Las vasculitis son un grupo muy heterogéneo de enfermedades que pueden darse en todos los grupos de edad. En principio, se trata de procesos inflamatorios en las paredes de los vasos con el consiguiente daño tisular. El espectro clínico es amplio y va desde la vasculitis con pocos síntomas, autolimitada y limitada a la piel, hasta la vasculitis sistémica potencialmente mortal.
El siguiente artículo de revisión describe las vasculitis cutáneas. La clasificación, la patogénesis, la presentación clínica, el diagnóstico y la terapia son el centro de atención.
Clasificación de las vasculitis
Por desgracia, no existe una clasificación generalmente válida, exhaustiva y clara de las vasculitis. Por el contrario, los diferentes sistemas de clasificación y las nomenclaturas no siempre utilizadas de manera uniforme dificultan el seguimiento por parte del clínico. Por ejemplo, el término descriptivo “vasculitis leucocitoclástica” se utiliza a menudo como sinónimo de vasculitis cutánea leve, aunque los hallazgos histológicos de la vasculitis leucocitoclástica son similares en los distintos tipos de vasculitis, incluida la cutánea. Puede haber vasculitis sistémica asociada a ANCA.
En la práctica clínica, la clasificación más común es según el tamaño de los vasos principalmente afectados (clasificación y nomenclatura según la Conferencia de Consenso de Chapell Hill de 1992 y revisión de 2012).
Se distingue entre buques pequeños, medianos y grandes. Los vasos pequeños son arteriolas, capilares y vénulas postcapilares. En la piel, estos vasos se encuentran en la dermis superior y media. Los vasos de tamaño medio incluyen las pequeñas arterias y venas de la dermis profunda y el subcutis. Por definición, los grandes vasos son arterias y venas de mayor tamaño a las que se asigna un nombre anatómico. Una recopilación detallada de las diferentes vasculitis incl. de sus subtipos y formas especiales se muestra en la Tabla 1.
Las vasculitis con manifestaciones cutáneas son predominantemente vasculitis de vasos pequeños, vasculitis de vasos medianos o una combinación de ambas. La vasculitis inmunocompleja con depósitos perivasculares de IgG/IgM (sinónimamente vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis leucocitoclástica cutánea en sentido estricto) del grupo de las vasculitis cutáneas de pequeños vasos es, con diferencia, la forma más común de vasculitis y suele permanecer confinada a la piel.
Causas y patogénesis
Un patomecanismo central de muchas vasculitis y especialmente de las vasculitis por complejos inmunes es la formación de complejos inmunes (complejos antígeno-anticuerpo-complemento). Los inmunocomplejos se depositan principalmente en las vénulas poscapilares y desencadenan una reacción inflamatoria en las paredes de los vasos y el entorno inmediato a través de la activación del complemento y los mastocitos. Los granulocitos neutrófilos inmigrantes liberan proteasas y radicales de oxígeno y dañan aún más el tejido. Los granulocitos neutrófilos se desintegran posteriormente, dejando restos nucleares (leucocitoclasia). En raras ocasiones, la vasculitis puede producirse sin la presencia de inmunocomplejos. Algunos ejemplos son las bacteriemias o los anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA), que provocan una estimulación directa de los granulocitos neutrófilos y causan así daños vasculares (las llamadas vasculitis pauciinmunes).
La lista de causas potenciales de vasculitis (antígenos) es larga. Tanto los antígenos exógenos, como fármacos o agentes infecciosos, como los endógenos, en el contexto de enfermedades autoinmunes y neoplásicas, son conocidos y pueden detectarse como causa en aproximadamente la mitad de las vasculitis.
Presentación clínica
El tamaño del calibre del vaso afectado determina el cuadro clínico de la vasculitis en la piel y en los demás sistemas orgánicos. La afectación simultánea de varios tamaños de vasos no es infrecuente, lo que explica el amplio espectro clínico.
