Poroqueratoses – doença crónica de cornificação da epiderme

Clinicamente, as poroqueratoses caracterizam-se por uma perturbação da queratinização. Distinguem-se várias variantes de poroceratose. Uma característica histológica comum a todas as poroqueratoses são as lamelas da córnea na área da crista marginal. Devido ao risco de degeneração maligna, recomenda-se uma protecção solar consistente e controlos clínicos regulares.

A desordem de cornificação no contexto da poroceratose é acompanhada por alterações cutâneas escamosas ou nodulares da epiderme. A lamela corneana visível na histopatologia (Fig. 1) corresponde clinicamente à margem hiperqueratótica da poroqueratose [1]. Mais precisamente, trata-se de uma crista córnea hiperqueratósica inserida na epiderme nas zonas marginais das lesões [2]. A classificação das diferentes poroqueratoses baseia-se, entre outras coisas, nas peculiaridades da morfologia clínica, na topografia das morfoses e na idade de manifestação [2].

Quais são as formas mais comuns?

A mais conhecida é a chamada poroceratose mibelli, que ocorre normalmente na infância e na adolescência, mas por vezes apenas na idade adulta. Se as mãos forem afectadas, as unhas junto ao coração podem ser afectadas (distrofia ungueal com ondulação longitudinal da placa ungueal). A poroqueratose linear também se manifesta normalmente na infância. Caracterizam-se por múltiplos focos de pápulas hiperqueratóticas mais pequenas, isoladas ou confluentes, numa disposição linear ou zosteriforme, predominantemente num dos lados das extremidades distais [3]. Na poroceratose superficial disseminada , frequentemente desencadeada por actina (poroceratose superficial disseminada actínica), encontram-se pápulas e placas pruriginosas, planas, frequentemente anulares [4]. A poroceratose superficial disseminada actínica manifesta-se tipicamente por numerosas lesões disseminadas em áreas expostas à luz, especialmente nas costas da mão, nos lados extensores do antebraço, mas também no rosto. A maioria das mulheres afectadas é de idade avançada. [3]. Além disso, existem algumas formas especiais mais raras de poroceratoses.

As poroqueratoses são consideradas lesões cutâneas pré-malignas

Relatos de casos, séries de casos e revisões descrevem uma associação de poroqueratoses com tumores malignos [5]. Consequentemente, o carcinoma espinocelular (CEC) forma-se mais frequentemente, enquanto o carcinoma basocelular é mais raro. Um estudo de registo publicado no JEADV 2023 recolheu dados epidemiológicos sobre as poroqueratoses e os riscos de cancro da pele [5] (caixa). A frequência com que a transformação maligna e o cancro de pele não melanocítico se desenvolvem a partir de poroqueratoses é indicada na literatura como sendo de 6,9-30% [6–8]. Ainda não são conhecidas explicações fisiopatológicas para a associação observada entre as poroqueratoses e a incidência de cancro da pele [5].

Que opções de tratamento são conhecidas?

Existem várias abordagens para o tratamento das poroqueratoses, incluindo opções terapêuticas tópicas, sistémicas e cirúrgicas. No entanto, devido à falta de ensaios controlados e aleatorizados, não existem, até à data, directrizes internacionais de tratamento [9].

• No caso da poroceratose mibelli , a utilização de imiquimod em creme tem-se revelado muito eficaz.
• A poroqueratose linear apresenta uma boa resposta aos retinóides tópicos e sistémicos [9].
• A opção terapêutica mais promissora para a poroqueratose superficial disseminada são os derivados tópicos da vitamina D3 [9].

A intervenção cirúrgica ou a crioterapia podem ser consideradas para áreas que não são adequadas para o tratamento tópico [9]. A utilização de procedimentos baseados em laser é outra opção de tratamento [10]. Os esteróides tópicos, os retinóides e o diclofenac tópico podem aliviar os sintomas [6]. No entanto, não é de esperar qualquer efeito terapêutico duradouro [6]. Além disso, foi demonstrado que a lovastatina tópica melhora os sintomas num pequeno estudo [11].

Literatura:

1. Wikiderm, https://www.wikiderm.de/Kompendium/Porokeratosis,(último acesso em 27.05.2023)
2. Kowalzick L, et al: Dermatologia de caso para caso. Capítulo 11 – Nevos, lesões nevóides e tumores benignos. Poroqueratose linear unilateral. Thieme 2013. DOI: 10.1055/b-0034-57887
3. Doenças hereditárias da cornificação da pele, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/hereditaere-verhornungsstoerungen-und-epidermale-fehlbildungen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_20,(último acesso em 27.05.2023)
4. Porokeratosis mibelli, www.altmeyers.org/de/dermatologie/porokeratosis-mibelli-3173,(último acesso em 27.05.2023).
5. Inci R, et al.: A poroceratose é uma das genodermatoses mais comuns e está associada a um risco acrescido de cancro dos queratinócitos e de melanoma. JEADV 2023; 37(2): 420-427.
6. Joshi R, Minni K: Poroqueratose genitoglutea: uma revisão clínica. Clin Cosmet Investig Dermatol 2018; 11: 219-229.
7. Leow YH, Soon YH, Tham SN: Relatório de 31 casos de poroqueratose no Centro Nacional da Pele. Ann Acad Med Singapura 1996; 25(6): 837-841.
8. Ahmed A, Hivnor C: Um caso de poroqueratose genital e revisão da literatura. Indian J Dermatol 2015; 60(2): 217.
9. Weidner T, et al: Tratamento da poroqueratose: uma revisão sistemática. Am J Clin Dermatol 2017; 18(4): 435-449.
10. Le C, Bedocs PM: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): 8 de Agosto de 2022. Poroqueratose actínica superficial disseminada.
11. Atzmony L, et al: Colesterol/lovastatina tópicos para o tratamento da poroceratose: uma terapia orientada para a patogénese. JAAD 2020; 82(1): 123-131.

PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2023; 33(3): 36