Lorsque l'excès de mobilité devient un problème

La classification internationale de 2017 remplace les appellations précédentes pour l’hypermobilité articulaire symptomatique. Le syndrome d’Ehlers-Danlos (EDS) et le trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD) sont des diagnostics cliniques. Les objectifs thérapeutiques prioritaires consistent à soulager les symptômes, à prévenir les lésions articulaires et à éduquer au mieux les personnes concernées.

L’hypermobilité est un terme générique désignant une plus grande amplitude de mouvement dans une ou plusieurs articulations. Environ 10 à 20% de la population générale présente une hypermobilité généralisée ou localisée, a rapporté le Dr Gere Luder, physiothérapeute à Berne [1]. L’hypermobilité accompagnée de limitations fonctionnelles et de douleurs est beaucoup plus rare, avec une prévalence de 0,1% [2]. Les nouveaux critères de classification internationaux publiés en 2017 remplacent les anciennes appellations de l’hypermobilité articulaire symptomatique et introduisent le terme de trouble du spectre de l’hypermobilité ( HSD) pour les patients qui ne répondent pas aux critères de diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos (EDS) [3,4].

L’EDS hypermobile est le plus fréquent – évaluation à l’aide d’une liste de contrôle

Cette classification internationale décrit treize sous-types différents de SDE, le SDE hypermobile (hEDS) représentant environ 80 à 90% de tous les cas et étant donc de loin le plus fréquent (aperçu 1) [3,4]. Le slogan “The Road to 2026” regroupe d’autres efforts pour faire avancer la recherche sur l’EDS et l’HDS ainsi que la gestion clinique de ces maladies. Il s’agit notamment de réduire la latence de diagnostic et d’améliorer les possibilités de traitement [5]. Des tests génétiques peuvent être effectués pour distinguer des sous-types spécifiques du SDE, bien qu’il n’existe pas de test génétique pour le sous-type le plus courant, le SDEh [6,7]. Ce sous-type se caractérise par une hypermobilité articulaire, des signes cutanés et des douleurs articulaires ou des luxations récidivantes et est diagnostiqué cliniquement sur la base de critères spécifiques [3]. Un résumé des critères selon la classification internationale 2017 est le suivant (pour une hEDS confirmée, les trois doivent être remplis) [1,3]:

Hypermobilité articulaire généralisée : de nos jours, les valeurs limites du score de Breighton dépendent de l’âge ; chez les 20-50 ans, le seuil critique est de ≥5 (tableau 1)
Critères systémiques : Deux caractéristiques ou plus parmi trois groupes de manifestations systémiques (peau, tissu conjonctif), antécédents familiaux et/ou complications musculo-squelettiques
Exclusion d’autres diagnostics : absence de vulnérabilité inhabituelle de la peau ; exclusion d’autres maladies des tissus conjonctifs ou et diagnostics alternatifs/sous-types de DED.

Une check-list pour une évaluation structurée de ces trois critères est disponible sur le lien web suivant : www.ehlers-danlos-initiative.de/images/mwb/pdf/hEDS_Diagnose_Checkliste_v2.pdf

Quelles sont les conséquences possibles de l’hypermobilité ?

Les personnes hypermobiles présentent souvent une diminution de la force musculaire et une modification de la cinématique lors de la marche. “Les blessures sont un grand sujet”, a déclaré le Dr Luder [1]. Le risque de rupture des ligaments croisés est multiplié. Des études ont montré que l’hypermobilité est associée à une altération de la proprioception. À plus long terme, il existe un risque accru d’arthrose, notamment au niveau des genoux et du dos. Les personnes hypermobiles sont plus susceptibles de développer des douleurs chroniques et de la fibromyalgie par rapport aux personnes en bonne santé. Ce dernier est environ quatre fois plus fréquent en cas d’hypermobilité. Souvent, les personnes atteintes évitent les activités et l’exercice, ce qui peut entraîner un déconditionnement. Des effets secondaires psychologiques ont également été décrits, les personnes hypermobiles souffrant par exemple plus souvent de troubles anxieux et de dépression. Un questionnaire spécifique a été développé pour les personnes souffrant d’hypermobilité : le Bristol Impact on Hypermobility [8]. Il s’agit d’un outil valide et fiable pour évaluer la douleur, les activités et les limitations de manière structurée, une traduction française est prévue, a indiqué le conférencier [1].

