La vasculitis inmunocompleja es la forma más común de vasculitis. Siempre hay que preguntarse en el diagnóstico y la terapia si se trata de una vasculitis cutánea aislada o de una vasculitis sistémica con afectación cutánea. Tras excluir los imitadores importantes de la vasculitis, el primer y más importante paso terapéutico es la identificación y eliminación de los factores causantes de la vasculitis y el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Las vasculitis son un grupo muy heterogéneo de enfermedades que pueden darse en todos los grupos de edad. En principio, se trata de procesos inflamatorios en las paredes de los vasos con el consiguiente daño tisular en diversos órganos. La piel es uno de los sistemas orgánicos más frecuentemente afectados. El espectro clínico abarca desde la vasculitis con pocos síntomas, autolimitada y limitada a la piel, hasta la vasculitis sistémica potencialmente mortal.
Clasificación de las vasculitis
Por desgracia, no existe una clasificación generalmente válida, exhaustiva y clara de las vasculitis y, en especial, de las vasculitis cutáneas. Por el contrario, los diferentes sistemas de clasificación y las nomenclaturas no siempre utilizadas de manera uniforme dificultan el seguimiento por parte del clínico. Por ejemplo, el término descriptivo “vasculitis leucocitoclástica” se utiliza a menudo como sinónimo de vasculitis cutánea leve, aunque los hallazgos histológicos de la vasculitis leucocitoclástica en los distintos tipos de vasculitis, incluida la cutánea, no siempre son los mismos. Puede haber vasculitis sistémica asociada a ANCA.
En la práctica clínica, la clasificación más común es según el tamaño de los vasos principalmente afectados (clasificación y nomenclatura según la Conferencia de Consenso de Chapell Hill de 1992, revisión de 2012 y adición para las vasculitis cutáneas de 2018). Se distingue entre buques pequeños, medianos y grandes. Los vasos pequeños son arteriolas, capilares y vénulas postcapilares. En la piel, estos vasos se encuentran en la dermis superior y media. Los vasos de tamaño medio incluyen las pequeñas arterias y venas de la dermis profunda y el subcutis. Por definición, los grandes vasos son arterias y venas de mayor tamaño a las que se asigna un nombre anatómico. Afortunadamente, la publicación de 2018 se centra por primera vez en la vasculitis cutánea. Además, también se definen las vasculitis que se limitan exclusivamente a la piel. En la tabla 1 se muestra una recopilación detallada de las diferentes vasculitis, incluidos sus subtipos y formas especiales.
Las vasculitis con manifestaciones cutáneas son predominantemente vasculitis de los vasos pequeños, vasculitis de los vasos medianos o vasculitis que afectan a ambos calibres de vasos. La vasculitis por inmunocomplejos con depósitos perivasculares de inmunocomplejos (sin. vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis leucocitoclástica cutánea en sentido estricto) del grupo de las vasculitis cutáneas de pequeño vaso es, con diferencia, la forma más común de vasculitis y suele permanecer confinada a la piel.
Causas y patogénesis
Un patomecanismo central de muchas vasculitis y especialmente de las vasculitis por complejos inmunes es la formación de complejos inmunes (complejos antígeno-anticuerpo-complemento). Los inmunocomplejos se depositan sobre todo en las vénulas postcapilares y desencadenan una reacción inflamatoria en las paredes de los vasos y el entorno inmediato a través de la activación del complemento y los mastocitos. Los granulocitos neutrófilos inmigrantes liberan proteasas y radicales de oxígeno y dañan aún más el tejido. Los granulocitos neutrófilos se desintegran posteriormente, dejando restos nucleares (leucocitoclasia). En raras ocasiones, la vasculitis puede producirse sin la presencia de inmunocomplejos. Algunos ejemplos son las bacteriemias o los anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA), que provocan una estimulación directa de los granulocitos neutrófilos y causan así daños vasculares (las llamadas vasculitis pauciinmunes).
La lista de causas potenciales de vasculitis (antígenos) es larga. Tanto los antígenos exógenos, como fármacos o agentes infecciosos, como los endógenos, en el contexto de enfermedades autoinmunes y neoplásicas, son conocidos y pueden detectarse como causa en aproximadamente la mitad de las vasculitis.
Presentación clínica
El tipo y el tamaño de los vasos afectados determinan el cuadro clínico de la vasculitis en la piel y en los demás sistemas orgánicos. La afectación simultánea de varios tipos y calibres de vasos no es infrecuente, lo que explica el amplio espectro clínico.
