Poroqueratosis – trastorno crónico de cornificación de la epidermis

Clínicamente, las poroqueratosis se caracterizan por un trastorno de la queratinización. Se distinguen varias variantes de poroqueratosis. Una característica histológica común de todas las poroqueratosis son las láminas corneales en la zona de la cresta marginal. Debido al riesgo de degeneración maligna, se recomienda una protección solar constante y revisiones clínicas periódicas.

El trastorno de la cornificación en el contexto de la poroqueratosis se acompaña de cambios cutáneos escamosos o nodulares de la epidermis. La lamela corneal visible en la histopatología (Fig. 1) corresponde clínicamente al margen hiperqueratósico de la poroqueratosis [1]. Más concretamente, se trata de una cresta córnea hiperqueratósica incrustada en la epidermis en las zonas marginales de las lesiones [2]. La clasificación de las distintas poroqueratosis se basa, entre otras cosas, en las peculiaridades de la morfología clínica, en la topografía de las morfologías y en la edad de manifestación [2].

¿Cuáles son las formas más comunes?

La más conocida es la denominada poroqueratosis mibelli, que suele aparecer en la infancia y la adolescencia, pero a veces sólo en la edad adulta avanzada. Si afecta a las manos, pueden verse afectadas las uñas cercanas al corazón (distrofia ungueal con ondulación longitudinal de la lámina ungueal). La poroqueratosis lineal también suele manifestarse en la infancia. Son característicos múltiples focos más pequeños, aislados o confluentes, de pápulas hiperqueratósicas en una disposición lineal o zosteriforme predominantemente en un lado de las extremidades distales [3]. En la poroqueratosis superficial diseminada, a menudo de origen actínico (poroqueratosis superficialis disseminata actinica), se encuentran pápulas y placas pruriginosas, planas y a menudo anulares [4]. La poroqueratosis superficialis disseminata actinica se manifiesta típicamente en numerosas lesiones diseminadas en zonas expuestas a la luz, especialmente en el dorso de la mano, los lados extensores del antebrazo, pero también en la cara. Afecta sobre todo a mujeres de edad avanzada. [3]. Además, existen algunas formas especiales más raras de poroqueratosis.

Las poroqueratosis se consideran lesiones cutáneas premalignas

Informes de casos, series de casos y revisiones describen una asociación de poroqueratosis con neoplasias malignas [5]. En consecuencia, el carcinoma de células escamosas (CCE) se forma con mayor frecuencia, mientras que el carcinoma de células basales es más raro. Un estudio de registro publicado en JEADV 2023 ha recopilado datos epidemiológicos sobre las poroqueratosis y los riesgos de cáncer de piel [5] (recuadro). La frecuencia con la que la transformación maligna y el cáncer de piel no melanocítico se desarrollan a partir de poroqueratosis se da en la literatura como 6,9-30% [6–8]. Aún se desconocen las explicaciones fisiopatológicas de la asociación observada entre poroqueratosis e incidencia de cáncer de piel [5].

¿Qué opciones de tratamiento se conocen?

Existen varios enfoques para el tratamiento de las poroqueratosis, incluidas opciones terapéuticas tópicas, sistémicas y quirúrgicas. Sin embargo, debido a la falta de ensayos controlados aleatorios, hasta ahora no existen directrices internacionales de tratamiento [9].

• En la poroqueratosis mibelli , el uso de imiquimod en crema ha demostrado ser el más exitoso.
• La poroqueratosis lineal muestra una buena respuesta a los retinoides tópicos y sistémicos [9].
• La opción terapéutica más prometedora para la poroqueratosis superficial diseminada son los derivados tópicos de la vitamina D3 [9].

Puede considerarse la intervención quirúrgica o la crioterapia para las zonas que no sean adecuadas para el tratamiento tópico [9]. El uso de procedimientos basados en láser es otra opción de tratamiento [10]. Los esteroides tópicos, los retinoides y el diclofenaco tópico pueden aliviar los síntomas [6]. Sin embargo, no cabe esperar ningún efecto terapéutico duradero [6]. Además, la lovastatina tópica demostró mejorar los síntomas en un pequeño estudio [11].

Literatura:

1. Wikiderm, https://www.wikiderm.de/Kompendium/Porokeratosis,(último acceso 27.05.2023)
2. Kowalzick L, et al: Dermatología caso a caso. Capítulo 11 – Nevus, lesiones nevoides y tumores benignos. Poroqueratosis lineal unilateral. Thieme 2013. DOI: 10.1055/b-0034-57887
3. Trastornos hereditarios de cornificación de la piel, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/hereditaere-verhornungsstoerungen-und-epidermale-fehlbildungen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_20,(última consulta 27.05.2023)
4. Poroqueratosis mibelli, www.altmeyers.org/de/dermatologie/porokeratosis-mibelli-3173,(última consulta: 27.05.2023).
5. Inci R, et al.: La poroqueratosis es una de las genodermatosis más comunes y se asocia a un mayor riesgo de cáncer de queratinocitos y melanoma. JEADV 2023; 37(2): 420-427.
6. Joshi R, Minni K: Poroqueratosis genitoglútea: una revisión clínica. Clin Cosmet Investig Dermatol 2018; 11: 219-229.
7. Leow YH, Soon YH, Tham SN: Informe de 31 casos de poroqueratosis en el Centro Nacional de la Piel. Ann Acad Med Singap 1996; 25(6): 837-841.
8. Ahmed A, Hivnor C: Un caso de poroqueratosis genital y revisión de la literatura. Indian J Dermatol 2015; 60(2): 217.
9. Weidner T, et al: Tratamiento de la poroqueratosis: una revisión sistemática. Am J Clin Dermatol 2017; 18(4): 435-449.
10. Le C, Bedocs PM: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): 8 de agosto de 2022. Poroqueratosis actínica superficial diseminada.
11. Atzmony L, et al: Colesterol/lovastatina tópica para el tratamiento de la poroqueratosis: Una terapia dirigida por la patogénesis. JAAD 2020; 82(1): 123-131.

PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2023; 33(3): 36