Quel est l’intérêt de la musculation ?

Il y a plusieurs raisons pour lesquelles les personnes souffrant d’hypermobilité peuvent tirer profit de la musculation, a expliqué le Dr Luder [1]. Les exercices de renforcement permettent notamment d’améliorer la proprioception et la stabilité. La musculation est également utile en termes de contrôle moteur, de conscience corporelle et d’efficacité personnelle. L’expérience et les études montrent que la musculation est tout à fait faisable et sûre pour les femmes souffrant d’hypermobilité articulaire. Le risque de douleur et de blessure ne semble pas augmenté. Les études ne permettent pas de déterminer si un entraînement de musculation de 12 semaines permet d’augmenter la force et la masse musculaire. Bien qu’une étude randomisée ait montré un pourcentage plus élevé d’augmentation de l’aire de la section musculaire de la cuisse (^mm2) chez les femmes souffrant d’hypermobilité articulaire dans le groupe d’intervention par rapport au groupe témoin (+2,4% vs +0,6%), cela ne faisait pas partie des paramètres cibles annoncés dans cette étude [1,9]. Aucun effet significatif n’a été obtenu en termes d’augmentation mesurable de la force ou de paramètres de résultats tels que la montée des escaliers. Parmi les explications possibles, l’orateur a cité une intensité d’entraînement trop faible avec une augmentation insuffisante de la résistance [1]. Cela pourrait être dû à un manque de motivation et à la peur de la douleur. Il est probable que davantage d’accompagnement soit nécessaire pour adapter le programme de formation aux conditions et aux besoins individuels. Dans une série de cas publiée en 2022 par Henriksen et al. a permis d’obtenir une réduction de la douleur, une augmentation de la force et une amélioration de la qualité de vie chez 16 participants (femmes souffrant d’hypermobilité généralisée) grâce à un entraînement de musculation de 12 semaines [10]. Dans cette étude, 5 exercices ont été effectués deux fois par semaine, avec un suivi étroit.

En général, il est important de compléter l’entraînement musculaire par des exercices fonctionnels et un entraînement proprioceptif (exercices d’équilibre ou de saut). Les positions finales des articulations doivent être évitées autant que possible, ce qui est également valable pour les personnes souffrant d’hypermobilité dans la vie quotidienne, a déclaré le Dr Luder [1].

Littérature :

“Physiothérapie en cas d’hypermobilité : quand la mobilité devient un problème”, Dr Gere Luder, Symposium de médecine musculo-squelettique, 11.04.2024.
Mariacher-Gehler S : Syndrome d’hyperlaxité, https://rheuma-schweiz.ch/krankheitsbilder/fachbereiche/weichteilrheumatismus/hyperlaxitaetssyndrom-2021,(dernière consultation, 12.06.2024).
Malfait F, et al : The 2017 International Classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017 ; 175(1) : 8-26.
Organisation Ehlers-Danlos : tableau clinique, https://ehlers-danlos-organisation.de/index.php/erkrankung/krankheitsbild,(dernière consultation 12.06.2024).
Organisation Ehlers-Danlos : The road to 2026, www.ehlers-danlos.com/road-to-2026/de,(dernière consultation 12.06.2024).
Miklovic T, Sieg VC : Syndrome d’Ehlers-Danlos. 2023 May 29. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2024 jan-. PMID : 31747221.
Mayo Clinic : Ehlers-Danlos Syndrome, www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149,(dernière consultation 12/06/2024).
Palmer S, et al. : Test-retest reliability and smallest detectable change of the Bristol Impact of Hypermobility (BIoH) questionnaire. Musculoskelet Sci Pract 2017 ; 32 : 64-66.
Luder G, et al : Effect of resistance training on muscle properties and function in women with generalized joint hypermobility : a single-blind pragmatic randomized controlled trial. BMC Sports Sci Med Rehabil 2021 ; 13(1) : 10.
Henriksen P, et al : Supervised, Heavy Resistance Training Is Tolerated and Potentially Beneficial in Women with Knee Pain and Knee Joint Hypermobility : A Case Series. Transl Sports Med 2022 Dec 30 ; 2022 : 8367134.
Malek S, Reinhold EJ, Pearce GS : Le score de Beighton comme mesure de l’hypermobilité articulaire généralisée. Rheumatol Int 2021 ; 41(10) : 1707-1716.