La 21ª Reunión Anual de la Sociedad Suiza de Accidentes Cerebrales se celebró en Lausana el 11 de enero de 2018. Un tema importante fueron las vasculitis, que si afectan al SNC pueden desencadenar un ictus. No existen directrices basadas en pruebas para el tratamiento de la vasculitis primaria del SNC, lo que hace que los estudios de cohortes y las recomendaciones de los expertos sean aún más importantes.
El Dr. Grégoire Boulouis, Neurorradiólogo del Hospital Saint-Joseph de París y de la Universidad París-Descartes de París (F), proporcionó información sobre las causas y los diagnósticos diferenciales de las distintas vasculitis y cómo se presentan en el diagnóstico por imagen cuando dan lugar a complicaciones neurológicas.
Vasculitis e ictus
Básicamente, se distingue entre vasculitis infecciosas (Tab. 1) y no infecciosas. Suelen aparecer como síntomas secundarios en enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso, la sarcoidosis o los tumores – a menudo el pronóstico es malo en estas enfermedades si el SNC está afectado. La arteritis temporal de células gigantes (enfermedad de Horton), que se da sobre todo en personas mayores de 50 años y puede conducir rápidamente a la ceguera si no se trata, supone un riesgo especialmente alto de ictus. La vasculitis de Takayasu, que afecta a la aorta y a las grandes arterias que parten de ella, es menos frecuente en Europa que en Asia. Los pacientes suelen tener menos de 40 años y entre el 10 y el 20% sufren un ictus. Otras causas de vasculitis son la radioterapia (angiitis inducida por la radiación) o la angiitis tóxica como resultado de la quimioterapia o el abuso de heroína o cocaína. Una forma poco frecuente es la vasculitis primaria del SNC en adultos (aPACNS), que provoca lesiones isquémicas en el 75% de los pacientes. Éstas son múltiples o diseminadas en aproximadamente la mitad de los pacientes. El diagnóstico sólo puede hacerse tras haber excluido los diagnósticos diferenciales y, como muy pronto, tras un seguimiento de seis meses.
En principio, siempre debe recordarse que un ictus podría estar causado por una vasculitis, sobre todo si los síntomas se presentan de forma inusual o incluso extraña. El diagnóstico requiere una resonancia magnética con diferentes protocolos de imagen que muestren, por ejemplo, signos inflamatorios intramurales. “La angiografía también puede proporcionar pistas para el diagnóstico, especialmente si el diagnóstico por imagen es negativo pero se sospecha mucho de vasculitis”, dijo el Dr. Boulouis. La angiografía también puede utilizarse para mostrar la gravedad de las lesiones vasculares.
Terapia de la vasculitis primaria del SNC
“Por desgracia, no hay muchas pruebas sobre el tratamiento de los pacientes con vasculitis primaria del SNC”, lamentó el profesor Mathieu Zuber, de Neurología del Hospital Saint-Joseph de París y de la Universidad París-Descartes de París (F). Para las vasculitis secundarias del SNC, la mejor terapia es tratar la enfermedad subyacente. Sólo se han publicado dos estudios de cohortes con un mayor número de pacientes sobre la terapia de las vasculitis primarias del SNC en los últimos diez años (cohorte de la Clínica Mayo: n=163, cohorte francesa: n=97) [1,2]. La decisión de si, cuándo y qué terapia debe tomarse individualmente para cada paciente, basándose en la probabilidad del diagnóstico de vasculitis y en los resultados de los diagnósticos. El Prof. Zuber mencionó que, aunque hoy en día apenas se realizan biopsias cerebrales, no hay que olvidar por completo esta posibilidad, ya que una terapia equivocada durante semanas podría perjudicar más al paciente que una biopsia cerebral. “La vasculitis es un proceso dinámico, por lo que puede ser muy útil repetir las medidas diagnósticas al cabo de cuatro a seis semanas”, dijo. Los factores de riesgo de una peor evolución son una mayor edad del paciente, la afectación de grandes vasos y la presencia de un ictus, en comparación con los pacientes que (aún) no han sufrido un ictus. Un buen signo pronóstico es el realce con gadolinio de las leptomeninges en la IRM. El realce indica una infección que puede ser específicamente tratable.
