O canabidiol altamente purificado, derivado de plantas, reduz a frequência das convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut e à síndrome de Dravet e melhora o estado geral dos doentes em estudos de Fase III controlados por placebo… Os relatórios também indicam um efeito positivo nos resultados sem convulsões. Qual é a verdade por detrás da melhoria da qualidade de vida?
A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) e a síndrome de Dravet (DS) são encefalopatias epilépticas e de desenvolvimento raras e graves com início na infância. A LGS ocorre normalmente entre os 2 e os 5 anos de idade e as causas são variadas. Pode ocorrer como resultado de uma lesão cerebral antes, durante ou depois do nascimento, ou de uma perturbação do desenvolvimento. A SD começa normalmente no primeiro ano de vida com convulsões febris. A causa mais comum são as alterações no gene SCN1A, que foram encontradas em até 80% dos pacientes com esta doença.
Os doentes podem ser afectados por vários tipos de convulsões, algumas das quais podem durar mais tempo ou levar à morte súbita. As convulsões tónicas e atónicas e o estado de mal epilético não convulsivo são particularmente prejudiciais. As actividades diárias dos doentes são também frequentemente sobrecarregadas por comorbilidades. Estas incluem deficiências cognitivas e de comunicação, problemas comportamentais significativos, perturbações do espetro do autismo e outras comorbilidades psiquiátricas. A maioria das pessoas com LGS e DS depende da ajuda de prestadores de cuidados devido a deficiências funcionais. Em suma, trata-se de duas doenças que representam um encargo físico, financeiro, social e psicológico considerável para os doentes, bem como para os seus familiares e prestadores de cuidados.
Evite convulsões
O principal objetivo do tratamento da SLG e da SD é a prevenção das crises. No entanto, normalmente não é possível forçar a libertação das convulsões através da farmacoterapia. Por conseguinte, é indicado um bom equilíbrio entre a melhoria da situação de convulsão e os potenciais efeitos perturbadores. Uma opção bem estudada é a administração adicional de canabidiol (CBD) altamente purificado. A eficácia e a segurança em doentes com LGS e SD foram analisadas em quatro estudos de fase III aleatorizados e controlados por placebo e nas suas extensões abertas a longo prazo. Foi demonstrado que este medicamento reduziu significativamente a frequência das convulsões em comparação com o placebo.
Melhorar a qualidade de vida
No decurso da utilização, verificou-se que não só a situação das crises melhorou, como também a qualidade de vida. Alguns doentes e os seus prestadores de cuidados referiram mesmo melhorias a nível cognitivo e comportamental. Para verificar estas observações com mais pormenor, foi realizado um inquérito transversal aos prestadores de cuidados de doentes com LGS e SD sobre os resultados globais. Devem ser avaliadas as impressões dos prestadores de cuidados sobre as alterações nas situações de não convulsões e de convulsões após o início do tratamento com CBD. O BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex® (BECOME) foi um inquérito transversal em linha de 20 minutos, desenvolvido com o contributo alargado de prestadores de cuidados, profissionais de saúde e investigadores de epilepsia, com base em perguntas de medidas validadas e relatórios de prestadores de cuidados publicados anteriormente. O inquérito consistia em perguntas de escolha múltipla e de classificação utilizando escalas de Likert simétricas.
Um total de 498 prestadores de cuidados (97% pais) de doentes com LGS (80%) ou SD (20%) participaram no inquérito. Os doentes tomaram uma dose média de CBD de 14 mg/kg/d e uma média de quatro medicamentos anti-convulsivos concomitantes. A maioria dos inquiridos comunicou melhorias em pelo menos uma questão em todos os domínios sem crises: Vigilância, cognição e função executiva (85%); função emocional (82%); linguagem e comunicação (79% para doentes não verbais e 74% para doentes verbais); actividades da vida diária (51%); sono (51%); e função física (46%). Os inquiridos relataram melhorias nos domínios relacionados com as crises, incluindo a frequência global das crises (85%), a gravidade global das crises (76%), os dias sem crises por semana para ≥1 tipo de crise (67%) e a ausência de crises no último mês (16%). A maioria dos inquiridos que comunicaram uma redução da frequência das crises também comunicaram melhorias nas áreas sem crises. No entanto, também foram registadas melhorias nas áreas sem crises em doentes nos quais a frequência das crises não se alterou ou piorou. No geral, 93% dos inquiridos afirmaram querer continuar o tratamento com CBD – principalmente devido à redução da carga convulsiva, mas também devido às melhorias nos resultados sem convulsões.
Leitura adicional:
- Bast T: Síndrome de Lennox-Gastaut: como tratar? Journal of Epileptology 2021; 2: 23-25.
- www.neurologienetz.de/fachliches/erkrankungen/epilepsien/lennox-gastaut-syndrom (último acesso em 16/03/2024)
- Staudt F: Síndrome de Lennox-Gastaut. EEG Pediátrico 2014; DOI: 10.1055/b-0034-93686
- www.medicover-diagnostics.de/lvz/panels/dravet-syndromfruehkindliche-grand-mal-epilepsie–620 (último acesso em 16/03/2024)
- www.mgz-muenchen.de/erkrankungen/diagnose/dravet-syndrom.html (último acesso em 16/03/2024)
- Berg AT, Dixon-Salazar T, Meskis MA, et al: Resultados relatados pelo cuidador com o uso de canabidiol no mundo real na síndrome de Lennox-Gastaut e na síndrome de Dravet do inquérito BECOME. Epilepsy Research 2024; 200: 107280.
InFo NEUROLOGY & PSYCHIATRY 2024; 22(2): 26
