Caso clinico: all’età di due anni, i genitori della bambina, che ora ha dieci anni, hanno notato per la prima volta un’area priva di capelli temporalmente sul lato sinistro. All’inizio, questa calvizie era leggermente aumentata, ma poi è sempre cresciuta in proporzione con il progredire della situazione. Non c’è stato prurito, desquamazione o arrossamento del cuoio capelluto in nessun momento. La ragazza è altrimenti sana, ma ora si sente sempre più disturbata dalla zona senza peli. L’esame mostra un’alopecia ovale di 3,5 × 1,5 cm sul lato temporale sinistro (Fig. 1a). Alla dermoscopia, erano rilevabili aperture del follicolo pilifero poco appariscenti con numerosi peli vellutati (Fig. 1b). L’area alopecica è circondata da capelli terminali normali.
Quiz:
Sulla base di queste informazioni, quale diagnosi è più probabile?
A Alopecia areata
B Morfea lineare (“en coup de sabre”)
C Alopecia triangolare congenita
D Tricotillomania
Diagnosi e discussione: la paziente presenta i risultati tipici dell’alopecia triangularis congenita (ATC, “alopecia triangolare temporale”). La prima manifestazione nell’infanzia, la caratteristica localizzazione laterale agli angoli della stempiatura con una forma triangolare suggerita, senza evidenza di atrofia o coinvolgimento epidermico, sono indicativi. L’ATC è rara ma probabilmente sottodiagnosticata e, sebbene sia congenita, spesso non viene notata fino a quando i capelli lanuginosi del bambino si trasformano in capelli terminali tra i due e i quattro anni di età [1]. La diagnosi può essere confermata dermatoscopicamente e differenziata dalle diagnosi differenziali sopra citate. L’ATC è caratterizzata da follicoli conservati con peli esclusivamente vellutati [2]. I segni di cicatrizzazione, come quelli presenti nell’aplasia cutis congenita o nella morfea, sono assenti. Allo stesso modo, non c’è evidenza di capelli a punto esclamativo o a cadaverino come nell’alopecia areata o di capelli spezzati come nella tricotillomania o nell’alopecia da trazione.
Come nel nostro paziente, un contorno ovale, triangolare o a forma di lancetta di alopecia appare sul cuoio capelluto temporale, di solito unilateralmente, raramente bilateralmente, che cresce proporzionalmente con il bambino e persiste per tutta la vita [3]. Occasionalmente, si trova un ciuffo centrale di peli (“ciuffo centrale”). 
L’ATC è stata descritta per la prima volta da Sabouraud nel 1905 [5]. L’eziologia rimane sconosciuta; si sospetta un mosaico cutaneo con un’interazione epitelio-mesenchimale anomala [3]. Con poche eccezioni, l’ATC si verifica sporadicamente. Le ragazze e i ragazzi sono colpiti con la stessa frequenza [1].
Nei bambini con alopecia locale congenita, cranio corto (brachicefalia) e possibilmente anomalie neurologiche di accompagnamento (disfunzione cerebellare, anestesia trigeminale con riflesso corneale assente, disturbi dello sviluppo), deve essere presa in considerazione anche la rara diagnosi differenziale della sindrome di Gomez-Lopez-Hernandez (displasia dermica cerebello-trigeminale con rombencefalosinapsi) [6].
Se si desidera un trattamento, si può prendere in considerazione un intervento di chirurgia plastica con escissione o trapianto di capelli a scopo terapeutico per l’ATC.
La conoscenza di questa forma caratteristica di alopecia localizzata contribuisce in modo decisivo a rassicurare i pazienti affetti e le loro famiglie e ad evitare terapie inutili.
Alexandra Smith
Martin Theiler, MD
Regula Wälchli, MD
Lisa Weibel, MD
Letteratura:
- Lacarrubba F, Micali G: Alopecia triangolare congenita. BMJ case reports 2014; 2014.
- Inui S, Nakajima T, Itami S: Alopecia triangolare temporale: diagnosi tricoscopica. Il Giornale di Dermatologia 2012; 39: 572-574.
- Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R: Alopecia triangolare temporale e revisione di 52 casi passati. Il Giornale di Dermatologia 2010; 37: 360-362.
- Assouly P, Happle R: Un paradosso peloso: alopecia triangolare congenita con ciuffo centrale. Dermatologia 2010; 221: 107-109.
- Sabouraud R: Manuel Élémentaire de Dematologie Topographique Régionale. Parigi 1905.
- Purvis DJ, et al: Sindrome di Gomez-Lopez-Hernandez: un’altra considerazione nell’alopecia focale congenita. La rivista britannica di Dermatologia 2007; 157: 196-198.
