La clasificación internacional de 2017 sustituye a los términos anteriores para la hipermovilidad articular sintomática. El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) y el trastorno del espectro de hipermovilidad (HSD) son diagnósticos clínicos. Los principales objetivos terapéuticos son aliviar los síntomas, prevenir las lesiones articulares y proporcionar la mejor educación posible a los afectados.
Hipermovilidad es el término general que designa una mayor amplitud de movimiento en una o más articulaciones. Alrededor del 10–20% de la población general presenta hipermovilidad generalizada o localizada, informó la Dra. Gere Luder, fisioterapeuta de Berna [1]. La hipermovilidad con limitaciones funcionales y dolor es mucho más rara, con una prevalencia del 0,1% [2]. Los nuevos criterios internacionales de clasificación publicados en 2017 sustituyen los términos anteriores para la hipermovilidad articular sintomática e introducen el término trastorno del espectro de la hipermovilidad (TES) para los pacientes que no cumplen los criterios diagnósticos del síndrome de Ehlers-Danlos (SED) [3,4].
El SED hipermóvil es el más común – evaluación de los hallazgos mediante una lista de comprobación
[3,4]Esta clasificación internacional describe trece subtipos diferentes de SED, entre los que el SED hipermóvil (SEDh) representa alrededor del 80-90% de todos los casos y es, por tanto, el más común con diferencia (Resumen 1) . Bajo el lema “El camino hacia 2026” se resumen los nuevos esfuerzos para avanzar en la investigación sobre el SED y el SDH y en el tratamiento clínico de estas enfermedades. En concreto, se trata de acortar la latencia del diagnóstico y mejorar las opciones de tratamiento [5]. [6,7]Pueden realizarse pruebas genéticas para diferenciar entre subtipos específicos de EDS, aunque no existen pruebas genéticas para el subtipo más común, el hEDS . Este subtipo se caracteriza por hipermovilidad articular, hallazgos cutáneos y dolor articular o luxaciones recurrentes y se diagnostica clínicamente en función de criterios específicos [3]. [1,3]Un resumen de los criterios según la clasificación internacional de 2017 es el siguiente (deben cumplirse los tres para un hEDS confirmado) :- Hipermovilidad articular generalizada: Hoy en día, son comunes los valores umbral dependientes de la edad para la puntuación de Breighton; para las personas de 20-50 años, el umbral crítico es ≥5 (Tabla 1)
- Criterios sistémicos: Dos o más características de tres grupos de manifestaciones sistémicas (piel, tejido conjuntivo), antecedentes familiares y/o complicaciones musculoesqueléticas.
- Exclusión de otros diagnósticos: ausencia de vulnerabilidad cutánea inusual; exclusión de otras enfermedades del tejido conectivo y/o diagnósticos alternativos/subtipos de EDS.
Puede consultar una lista de comprobación para una evaluación estructurada de estos tres criterios en el siguiente enlace web: www.ehlers-danlos-initiative.de/images/mwb/pdf/hEDS_Diagnose_Checkliste_v2.pdf.
¿Cuáles son las posibles consecuencias de la hipermovilidad?
Las personas hipermóviles suelen mostrar una fuerza muscular reducida y una cinemática alterada al caminar. “Las lesiones son un gran problema”, afirma el Dr. Luder [1]. El riesgo de rotura del ligamento cruzado es varias veces mayor. Los estudios han demostrado que la hipermovilidad está asociada a una alteración de la propiocepción. A largo plazo, existe un mayor riesgo de osteoartritis, sobre todo en la rodilla y la espalda. Las personas hipermóviles desarrollan dolor crónico y fibromialgia con más frecuencia que las personas sanas. Esta última es unas cuatro veces más frecuente con la hipermovilidad. Los afectados suelen evitar las actividades y el ejercicio, lo que puede conducir a un desacondicionamiento. También se han descrito efectos secundarios psicológicos; por ejemplo, las personas hipermóviles sufren con más frecuencia trastornos de ansiedad y depresión. Un cuestionario específico desarrollado para personas con hipermovilidad es el Bristol Impact on Hypermobility [8]. Se trata de una herramienta válida y fiable para registrar el dolor, las actividades y las limitaciones de forma estructurada, y está prevista su traducción al alemán, según informó el ponente [1].
¿Hasta qué punto es útil el entrenamiento de fuerza?