La presentación clínica típica de la vasculitis por complejos inmunes es una púrpura palpable, no blanqueable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente. Los cambios cutáneos aumentan de intensidad hacia el extremo distal debido a la presión hidrostática en los vasos. Al principio de la enfermedad, los hallazgos pueden ser maculares o urticariales y, en parte, todavía se pueden alejar. En el cuadro completo pueden aparecer pápulas hemorrágicas, ampollas y necrosis. El cuadro clínico cambia con el aumento del tamaño del calibre del vaso afectado, desde máculas con pequeñas manchas y petequias hasta púrpura palpable, nódulos subcutáneos y ulceraciones.
Las pápulas vasculíticas no suelen causar molestias, ocasionalmente hay una ligera sensación de quemazón o picor. En cambio, la necrosis vasculítica y la ulceración son muy dolorosas. Los síntomas generales como la fiebre o la artralgia son posibles como manifestaciones sistémicas concomitantes en la vasculitis cutánea.
Ejemplos de otras manifestaciones cutáneas en la vasculitis son la urticaria, el angioedema, el eritema multiforme, la livedo racemosa, el síndrome de Raynaud o la gangrena periférica. Las figuras 1-4 muestran diferentes presentaciones clínicas de las vasculitis.
La tabla 2 ofrece una visión orientativa de los síntomas cutáneos principales de las vasculitis seleccionadas.
Pasos del diagnóstico
A la hora de aclarar y tratar una vasculitis, el médico tratante debe preguntarse siempre si se trata de una vasculitis cutánea aislada o de una vasculitis sistémica con afectación cutánea, y ajustar su procedimiento diagnóstico y terapéutico en consecuencia.
Los objetivos del diagnóstico son:
- Confirmación del diagnóstico y clasificación de la vasculitis
- Exclusión de diagnósticos diferenciales importantes (imitaciones de vasculitis como enfermedades infecciosas, enfermedades embólicas, vasculopatías o trastornos de la coagulación).
- Búsqueda de posibles desencadenantes de vasculitis
- Identifique los sistemas orgánicos afectados y las complicaciones.
Para alcanzar estos objetivos es necesario conocer los tipos de vasculitis, sus características clínicas, los posibles factores desencadenantes y la afectación de los órganos correspondientes. Aunque en muchos casos se trata de una vasculitis autolimitada de pequeños vasos limitada a la piel y no puede identificarse un factor desencadenante en aproximadamente la mitad de los casos, merece la pena repasar cada uno de los puntos de diagnóstico para reconocer formas más graves de vasculitis en una fase temprana.
La anamnesis y el examen clínico están al principio de todo estudio de vasculitis. Para cumplir todos los objetivos del diagnóstico de la vasculitis, el número de exámenes recomendados es relativamente elevado (Tabla 3).
La sospecha de diagnóstico clínico se confirma mediante una biopsia cutánea. Se realiza una biopsia de una lesión cutánea fresca y no necrótica. Para llegar a los vasos más profundos que yacen en el subcutis, se recomienda tomar una biopsia fusiforme. Parte del extirpado (huso dividido longitudinalmente) puede utilizarse para inmunofluorescencia directa (IFD). Histológicamente es característico de muchas vasculitis de pequeños vasos un infiltrado inflamatorio perivascular con granulocitos neutrófilos y eosinófilos, granulocitos neutrófilos desintegrados con restos nucleares (leucocitoclasia), hinchazón fibrinoide de la pared vascular y extravasación eritrocitaria, así como en la DIF evidencia de depósitos de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) perivasculares. Debe tenerse en cuenta que la IgM y la IgG se degradan mucho más rápidamente en el tejido en comparación con la IgA, por lo que muchas vasculitis DIF negativas probablemente representen vasculitis IgG/IgM positivas.
Si la anamnesis, el examen clínico y las pruebas diagnósticas revelan indicios de otros sistemas orgánicos afectados, deberá realizarse un diagnóstico que incluya el diagnóstico de la enfermedad. la realización de procedimientos de obtención de imágenes se amplíe en consecuencia.
