Un uomo di 53 anni soffre da diversi anni di problemi respiratori in lento aumento, come tosse, oppressione toracica e mancanza di respiro. All’inizio, si manifestavano solo dopo uno sforzo fisico intenso, ma ora si manifestano già dopo uno sforzo minore. Inoltre, aumentano la stanchezza e l’affaticamento generale. I suoi medici scoprono il mistero chiedendo informazioni sui suoi hobby privati: l’uomo è un allevatore di piccioni.
All’esame medico dei polmoni, si sentono crepitii e cigolii di fibrosi, mentre alla TAC polmonare ad alta risoluzione il radiologo descrive un infiltrato reticolonodulare, segni di fibrosi ed enfisema e bronchiectasie. La spirometria rivela principalmente segni di un disturbo restrittivo della ventilazione con diminuzione della VCIN, la capacità di trasferimento T-CO è moderatamente diminuita con il 55%. Al paziente è stata riscontrata una linfocitosi del 65% con un quoziente CD4/CD8 di 2,3, le IgG specifiche per le proteine del piccione (siero, piume, escrementi) sono misurate a 71 mg/l. Un prick test con piume di piccione è positivo. I medici diagnosticano un’alveolite allergica cronica fibrosa esogena (EAA) dovuta agli allergeni dei piccioni, chiamata polmone dell’allevatore di piccioni.
Il paziente deve purtroppo rinunciare all’allevamento di piccioni e gli viene consigliato di far smontare e smaltire le stanze di nidificazione precedenti o di effettuare una pulizia accurata e professionale, scrivono il Prof. Dr Axel Trautmann, Ospedale Universitario di Würzburg (D), e il Prof. Dr Jörg Kleine-Tebbe, Centro Allergie e Asma Westend, Berlino (D) [1]. Dal punto di vista terapeutico, un glucocorticoide orale è un’opzione a lungo termine per l’allevatore di piccioni, possibilmente in combinazione con un immunosoppressore che risparmi gli steroidi. L’efficacia del trattamento antifibrotico con nintedanib o pirfenidone per l’EAA cronica fibrotica – a differenza della fibrosi polmonare idiopatica – non è ancora stata dimostrata dai dati degli studi.
Sintomatologia e diagnosi
Poiché la malattia è stata inizialmente osservata solo in relazione all’attività agricola, l’EAA è stata inizialmente definita polmone dell’agricoltore. In effetti, gli agricoltori sono ancora oggi un gruppo a rischio (prevalenza 2,5% rispetto alla popolazione generale 0,003%), ma anche le persone che lavorano in ambienti completamente climatizzati (polmone da umidificatore) o, come descritto, i proprietari di uccelli (polmone da uccellatore) sono più colpiti.
L’EAA può essere causata da una reazione immunitaria mediata da IgG (tipo III) e linfociti T (tipo IV) contro componenti di batteri o muffe, polvere organica (proteine animali o vegetali) o anche alcune sostanze chimiche reattive. Lo spettro clinico dell’EAA comprende sia una malattia acuta di tipo influenzale, sia sintomi cronici simili alla BPCO, derivanti da una reazione infiammatoria granulomatosa e fibrotica dei polmoni.
La fase acuta dell’EAA è molto più rara in confronto, la maggior parte dei pazienti soffre di una forma cronica di progressione. (Tab. 1). Il problema è che se la diagnosi è precoce e l’allergene causale viene rigorosamente evitato, la prognosi dell’EAA è da buona a molto buona – ma se è cronica (che può essere accompagnata da fibrosi polmonare progressiva), la prognosi è molto peggiore. L’EAA cronica fibrotica tende a peggiorare in modo insidioso con sintomi simili alla BPCO, scrivono gli autori. Nella TAC, ad esempio, saltano all’occhio le marcature reticolari e la struttura a nido d’ape.
Non esiste un unico dato probante per l’EAA, soprattutto la differenziazione dell’EAA cronica da un’altra forma di fibrosi polmonare è spesso difficile. La componente più importante della diagnostica è quindi la domanda specifica sull’attività professionale e su alcune condizioni di vita che potrebbero indicare una fonte allergenica tipica: tra cui l’agricoltura, la manipolazione di animali, l’industria della stampa con umidificazione dell’aria, la lavorazione degli alimenti, la lavorazione del legno, la situazione abitativa (aria condizionata, infestazione da muffa). Questo di solito si traduce in un sospetto iniziale. La TAC del polmone, la funzione polmonare con capacità di diffusione e il lavaggio broncoalveolare (sensibilità >90%) sono considerati ulteriori elementi di base per la diagnosi.
Nuova pubblicazione La quarta edizione del volume “Allergologia in Klinik und Praxis. Allergene – Diagnostik – Therapie” è stato pubblicato da Thieme-Verlag. In 41 capitoli, vengono fornite innanzitutto delle panoramiche (“Il sistema immunitario”, “Determinazione delle IgE nel siero”), prima che gli autori presentino i singoli quadri clinici, dall’asma all’orticaria, dalle allergie alimentari/da contatto alle reazioni a farmaci e vaccini. Dopo un’introduzione, i singoli capitoli sono suddivisi in sezioni sui sintomi, la diagnosi e il trattamento; le storie di casi forniscono approfondimenti sulla pratica quotidiana. Trautmann A, Kleine-Tebbe J, eds: Allergologia in Klinik und Praxis. Quarta edizione, completamente rivista. Stoccarda: Thieme; 2022. |
Terapia
La misura più importante ed efficace per trattare l’EAA consiste nel modificare l’esposizione dell’aria che respiriamo all’allergene o, idealmente, nell’evitare del tutto l’allergene. Secondo gli autori, l’esperienza empirica con il trattamento con glucocorticoidi deriva dalle due forme più comuni, il polmone del contadino e il polmone dell’allevatore di piccioni; tuttavia, non sono disponibili studi controllati.
Il trattamento farmacologico dipende dalla forma clinica dell’EAA: per la forma acuta, un approccio immunomodulatore è la prima scelta; per l’EAA cronica fibrotica, la terapia antifibrotica sta venendo sempre più alla ribalta.
- EAA infiammatori acuti: 40-60 mg pa*/giorno per 1-2 settimane, riducendo lentamente la dose per altre 4-6 settimane.
- EAA cronici fibrotici: 40-60 mg pa*/giorno per 4 settimane, riducendo lentamente la dose nell’arco di 3 mesi, dose di mantenimento (di solito 10-30 mg/giorno) per altri 2 mesi. Se l’esame di controllo dopo 6 mesi suggerisce un miglioramento, il trattamento può essere continuato con circa 10 mg/giorno, se necessario in combinazione con un immunosoppressore classico (azatioprina, micofenolato).
Nella fibrosi polmonare avanzata con ipossiemia, i medici consigliano l’ossigenazione permanente; il trapianto di polmone rimane l’ultima risorsa.
* Prednisone/prednisolone equivalente
Letteratura:
- Trautmann A, Kleine-Tebbe J: Alveolite allergica esogena. In: Trautmann A, Kleine-Tebbe J, eds: Allergologia in Klinik und Praxis. Quarta edizione, completamente rivista. Stoccarda: Thieme; 2022; doi: 10.1055/b000000469.
InFo PNEUMOLOGIA & ALLERGOLOGIA 2022; 4(3): 28-29