Hay varias razones por las que las personas con hipermovilidad pueden beneficiarse del entrenamiento de fuerza, explicó la Dra. Luder [1]. Los ejercicios de fortalecimiento pueden mejorar la propiocepción y la estabilidad, entre otras cosas. El entrenamiento de fuerza también tiene sentido en términos de control motor, conciencia corporal y autoeficacia. La experiencia y los estudios demuestran que el entrenamiento de fuerza es factible y seguro para las mujeres con hipermovilidad articular. El riesgo de dolor y lesiones no parece aumentar. A partir de los estudios disponibles no puede responderse claramente si la fuerza y la masa muscular pueden aumentar con 12 semanas de entrenamiento de fuerza. [1,9]Aunque un estudio aleatorizado en mujeres con hipermovilidad articular halló un mayor aumento porcentual del área transversal muscular del muslo (mm2) en el grupo de intervención en comparación con el grupo de control (+2,4% frente a +0,6%), éste no era uno de los parámetros objetivo de este estudio . No se lograron efectos significativos con respecto a un aumento medible de la fuerza o de parámetros de resultados como subir escaleras. El ponente citó como posible explicación una intensidad de entrenamiento insuficiente con un aumento demasiado pequeño de la resistencia [1]. Esto se debe posiblemente a la falta de motivación y al miedo al dolor. Probablemente se necesite más orientación para adaptar el programa de formación a los requisitos y necesidades individuales. En una serie de casos publicada en 2022 por Henriksen et al. [10]un programa de entrenamiento de fuerza de 12 semanas consiguió reducir el dolor, aumentar la fuerza y mejorar la calidad de vida de 16 participantes (mujeres con hipermovilidad generalizada) . En este estudio, se realizaron 5 ejercicios dos veces por semana, con una estrecha supervisión.
En general, es importante complementar el entrenamiento de fuerza con ejercicios funcionales y entrenamiento propioceptivo (ejercicios de equilibrio o salto). Deben evitarse en la medida de lo posible las posiciones extremas de las articulaciones, lo que también es aplicable a las personas con hipermovilidad en la vida cotidiana, afirma la Dra. Luder [1].
Literatura:
- “Fisioterapia para la hipermovilidad: cuando la movilidad se convierte en un problema”, Dra. Gere Luder, Simposio de Medicina Musculoesquelética, 11.04.2024.
- Mariacher-Gehler S: Síndrome de hiperlaxitud, https://rheuma-schweiz.ch/krankheitsbilder/fachbereiche/weichteilrheumatismus/hyperlaxitaetssyndrom-2021,(última consulta, 12/06/2024).
- Malfait F, et al: La Clasificación Internacional 2017 de los síndromes de Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017; 175(1): 8-26.
- Organización de Ehlers-Danlos: cuadro clínico, https://ehlers-danlos-organisation.de/index.php/erkrankung/krankheitsbild,(última consulta: 12.06.2024).
- Organización Ehlers-Danlos: El camino hacia 2026, www.ehlers-danlos.com/road-to-2026/de,(última consulta: 12.06.2024).
- Miklovic T, Sieg VC: Síndrome de Ehlers-Danlos. [Internet]2023 29 de mayo. en: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 ene-. PMID: 31747221.
- Mayo Clinic: Síndrome de Ehlers-Danlos, www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149,(última consulta: 12/06/2024).
- Palmer S, et al: Fiabilidad test-retest y cambio detectable más pequeño del cuestionario Bristol Impact of Hypermobility (BIoH). Musculoskelet Sci Pract 2017; 32: 64-66.
- Luder G, et al: Efecto del entrenamiento de resistencia sobre las propiedades y la función musculares en mujeres con hipermovilidad articular generalizada: un ensayo controlado aleatorio pragmático simple ciego. BMC Sports Sci Med Rehabil 2021; 13(1): 10.
- Henriksen P, et al: Supervised, Heavy Resistance Training Is Tolerated and Potentially Beneficial in Women with Knee Pain and Knee Joint Hypermobility: A Case Series. Transl Sports Med 2022 Dic 30; 2022: 8367134.
- Malek S, Reinhold EJ, Pearce GS: La puntuación de Beighton como medida de la hipermovilidad articular generalizada. Reumatol Int 2021; 41(10): 1707-1716.
HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(6): 44-45 (publicado el 26.6.24, antes de impresión)
Imagen de portada: ©Protious, wikimedia