Los hallazgos que indican la presencia de vasculitis sistémica son las manifestaciones cutáneas extensas (extensión de la púrpura por encima de la cintura, cambios hemorrágicos y necróticos de la piel, livedo racemosa), un estado general reducido, la detección de IgA en la inmunofluorescencia directa o la detección en laboratorio de ANCA.
Gestión de la terapia
Tras la exclusión de importantes imitadores de la vasculitis, en primer lugar la exclusión de la bacteriemia/sepsis, la identificación y eliminación de los factores causantes de la vasculitis o el tratamiento de la enfermedad subyacente es el primer y más importante paso terapéutico.
Debido al curso espontáneo frecuentemente favorable, está justificada una actitud expectante en la vasculitis cutánea de pequeño vaso no complicada. El tratamiento sintomático con terapia de compresión, reposo físico, elevación de las piernas y, en caso necesario, terapia local con corticosteroides tópicos puede evitar una mayor propagación de las lesiones cutáneas y favorecer su curación. La gran mayoría de estas vasculitis se curan en semanas o pocos meses, pero es posible que se produzcan recidivas.
El uso temporal de corticosteroides sistémicos está indicado en la vasculitis cutánea cuando hay signos de necrosis y ulceración de la piel a través de ampollas. El tratamiento con corticosteroides sistémicos debe reducirse y suspenderse al cabo de unas semanas. La terapia local de necrosis y ulceraciones se basa en los principios del tratamiento moderno de heridas, incluido el uso de un apósito. Desbridamiento y tratamiento húmedo de heridas. Por supuesto, también debe prestarse atención a un tratamiento adecuado del dolor. Las úlceras vasculíticas que cicatrizan mal no suelen estar causadas por la vasculitis per se, sino por una insuficiencia venosa crónica concomitante o una enfermedad oclusiva arterial que debe tratarse.
Si aparecen nuevas lesiones cutáneas tras la reducción de esteroides o si el curso de la vasculitis cutánea es crónicamente recurrente, puede considerarse el uso de dapsona o colchicina como primer paso y metotrexato, azatioprina o ciclosporina como alternativa ahorradora de esteroides como segundo paso.
En presencia de vasculitis sistémica, se recomienda una gestión terapéutica interdisciplinar. Los beneficios y los efectos secundarios de la terapia deben sopesarse individualmente. En los casos graves, el tratamiento con corticosteroides sistémicos a dosis elevadas y, en segundo lugar, la ciclofosfamida son los pilares fundamentales. Otras opciones de tratamiento son los bloqueantes del TNF, el rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas o la plasmaféresis, en función del tipo y la gravedad de la vasculitis.
Dr. Stephan Nobbe
Literatura:
- Fiorentino DF: Vasculitis cutánea. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311-340.
- Jennette JC, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis&Rheumatism 2013; 65: 1-11.
- Kinney MA, Jorizzo JL: Vasculitis de pequeño vaso. Terapia dermatológica 2012; 25: 148-157.
- Schad K, et al: Vasculitis por hipersensibilidad. Schweiz Med Forum 2012; 12(11): 241-246.
- Schäkel K, Meurer M: Vasculitis cutáneas: vías para el diagnóstico. Dermatólogo 2008; 59: 374-381.
- Sunderkötter C, Roth J, Bonsmann G: Vasculitis leucocitoclástica. Dermatologist 2004; 55: 759-785.
CONCLUSIÓN PARA LA PRÁCTICA
- Los diferentes sistemas de clasificación y las nomenclaturas utilizadas a veces de forma incoherente complican la visión de conjunto.
- La vasculitis inmunocompleja con depósitos perivasculares de IgG/IgM es la forma más común de vasculitis. Suele permanecer confinada en la piel.
- En la vasculitis inmunocompleja, es típica una púrpura palpable, no blanqueable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente.
- Siempre hay que preguntarse en el diagnóstico y la terapia si se trata de una vasculitis cutánea aislada o de una vasculitis sistémica con afectación cutánea.
- Tras excluir los imitadores importantes de la vasculitis, identificar y eliminar los factores causantes de la vasculitis o tratar la enfermedad subyacente es el primer y más importante paso terapéutico.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2014; 24(4): 12-17
