Le cannabidiol hautement purifié extrait de plantes réduit la fréquence des crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut et au syndrome de Dravet et améliore l’état général des patients dans des études de phase III contrôlées par placebo de la… Des rapports indiquent également un effet positif sur les résultats sans crise. Qu’en est-il de l’amélioration de la qualité de vie ?
Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS) sont des encéphalopathies développementales et épileptiques rares et graves qui débutent chez le nourrisson ou le jeune enfant. Le LGS survient généralement entre 2 et 5 ans et les causes sont multiples. Il peut notamment résulter d’une lésion cérébrale avant, pendant ou après la naissance, ou d’un trouble du développement. Le DS commence typiquement par des convulsions fébriles au cours de la première année de vie. La cause la plus fréquente est l’altération du gène SCN1A, qui a été trouvée chez jusqu’à 80% des patients atteints de cette maladie.
Les patients peuvent être affectés par plusieurs types de crises, dont certaines peuvent durer plus longtemps ou entraîner une mort subite. Les chutes toniques et atoniques ainsi que les états de mal épileptiques non convulsifs sont particulièrement handicapants. De plus, les activités quotidiennes des patients sont souvent affectées par des comorbidités. Il s’agit notamment de troubles cognitifs et de la communication, de problèmes de comportement importants, de troubles du spectre autistique et d’autres comorbidités psychiatriques. La plupart des personnes atteintes de LGS et de DS ont besoin de l’aide de soignants en raison d’un handicap fonctionnel. En somme, il s’agit de deux maladies qui représentent une charge physique, financière, sociale et psychologique considérable, tant pour les patients que pour leur famille et leurs soignants.
Éviter les convulsions
L’objectif principal de la gestion du traitement du LGS et du DS est d’éviter les crises convulsives. Cependant, la pharmacothérapie ne permet généralement pas de forcer l’arrêt des crises. Il est donc indiqué de trouver un bon équilibre entre l’amélioration des crises et les effets perturbateurs potentiels. Une option bien étudiée est l’administration supplémentaire de cannabidiol (CBD) hautement purifié. Quatre études de phase III randomisées et contrôlées par placebo et leurs extensions ouvertes à long terme ont analysé l’efficacité et la sécurité chez les patients atteints de LGS et de DS. Il a été démontré que cela permettait de réduire significativement la fréquence des crises par rapport au placebo.
Améliorer la qualité de vie
Au cours de l’utilisation, on a pu observer que non seulement la situation des crises s’améliorait, mais aussi la qualité de vie. Certains patients et leurs soignants ont même signalé des améliorations de la cognition et du comportement. Afin de vérifier plus précisément ces observations, une enquête transversale sur les résultats globaux a été menée auprès des soignants de patients atteints de LGS et de DS. Il s’agissait d’évaluer les impressions des soignants sur les changements en l’absence de crises et les crises après le début du traitement au CBD. Le BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex® (BECOME) était une enquête transversale en ligne de 20 minutes, développée avec une contribution importante des infirmières, des professionnels de la santé et des chercheurs sur l’épilepsie, et basée sur des questions issues de mesures validées et de rapports d’infirmières publiés précédemment. L’enquête était composée de questions à choix multiples et de questions de classement utilisant des échelles de Likert symétriques.
Au total, 498 soignants (97% de parents) de patients atteints de LGS (80%) ou de DS (20%) ont participé à l’enquête. Les patients prenaient une dose médiane de CBD de 14 mg/kg/j ainsi qu’une moyenne de quatre médicaments concomitants contre les crises. Une grande partie des répondants ont rapporté des améliorations pour au moins une question dans tous les domaines sans crise : Vigilance, cognition et fonction exécutive (85%) ; fonction émotionnelle (82%) ; langage et communication (79% pour les patients non verbaux et 74% pour les patients verbaux) ; activités de la vie quotidienne (51%) ; sommeil (51%) ; et fonction physique (46%). Les répondants ont signalé des améliorations dans les domaines liés aux crises, y compris la fréquence générale des crises (85%), la sévérité générale des crises (76%), les jours sans crise par semaine pour ≥1 type de crise (67%) et l’absence de crise au cours du dernier mois (16%). La majorité des répondants qui ont signalé une réduction de la fréquence des crises ont également signalé des améliorations dans les zones sans crises. Cependant, des améliorations dans les zones sans crises ont également été rapportées par des patients chez qui la fréquence des crises n’avait pas changé ou s’était aggravée. Dans l’ensemble, 93% des personnes interrogées ont déclaré vouloir continuer le traitement au CBD, principalement en raison de la réduction de l’impact des crises, mais également en raison des améliorations des résultats sans crise.
Littérature complémentaire :
- Bast T : Syndrome de Lennox-Gastaut : comment le traiter ? Revue d’épileptologie 2021 ; 2 : 23-25.
- www.neurologienetz.de/fachliches/erkrankungen/epilepsien/lennox-gastaut-syndrom (dernier accès le 16.03.2024)
- Staudt F : Syndrome de Lennox-Gastaut. EEG pédiatrique 2014 ; DOI : 10.1055/b-0034-93686
- www.medicover-diagnostics.de/lvz/panels/dravet-syndromfruehkindliche-grand-mal-epilepsie–620 (dernier accès le 16.03.2024)
- www.mgz-muenchen.de/erkrankungen/diagnose/dravet-syndrom.html (dernier accès le 16.03.2024)
- Berg AT, Dixon-Salazar T, Meskis MA, et al : Caregiver-reported outcomes with real-world use of cannabidiol in Lennox-Gastaut syndrome and Dravet syndrome from the BECOME survey. Epilepsy Research 2024 ; 200 : 107280.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(2) : 26
