El cannabidiol derivado de plantas y altamente purificado reduce la frecuencia de las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut y al síndrome de Dravet y mejora el estado general de los pacientes en estudios de fase III controlados con placebo… Los informes también indican un efecto positivo en los resultados libres de convulsiones. ¿Qué hay de cierto en la mejora de la calidad de vida?
El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) y el síndrome de Dravet (SD) son encefalopatías epilépticas y del desarrollo graves y poco frecuentes con inicio en la infancia o la niñez temprana. El LGS suele aparecer entre los 2 y los 5 años y las causas son variadas. Puede producirse como resultado de un daño cerebral antes, durante o después del nacimiento, o de un trastorno del desarrollo. El SD suele comenzar en el primer año de vida con convulsiones febriles. La causa más común son los cambios en el gen SCN1A, que se ha encontrado hasta en el 80% de los pacientes con esta enfermedad.
Los pacientes pueden verse afectados por varios tipos de convulsiones, algunas de las cuales pueden durar más tiempo o provocar la muerte súbita. Las convulsiones tónicas y atónicas y el estado epiléptico no convulsivo son especialmente perjudiciales. Las actividades cotidianas de los pacientes también suelen verse lastradas por las comorbilidades. Entre ellos se incluyen deficiencias cognitivas y comunicativas, problemas de conducta significativos, trastornos del espectro autista y otras comorbilidades psiquiátricas. La mayoría de las personas con LGS y SD dependen de la ayuda de cuidadores debido a sus deficiencias funcionales. En definitiva, se trata de dos enfermedades que suponen una considerable carga física, económica, social y psicológica para los pacientes, así como para sus familiares y cuidadores.
Evite los ataques
El objetivo principal en la gestión del tratamiento del LGS y el SD es prevenir las convulsiones. Sin embargo, no suele ser posible forzar la ausencia de convulsiones mediante farmacoterapia. Por lo tanto, está indicado un buen equilibrio entre la mejora de la situación convulsiva y los posibles efectos perturbadores. Una opción bien estudiada es la administración adicional de cannabidiol (CBD) altamente purificado. La eficacia y la seguridad en pacientes con LGS y SD se analizaron en cuatro estudios de fase III aleatorizados y controlados con placebo y sus extensiones abiertas a largo plazo. Se demostró que esto reducía significativamente la frecuencia de las convulsiones en comparación con el placebo.
Mejorar la calidad de vida
Durante su uso, se observó que no sólo mejoraba la situación convulsiva, sino también la calidad de vida. Algunos pacientes y sus cuidadores incluso informaron de mejoras en la cognición y el comportamiento. Para verificar estas observaciones con más detalle, se realizó una encuesta transversal a los cuidadores de pacientes con LGS y SD sobre los resultados globales. Deben evaluarse las impresiones de los cuidadores sobre los cambios en las no convulsiones y las convulsiones tras iniciar el tratamiento con CBD. La encuesta BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex® (BECOME) fue una encuesta transversal en línea de 20 minutos desarrollada con amplias aportaciones de cuidadores, profesionales sanitarios e investigadores de la epilepsia, basada en preguntas de medidas validadas e informes de cuidadores publicados previamente. La encuesta constaba de preguntas de opción múltiple y de clasificación utilizando escalas Likert simétricas.
Un total de 498 cuidadores (97% padres) de pacientes con LGS (80%) o SD (20%) participaron en la encuesta. Los pacientes tomaron una dosis media de CBD de 14 mg/kg/día y una media de cuatro medicamentos anticonvulsivos concomitantes. La mayoría de los encuestados informaron de mejoras en al menos una pregunta en todos los dominios libres de crisis: Alerta, cognición y función ejecutiva (85%); función emocional (82%); lenguaje y comunicación (79% para los pacientes no verbales y 74% para los verbales); actividades de la vida diaria (51%); sueño (51%); y función física (46%). Los encuestados informaron de mejoras en los dominios relacionados con las convulsiones, incluida la frecuencia general de las convulsiones (85%), la gravedad general de las convulsiones (76%), los días sin convulsiones a la semana para el tipo de convulsión ≥1 (67%) y la ausencia de convulsiones en el último mes (16%). La mayoría de los encuestados que informaron de una reducción en la frecuencia de las convulsiones también informaron de mejoras en las zonas libres de convulsiones. Sin embargo, también informaron de mejoras en las zonas libres de crisis los pacientes en los que la frecuencia de las crisis no había cambiado o había empeorado. En general, el 93% de los encuestados dijeron que querían continuar con el tratamiento con CBD, principalmente por la reducción de la carga de convulsiones, pero también por las mejoras en los resultados sin convulsiones.
Para saber más:
- Bast T: Lennox-Gastaut-Syndrom: Wie behandeln? Zeitschrift für Epileptologie 2021; 2: 23–25.
- www.neurologienetz.de/fachliches/erkrankungen/epilepsien/lennox-gastaut-syndrom (fecha de acceso: 16/03/2024)
- Staudt F: Lennox-Gastaut-Syndrom. Kinder-EEG 2014; DOI: 10.1055/b-0034-93686
- www.medicover-diagnostics.de/lvz/panels/dravet-syndromfruehkindliche-grand-mal-epilepsie–620 (fecha de acceso: 16/03/2024)
- www.mgz-muenchen.de/erkrankungen/diagnose/dravet-syndrom.html (fecha de acceso: 16/03/2024)
- Berg AT, Dixon-Salazar T, Meskis MA, et al.: Caregiver-reported outcomes with real-world use of cannabidiol in Lennox-Gastaut syndrome and Dravet syndrome from the BECOME survey. Epilepsy Research 2024; 200: 107280.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024; 22(2): 26
