LSVT BIG”.
En el verano de 2020, debido a una enfermedad progresiva con un deterioro cada vez mayor de la vida cotidiana, tuvo lugar una nueva rehabilitación en régimen de hospitalización. A pesar de la terapia intensiva, se producían fases paroxísticas hipocinéticas con espasmos musculares distónicos varias veces al día. Había alteraciones de la marcha con congelación y una camptocormia incipiente. La discinesia coreatiforme se produjo durante periodos de movilidad menos restringida. Hubo quejas de mareo debido a la desregulación ortostática.
El cambio de medicación de Stalevo® a Madopar®, que se administraba cada tres horas, consiguió reducir parcialmente las discinesias cuando se pasaban al mismo tiempo agonistas dopaminérgicos (parches Sifrol®/ER y Neupro® Matrix) , pero la frecuencia de las fases muertas no mejoró significativamente. Ahora la paciente también estaba gravemente afectada por los síntomas mentales y se producían alucinaciones visuales con frecuencia. Dadas las agotadas opciones de la farmacoterapia convencional, se recomendaron a la paciente la estimulación cerebral profunda o la terapia de bomba con Duodopa® o apomorfina como escalada terapéutica a medio plazo. Tras consultar con su neurólogo tratante, la paciente decidió someterse a una terapia con la bomba Duodopa®(recuadro 1).

Recuadro 1: Mecanismo de acción de la Duodopa^®

Duodopa® es una combinación de levodopa, que el organismo convierte en dopamina, y carbidopa, que inhibe la metabolización de la levodopa y favorece así su efecto. La infusión intrayeyunal continua de carbidopa/levodopa en gel tiene como objetivo evitar las fluctuaciones del nivel plasmático de levodopa, lo que puede conducir a una reducción significativa de las fluctuaciones on-off. Para ello, los principios activos levodopa 20 mg/ml y carbidopa 5 mg/ml contenidos en un casete Duodopa® se infunden a través de una bomba electrónica extracorpórea y un sistema de catéter JET-PEG en forma de gel hasta el lugar de reabsorción (yeyuno superior, justo debajo del ligamento de Treitz). Esto evita el largo tiempo de transporte de la levodopa ingerida por vía oral desde el estómago hasta el lugar de reabsorción en el yeyuno, lo que acorta significativamente el inicio de la acción de la levodopa.

Preparación cuidadosa de la terapia de bombeo

La hospitalización a finales de 2020 sirvió para instaurar la terapia con Duodopa®. Al inicio, se realizó un examen neurológico con puntuación de la enfermedad de Parkinson (MDS UPDRS III (en ON), MDS UPDRS IV, prueba MOCA, GDS), medición del peso corporal y pruebas de laboratorio de parámetros inflamatorios, valores de coagulación, vitamina B6/12, ácido fólico y holotranscobalamina en suero.
La dosis matinal, en su caso, y el flujo continuo de Duodopa® como dosis diaria equivalente de levodopa se calcularon a partir de la suma de la dosis total de levodopa oral más la dosis equivalente de levodopa de los agonistas dopaminérgicos tomados.
El primer día tras el ingreso hospitalario, se suspendió la medicación dopaminérgica inicial(Recuadro 2). Sólo se mantuvo la dosis única de Madopar® LIQ a primera hora de la mañana para evitar la acinesia con posible atonía intestinal. En estado de ayuno, se colocó entonces una sonda nasojenunal temporal por vía endoscópica para realizar la fase de prueba y valoración. Dos horas después de la inserción de esta sonda, se permitió a la paciente volver a comer y beber.

Cuadro 2: Farmacoterapia antes de la Duodopa^®-bomba

Como norma , la infusión intrayeyunal de gel de levodopa/carbidopa (LCIG) se utiliza como monoterapia durante las horas de vigilia a lo largo de 16 horas, como en este paciente. Por la noche, la levodopa/carbidopa se administra por vía oral, en forma de comprimido.
Además, la terapia con Duodopa® se combinó con el agonista dopaminérgico de liberación lenta pramipexol (Sifrol®/-ER) de forma experimental(Recuadro 3) para evitar tener que cambiar el casete con levodopa/carbidopa dos veces al día, lo que habría sido necesario dado el elevado requerimiento de levodopa de la paciente. Como alternativa, era posible ampliar la infusión de Duodopa® a la noche y administrarla como monoterapia en caso necesario. La eficacia de la terapia se siguió de cerca durante los cinco días siguientes con la ayuda de un protocolo de ejercicios. Los ajustes de dosis se hacían a veces varias veces al día.

Recuadro 3: Farmacoterapia con la bomba Duodopa

Significativo Mejora de los síntomas motores y psicológicos

Una vez establecido un efecto terapéutico subjetiva y objetivamente satisfactorio, pudo llevarse a cabo la colocación de la sonda permanente JET-PEG. Al día siguiente, la ingesta de alimentos volvió a ser posible y, con los cambios diarios de apósito, el estoma PEG permaneció sin irritaciones.
No se produjeron más desfases ni calambres en las piernas durante el resto de la estancia en la clínica. Las discinesias disminuyeron significativamente y sólo se produjeron en raras ocasiones y de forma muy leve, especialmente durante el estrés emocional. Los síntomas axiales como la congelación al caminar y la camptocormia remitieron. La paciente informó de una mejora sostenida en la calidad del sueño y el estado de ánimo. Las alucinaciones estaban ausentes.
La paciente y su marido recibieron instrucciones sobre el uso de la bomba y el sistema de sondas, en particular sobre cómo encender y apagar la bomba, cómo cambiar el casete, cómo purgar las sondas, las posibles complicaciones de la terapia con Duodopa® y la posible administración de una dosis extra si se producen desfases. El pasaporte del paciente emitido incluye una medicación oral de emergencia en caso de fallo de la bomba o bloqueo del tubo.

Situación actual tras la hospitalización

Tres meses después de abandonar la clínica, la paciente informó por correo electrónico de que estaba muy satisfecha con el resultado de la terapia. Un vídeo adjunto en el que se la ve paseando con raquetas de nieve demuestra que la paciente puede ahora dedicarse de nuevo a sus aficiones.

Recuadro 4: Recomendación para la atención de seguimiento

Es necesario cambiar regularmente los apósitos hasta que el estoma de la PEG esté completamente curado.
La farmacia entrega los casetes de Duodopa® en el domicilio del paciente cada seis semanas. Dado que la cadena de frío no debe interrumpirse, los casetes se etiquetan con una nota para su almacenamiento en el frigorífico.
En caso de problemas con la bomba o el sistema de sondas, los especialistas en aplicación de Duodopa® de la empresa Curarex están disponibles a través de una línea directa las 24 horas del día. Si es necesario, el neurólogo tratante puede organizar una visita a domicilio y la reprogramación de la bomba en caso necesario.
Si la terapia tiene éxito, se pide al neurólogo tratante que solicite a la compañía de seguros médicos una aprobación de costes para prolongar la terapia al cabo de un año.
Debido a los posibles efectos secundarios de la Duodopa^® se solicita al médico de familia la sustitución profiláctica de la vitamina B12 (1000 µg s.c.) cada tres meses. Además, se recomienda un control regular del peso corporal. En caso de pérdida de peso relevante, el uso de suplementos nutricionales (p. ej. por ejemplo, Resource® o Fresubin® bebida energética), y considerar una reducción de la dosis de Duodopa®.

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