Un hombre de 53 años lleva varios años padeciendo problemas respiratorios que aumentan lentamente, como tos, opresión torácica y dificultad para respirar. Al principio, sólo se manifestaban tras un gran esfuerzo físico, pero ahora ya se producen tras un esfuerzo menor. Además, aumenta el cansancio y la fatiga general. Sus médicos descubren el misterio preguntándole por sus aficiones privadas: el hombre es criador de palomas.
En el examen médico de los pulmones se oyen crepitaciones y chirridos de fibrosis, y en el TAC pulmonar de alta resolución el radiólogo describe infiltrado reticulonodular, signos de fibrosis y enfisema, y bronquiectasias. La espirometría revela principalmente signos de un trastorno restrictivo de la ventilación con disminución de la VCIN, la capacidad de transferencia T-CO está moderadamente disminuida con un 55%. El paciente presenta una linfocitosis del 65% con un cociente CD4/CD8 de 2,3, la IgG específica de proteínas de paloma (suero, plumas, excrementos) se mide en 71 mg/l. Una prueba de punción con plumas de paloma es positiva. Los facultativos diagnostican una alveolitis alérgica exógena fibrosante crónica (AAE) debida a los alérgenos de las palomas, denominada pulmón de criador de palomas.
Lamentablemente, el paciente debe renunciar a la cría de palomas, por lo que se le aconseja que desmantele los antiguos nidos y se deshaga de ellos o que los limpie a fondo y de forma profesional, escriben el Prof. Dr. Axel Trautmann, Hospital Universitario de Würzburg (D), y el Prof. Dr. Jörg Kleine-Tebbe, Centro de Alergia y Asma Westend, Berlín (D) [1]. Terapéuticamente, un glucocorticoide oral es una opción a largo plazo para el colombófilo, posiblemente combinado con un inmunosupresor ahorrador de esteroides. La eficacia del tratamiento antifibrótico con nintedanib o pirfenidona para la EAA fibrótica crónica -a diferencia de la fibrosis pulmonar idiopática- aún no ha sido demostrada por los datos de los estudios.
Sintomatología y diagnóstico
Dado que en un principio la enfermedad sólo se observó en relación con la actividad agrícola, al principio se denominó pulmón del granjero. De hecho, los agricultores siguen siendo un grupo de riesgo en la actualidad (prevalencia del 2,5% frente al 0,003% de la población general), pero también se ven más afectadas las personas que trabajan en habitaciones totalmente climatizadas (pulmón del humidificador) o, como se ha descrito, los propietarios de aves (pulmón del propietario de aves).
El SAE puede estar causado por una reacción inmunitaria mediada por IgG (tipo III) y linfocitos T (tipo IV) contra componentes de bacterias o mohos, polvo orgánico (proteínas animales o vegetales) o incluso ciertas sustancias químicas reactivas. El espectro clínico de la EAA incluye tanto una enfermedad aguda parecida a la gripe como síntomas crónicos parecidos a los de la EPOC, resultado de una reacción inflamatoria granulomatosa y fibrótica de los pulmones.
La fase aguda de la EAA es mucho más rara en comparación, la mayoría de los pacientes sufren una forma crónica de progresión (Tab. 1). El problema es que si el diagnóstico se realiza a tiempo y se evita estrictamente el alérgeno causante, el pronóstico de la EAA es de bueno a muy bueno, pero si es crónica (que puede ir acompañada de fibrosis pulmonar progresiva), el pronóstico es mucho peor. El SAA fibrótico crónico tiende a deteriorarse de forma insidiosa con síntomas similares a los de la EPOC, escriben los autores. En el TAC, por ejemplo, llaman la atención las marcas reticulares y la estructura de panal.
No existe un único hallazgo probatorio para la EAA, especialmente la diferenciación de la EAA crónica de una forma diferente de fibrosis pulmonar suele ser difícil. El componente más importante del diagnóstico es, por lo tanto, la pregunta específica sobre la actividad laboral y determinadas condiciones de vida que podrían indicar una fuente típica de alérgenos: incluyendo la agricultura, la manipulación de animales, la industria gráfica con humidificación del aire, el procesado de alimentos, el procesado de la madera, la situación de vida (aire acondicionado, infestación de moho). Esto suele dar lugar a una sospecha inicial. El TAC pulmonar, la función pulmonar con capacidad de difusión y el lavado broncoalveolar (sensibilidad >90%) se consideran otros elementos básicos para el diagnóstico.
Nueva publicación La 4ª edición del volumen “Allergologie in Klinik und Praxis. Allergene – Diagnostik – Therapie” fue publicado por Thieme-Verlag. En 41 capítulos, se ofrece primero una visión general (“El sistema inmunitario”, “Determinación de IgE en suero”, antes de que los autores presenten cuadros clínicos individuales, desde el asma a la urticaria y las alergias alimentarias/de contacto, pasando por las reacciones a fármacos y vacunas. Tras una introducción, los distintos capítulos se subdividen en secciones sobre síntomas, diagnóstico y tratamiento; los relatos de casos proporcionan una visión de la práctica diaria. Trautmann A, Kleine-Tebbe J, eds: Allergologie in Klinik und Praxis. 4ª edición completamente revisada. Stuttgart: Thieme; 2022. |
Terapia
La medida más importante y eficaz para tratar el SAA es editar la exposición del aire que respiramos al alérgeno o, idealmente, evitarlo por completo. Según los autores, la experiencia empírica con el tratamiento con glucocorticoides procede de las dos formas más comunes, el pulmón de granjero y el pulmón de criador de palomas; sin embargo, no se dispone de estudios controlados.
El tratamiento farmacológico depende de la forma clínica del SAA: para la forma aguda, un enfoque inmunomodulador es la primera opción; para el SAA fibrótico crónico, la terapia antifibrótica está cobrando cada vez más protagonismo.
- AEA inflamatorio agudo: 40-60 mg pa*/día durante 1-2 semanas, disminuyendo lentamente la dosis durante otras 4-6 semanas.
- EAA fibrótico crónico: 40-60 mg pa*/día durante 4 semanas, disminuyendo lentamente la dosis a lo largo de 3 meses, dosis de mantenimiento (normalmente 10-30 mg/día) durante otros 2 meses. Si el examen de control después de 6 meses sugiere una mejoría, el tratamiento puede continuarse con aprox. 10 mg/día, si es necesario combinado con un inmunosupresor clásico (azatioprina, micofenolato).
En la fibrosis pulmonar avanzada con hipoxemia, los médicos aconsejan la oxigenación permanente; el trasplante de pulmón sigue siendo el último recurso.
* Prednisona/prednisolona equivalente
Literatura:
- Trautmann A, Kleine-Tebbe J: Alveolitis alérgica exógena. En: Trautmann A, Kleine-Tebbe J, eds: Allergologie in Klinik und Praxis. 4ª edición completamente revisada. Stuttgart: Thieme; 2022; doi: 10.1055/b000000469.
InFo NEUMOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA 2022; 4(3): 28-29