La presentación clínica típica de la vasculitis por complejos inmunes es una púrpura palpable, no dispersable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente. Los cambios cutáneos aumentan de intensidad hacia el extremo distal debido a la presión hidrostática en los vasos. Al principio de la enfermedad, los hallazgos pueden ser maculares o urticariales y, en parte, todavía se pueden alejar. En el cuadro completo pueden aparecer pápulas hemorrágicas, ampollas y necrosis. El cuadro clínico cambia con el aumento del tamaño del calibre del vaso afectado, desde máculas con pequeñas manchas y petequias hasta púrpura palpable, nódulos subcutáneos y ulceraciones.
Las pápulas vasculíticas no suelen causar molestias, ocasionalmente hay una ligera sensación de quemazón o picor. En cambio, la necrosis vasculítica y la ulceración son muy dolorosas. Los síntomas generales como la fiebre o la artralgia son posibles como manifestaciones sistémicas concomitantes en la vasculitis cutánea.
Ejemplos de otras manifestaciones cutáneas en la vasculitis son la urticaria, el angioedema, el eritema multiforme, la livedo racemosa, el síndrome de Raynaud o la gangrena periférica. Las figuras 1-4 muestran diferentes presentaciones clínicas de la vasculitis. La tabla 2 ofrece una visión general orientativa de los síntomas cutáneos de vasculitis seleccionadas.
Pasos del diagnóstico
A la hora de aclarar y tratar una vasculitis, el médico que la atiende debe preguntarse siempre si se trata de una vasculitis cutánea aislada o de una vasculitis sistémica con afectación cutánea y ajustar su procedimiento diagnóstico y terapéutico en consecuencia.
Los objetivos del diagnóstico son
- Confirmación del diagnóstico y clasificación de la vasculitis,
- Exclusión de diagnósticos diferenciales importantes (imitaciones de vasculitis como enfermedades infecciosas, enfermedades embólicas, vasculopatías o trastornos de la coagulación),
- Búsqueda de posibles desencadenantes de vasculitis y
- Identifique los sistemas orgánicos afectados y las complicaciones.
Para alcanzar estos objetivos es necesario conocer los tipos de vasculitis, sus características clínicas, los posibles factores desencadenantes y la afectación de los órganos correspondientes. Aunque en muchos casos se trata de una vasculitis autolimitada de pequeños vasos confinada a la piel, y no puede identificarse un factor desencadenante en aproximadamente la mitad de los casos, merece la pena pasar por los distintos puntos de diagnóstico para identificar formas más graves de vasculitis y vasculitis mímicas en una fase temprana.
La anamnesis y el examen clínico están al principio de todo esclarecimiento de una vasculitis. Para cumplir todos los objetivos del diagnóstico de la vasculitis, el número de exámenes recomendados es relativamente elevado (Tab. 3). La sospecha de diagnóstico clínico se confirma mediante biopsia cutánea. Se realiza una biopsia de una lesión cutánea fresca y no necrótica. Para llegar a los vasos más profundos que yacen en el subcutis, se recomienda tomar una biopsia fusiforme estrecha que llegue hasta el subcutis. Parte del extirpado (huso dividido longitudinalmente) puede utilizarse para inmunofluorescencia directa (IFD). Histológicamente es característico de muchas vasculitis de pequeños vasos un infiltrado inflamatorio perivascular con granulocitos neutrófilos y eosinófilos, granulocitos neutrófilos desintegrados con restos nucleares (leucocitoclasia), hinchazón fibrinoide de la pared vascular y extravasación eritrocitaria, así como en la DIF evidencia de depósitos de inmunoglobulinas (IgM, IgG, IgA) perivasculares. Debe tenerse en cuenta que la IgM y la IgG se degradan mucho más rápidamente en el tejido que la IgA, por lo que muchas vasculitis DIF negativas probablemente representen vasculitis IgM/IgG positivas.
Si la anamnesis, el examen clínico y las pruebas diagnósticas revelan indicios de otros sistemas orgánicos afectados, el estudio diagnóstico debe ampliarse en consecuencia, incluyendo la realización de procedimientos de diagnóstico por imagen.