Los corticosteroides, administrados inicialmente en pulsos si es necesario, son el tratamiento de elección. En los pacientes que no reciben esteroides, el riesgo de muerte o de secuelas graves es muy elevado. La cuestión de si deben administrarse inmunosupresores además de esteroides es controvertida. En la cohorte de la Clínica Mayo, el 49% de los pacientes recibieron inmunosupresores, en la cohorte francesa el 84%. Aunque las tasas de mortalidad y recidiva fueron inferiores en la cohorte francesa, el ponente señaló que los dos estudios no pueden compararse directamente.
En el pasado, se administraba principalmente metotrexato para la inmunosupresión, pero hoy en día se dispone de fármacos mejor tolerados en forma de ciclofosfamida (Endoxan®) y rituximab (Mabthera®) (Fig. 1). La terapia de inducción con esteroides y posiblemente inmunosupresores dura de cuatro a seis meses. No está claro si debe llevarse a cabo una terapia de mantenimiento y durante cuánto tiempo. En la cohorte francesa, el 49% de los pacientes recibieron terapia de mantenimiento (principalmente azatioprina), por término medio durante dos años (intervalo: 6-72 meses). Entre los pacientes con terapia de mantenimiento, el 22% recayó, entre los pacientes sin terapia de mantenimiento el 45% recayó. “Como hay tantas preguntas sin respuesta en el tratamiento de esta enfermedad, los ensayos controlados aleatorios serían especialmente importantes”, concluyó el profesor Zuber.
Terapia del ictus agudo – gestión prehospitalaria
El Prof. Urs Fischer, MD, Co-Director del Centro de Apoplejía Inselspital Bern, explicó las Directivas de Terapia de Apoplejía 2018:
- El tiempo es oro” sigue siendo válido: hay que tratar a los pacientes con la mayor rapidez y eficacia posibles.
- Los pacientes con oclusión de grandes vasos (OVG) deben ser trasladados inmediatamente a un centro de ictus donde sea posible la terapia endovascular (TVE).
- Los pacientes sin oclusión de un vaso grande deben ser trasladados inmediatamente a un centro en el que pueda realizarse una trombólisis (IVT).
Existen varias puntuaciones que pueden utilizarse para determinar la probabilidad de una OVL basándose en criterios clínicos, sin embargo, cuando la especificidad es alta, la sensibilidad de estas puntuaciones es baja y viceversa. “Además, un ictus suele ser dinámico”, nos recordó el Prof. Fischer. “Los criterios clínicos pueden cambiar en cuestión de minutos”.
Existen diferentes estrategias para llevar al paciente a la terapia específica lo antes posible. Las unidades móviles de infarto son muy eficaces, pero sólo pueden utilizarse realmente en las grandes ciudades. En el modelo de “goteo y conducción”, el intervencionista conduce hasta el paciente en la periferia – este modelo se practica en Hamburgo, por ejemplo. Otros dos modelos son realistas para Suiza: “goteo y barco”, en el que el paciente recibe la IVT en un hospital periférico y luego es trasladado al centro de ictus para la EVT, y el modelo de “barco nodriza”, en el que el paciente es llevado directamente al centro de ictus. Ambos modelos tienen importantes ventajas e inconvenientes, y actualmente no existen pruebas sobre qué opción conduce a mejores resultados para los pacientes (Tabla 2).
Fuente: 21ª Reunión Anual de la Sociedad Suiza de Apoplejía Cerebral, 11 de enero de 2018 en Lausana.
- Vasculitis e ictus: Causas, diagnóstico diferencial por imagen (Dr. Grégoire Boulouis); Tratamientos agudos y crónicos (Prof. Mathieu Zuber)
- Tratamiento del ictus hiperagudo: nuevos modelos prehospitalarios para Suiza (Prof. Dr. med. Urs Fischer)
Literatura:
- Salvarani C, et al: Tratamiento y evolución de la vasculitis primaria del sistema nervioso central en adultos: análisis de ciento sesenta y tres pacientes. Arthritis Rheumatol 2015; 67(6): 1637-1645.
- de Boysson H, et al: Angiitis primaria del sistema nervioso central en adultos: la vasculitis aislada de pequeño vaso representa un patrón de enfermedad distinto. Reumatología (Oxford) 2017 Mar 1; 56(3): 439-444.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2018; 16(1): 46-48.
