Fora com os pombos

Um homem de 53 anos de idade sofre de problemas respiratórios que aumentam lentamente, tais como tosse, tensão torácica e falta de ar há vários anos. No início, só se manifestavam após um grande esforço físico, mas agora já ocorrem após um pequeno esforço. Além disso, há um cansaço e cansaço geral cada vez maiores. Os seus médicos desvendam o mistério perguntando sobre os seus passatempos privados: o homem é um criador de pombos.

No exame médico dos pulmões, ouvem-se estalos e rangidos de fibrose, e na TC pulmonar de alta resolução o radiologista descreve infiltrado reticulonodular, sinais de fibrose e enfisema, e bronquiectasia. A espirometria revela principalmente sinais de uma desordem restritiva da ventilação com diminuição do VCIN, a capacidade de transferência T-CO é moderadamente diminuída com 55%. O doente apresenta uma linfocitose de 65% com um quociente CD4/CD8 de 2,3, a IgG (soro, penas, excrementos) específica da proteína do pombo é medida a 71 mg/l. Um teste de picada com penas de pombo é positivo. Os profissionais diagnosticam a alveolite alérgica exógena fibrosante crónica (EAA) devido a alergénios de pombos, denominada pulmão de columbofilia.

O doente deve infelizmente desistir da sua criação de pombos como resultado, é aconselhado a mandar desmantelar e eliminar antigas salas de nidificação ou limpá-las de forma completa e profissional, escrever ao Prof. Dr. Axel Trautmann, Hospital Universitário Würzburg (D), e ao Prof. Dr. Jörg Kleine-Tebbe, Allergy and Asthma Centre Westend, Berlim (D) [1]. Terapêuticamente, um glicocorticóide oral é uma opção a longo prazo para o columbófilo, possivelmente combinado com um imunossupressor de esteróides. A eficácia do tratamento antifibrótico com nintedanib ou pirfenidona para CEA fibrótica crónica – em contraste com a fibrose pulmonar idiopática – ainda não foi provada pelos dados do estudo.

Sintomatologia e diagnóstico

Como a doença foi inicialmente observada apenas em relação à actividade agrícola, as CEA foram inicialmente referidas como pulmão de agricultor. De facto, os agricultores ainda são hoje um grupo de risco (prevalência 2,5% vs. população geral 0,003%), mas as pessoas que trabalham em salas totalmente climatizadas (pulmão humidificador) ou, como descrito, os proprietários de pássaros (pulmão de guarda de pássaros) também são mais afectados.

As CEA podem ser causadas por uma reacção imunitária mediada por IgG (tipo III) e linfócitos T (tipo IV) contra componentes de bactérias ou bolores, pó orgânico (proteínas animais ou vegetais) ou mesmo certos produtos químicos reactivos. O espectro clínico das CEA inclui tanto uma doença aguda semelhante à gripe como sintomas crónicos semelhantes aos da DPOC resultantes de uma reacção inflamatória granulomatosa e fibrótica dos pulmões.

A fase aguda da CEA é muito mais rara em comparação, a maioria dos pacientes sofre de uma forma crónica de progressão (Tab. 1). O problema é que se o diagnóstico for feito cedo e o alergénio causador for estritamente evitado, o prognóstico das AEA é bom a muito bom – mas se for crónico (que pode ser acompanhado de fibrose pulmonar progressiva), o prognóstico é muito pior. As CEA fibróticas crónicas tendem a deteriorar-se insidiosamente com sintomas semelhantes aos da COPD, escrevem os autores. Na TC, por exemplo, as marcações reticulares e a estrutura do favo de mel chamam a atenção.

Não existe uma única descoberta comprovada para as CEA, especialmente a diferenciação das CEA crónicas de uma forma diferente de fibrose pulmonar é muitas vezes difícil. O componente mais importante do diagnóstico é portanto a questão específica sobre a actividade profissional e certas condições de vida que poderiam indicar uma fonte alergénica típica: incluindo a agricultura, manipulação de animais, indústria gráfica com humidificação do ar, transformação de alimentos, transformação de madeira, situação de vida (ar condicionado, infestação de bolores). Isto resulta normalmente numa suspeita inicial. O pulmão de TC, função pulmonar com capacidade de difusão e lavagem broncoalveolar (sensibilidade >90%) são considerados outros blocos de construção para diagnóstico.

Terapia

A medida mais importante e eficaz para tratar as CEA é editar a exposição do ar que respiramos ao alergénio ou, idealmente, evitar completamente o alergénio. Segundo os autores, a experiência empírica com o tratamento com glucocorticóides provém das duas formas mais comuns, o pulmão do agricultor e o pulmão do columbófilo; no entanto, não estão disponíveis estudos controlados.

O tratamento medicamentoso depende da forma clínica das CEA: para a forma aguda, uma abordagem imunomoduladora é a primeira escolha; para as CEA crónicas fibróticas, a terapia antifibrótica está cada vez mais a ganhar destaque.

• CEA inflamatória aguda: 40-60 mg pa*/dia durante 1-2 semanas, baixando lentamente a dose durante mais 4-6 semanas.
• CEA fibrótica crónica: 40-60 mg pa*/dia durante 4 semanas, baixando lentamente a dose durante 3 meses, dose de manutenção (normalmente 10-30 mg/dia) durante mais 2 meses. Se o exame de controlo após 6 meses sugerir uma melhoria, o tratamento pode ser continuado com cerca de 10 mg/dia, se necessário combinado com um imunossupressor clássico (azatioprina, micofenolato).

Na fibrose pulmonar avançada com hipoxemia, os médicos aconselham a oxigenação permanente; o transplante pulmonar continua a ser o último recurso.

* Prednisona/prednisolona equivalente

Literatura:

1. Trautmann A, Kleine-Tebbe J: Alveolite alérgica exógena. In: Trautmann A, Kleine-Tebbe J, eds: Allergologie in Klinik und Praxis. 4ª edição, completamente revista. Stuttgart: Thieme; 2022; doi: 10.1055/b000000469.

InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2022; 4(3): 28-29