Los hallazgos que indican la presencia de vasculitis sistémica son las manifestaciones cutáneas extensas (extensión de la púrpura por encima de la cintura, cambios hemorrágicos y necróticos de la piel, livedo racemosa), un estado general reducido, la detección de IgA en la inmunofluorescencia directa o la detección en laboratorio de ANCA.
Gestión de la terapia
Tras la exclusión de importantes imitadores de la vasculitis, en primer lugar la exclusión de la bacteriemia/sepsis, la identificación y eliminación de los factores causantes de la vasculitis o el tratamiento de la enfermedad subyacente es el primer y más importante paso terapéutico.
Debido al curso espontáneo frecuentemente favorable, está justificada una actitud expectante en la vasculitis cutánea de pequeño vaso no complicada. El tratamiento sintomático con terapia de compresión, reposo físico, elevación de las piernas y, en caso necesario, terapia local con corticosteroides tópicos puede favorecer la extensión de las lesiones cutáneas y su curación. La gran mayoría de estas vasculitis se curan en semanas o pocos meses, pero es posible que se produzcan recidivas.
El uso temporal de corticosteroides sistémicos está justificado en la vasculitis cutánea, sobre todo cuando hay signos de necrosis y ulceración de la piel a través de ampollas. El tratamiento con corticosteroides sistémicos debe, si es posible, reducirse y suspenderse al cabo de unas semanas. La terapia local de las necrosis y las ulceraciones se basa en los principios del tratamiento moderno de las heridas, incluido el desbridamiento y el tratamiento húmedo de las heridas. Por supuesto, también debe prestarse atención a un tratamiento adecuado del dolor. Las úlceras vasculíticas que cicatrizan mal no suelen estar causadas por la vasculitis per se, sino por una insuficiencia venosa crónica concomitante o una enfermedad oclusiva arterial que debe tratarse.
Si aparecen nuevas lesiones cutáneas tras la reducción de esteroides o si el curso de la vasculitis cutánea es crónicamente recurrente, puede considerarse el uso de dapsona o colchicina como primer paso y metotrexato, azatioprina o ciclosporina como alternativa ahorradora de esteroides como segundo paso.
En presencia de vasculitis sistémica, se recomienda una gestión terapéutica interdisciplinar. Los beneficios y los efectos secundarios de la terapia deben sopesarse individualmente. En los casos graves, los tratamientos con dosis altas de esteroides sistémicos y, en segundo lugar, la ciclofosfamida son el pilar. Otras opciones de tratamiento son los bloqueantes del TNF-alfa, el rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas o la plasmaféresis, en función del tipo y la gravedad de la vasculitis.
Mensajes para llevarse a casa
- Los diferentes sistemas de clasificación y las nomenclaturas utilizadas a veces de forma incoherente complican la visión de conjunto.
- La vasculitis inmunocompleja es la forma más común de vasculitis. Suele permanecer confinada en la piel.
- En la vasculitis inmunocompleja, es típica una púrpura palpable, no dispersable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente.
- Siempre hay que preguntarse en el diagnóstico y la terapia si se trata de una vasculitis cutánea aislada o de una vasculitis sistémica con afectación cutánea.
- Tras excluir los imitadores importantes de la vasculitis, identificar y eliminar los factores causantes de la vasculitis o tratar la enfermedad subyacente es el primer y más importante paso terapéutico.
Para saber más:
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al: Nomenclatura de las vasculitis cutáneas – Apéndice dermatológico a la nomenclatura revisada de las vasculitis del consenso internacional de Chapel Hill de 2012. Artritis y Reumatología 2018; 70(2): 171-184.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis y Reumatismo 2013; 65: 1-11.
- Sunderkötter CH, Pappelbaum KI, Ehrchen J: Síntomas cutáneos de las vasculitis. Dermatólogo 2015; 66: 589-598.
- Kinney MA, Jorizzo JL: Vasculitis de pequeño vaso. Terapia dermatológica 2012; 25: 148-157.
- Schad K, Kerl K, Dummer R, Cozzio A: Vasculitis por hipersensibilidad. Foro Med Suiza 2012; 12(11): 241-246.
- Schäkel K, Meurer M: Vasculitis cutáneas: vías para el diagnóstico. Dermatólogo 2008; 59: 374-381.
- Sunderkötter C, Roth J, Bonsmann G: Vasculitis leucocitoclástica. Dermatologist 2004; 55: 759-785.
- Fiorentino DF: Vasculitis cutánea. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311-340.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2020; 30(6): 15-20
