Clinicamente, as poroqueratoses caracterizam-se por uma perturbação da queratinização. Distinguem-se várias variantes de poroceratose. Uma característica histológica comum a todas as poroqueratoses são as lamelas da córnea na área da crista marginal. Devido ao risco de degeneração maligna, recomenda-se uma protecção solar consistente e controlos clínicos regulares.
A desordem de cornificação no contexto da poroceratose é acompanhada por alterações cutâneas escamosas ou nodulares da epiderme. A lamela corneana visível na histopatologia (Fig. 1) corresponde clinicamente à margem hiperqueratótica da poroqueratose [1]. Mais precisamente, trata-se de uma crista córnea hiperqueratósica inserida na epiderme nas zonas marginais das lesões [2]. A classificação das diferentes poroqueratoses baseia-se, entre outras coisas, nas peculiaridades da morfologia clínica, na topografia das morfoses e na idade de manifestação [2].
Quais são as formas mais comuns?
A mais conhecida é a chamada poroceratose mibelli, que ocorre normalmente na infância e na adolescência, mas por vezes apenas na idade adulta. Se as mãos forem afectadas, as unhas junto ao coração podem ser afectadas (distrofia ungueal com ondulação longitudinal da placa ungueal). A poroqueratose linear também se manifesta normalmente na infância. Caracterizam-se por múltiplos focos de pápulas hiperqueratóticas mais pequenas, isoladas ou confluentes, numa disposição linear ou zosteriforme, predominantemente num dos lados das extremidades distais [3]. Na poroceratose superficial disseminada , frequentemente desencadeada por actina (poroceratose superficial disseminada actínica), encontram-se pápulas e placas pruriginosas, planas, frequentemente anulares [4]. A poroceratose superficial disseminada actínica manifesta-se tipicamente por numerosas lesões disseminadas em áreas expostas à luz, especialmente nas costas da mão, nos lados extensores do antebraço, mas também no rosto. A maioria das mulheres afectadas é de idade avançada. [3]. Além disso, existem algumas formas especiais mais raras de poroceratoses.
Estudo de registo sobre o risco de cancro da pele Um registo nacional de doentes suecos identificou 2277 pessoas que tinham sido diagnosticadas com poroqueratose pelo menos uma vez no período de 2001-2020. A faixa etária aquando da inclusão no estudo era de 5-98 anos e a idade média era de 68 anos. 71% (n=1616) eram do sexo feminino. A incidência extrapolada de poroceratose foi de 1,2:100.000 pessoas-ano e a prevalência foi registada como 1:4132. Os investigadores descobriram um aumento do número de incidências de cancro da pele na coorte de poroqueratose em comparação com as populações de controlo. O rácio de risco (HR; 95% CI) na coorte de poroceratose em comparação com um grupo de controlo dez vezes maior sem poroceratose foi de 4,3 (3,4-5,4) para o carcinoma espinocelular cutâneo (cSCC) e 2,42 (2,0-3,0) para o carcinoma basocelular (BCC) e 1,8 (1,2-2,8) para o melanoma, respectivamente. |
de acordo com [5] |
As poroqueratoses são consideradas lesões cutâneas pré-malignas
Relatos de casos, séries de casos e revisões descrevem uma associação de poroqueratoses com tumores malignos [5]. Consequentemente, o carcinoma espinocelular (CEC) forma-se mais frequentemente, enquanto o carcinoma basocelular é mais raro. Um estudo de registo publicado no JEADV 2023 recolheu dados epidemiológicos sobre as poroqueratoses e os riscos de cancro da pele [5] (caixa). A frequência com que a transformação maligna e o cancro de pele não melanocítico se desenvolvem a partir de poroqueratoses é indicada na literatura como sendo de 6,9-30% [6–8]. Ainda não são conhecidas explicações fisiopatológicas para a associação observada entre as poroqueratoses e a incidência de cancro da pele [5].
Que opções de tratamento são conhecidas?
Existem várias abordagens para o tratamento das poroqueratoses, incluindo opções terapêuticas tópicas, sistémicas e cirúrgicas. No entanto, devido à falta de ensaios controlados e aleatorizados, não existem, até à data, directrizes internacionais de tratamento [9].
- No caso da poroceratose mibelli , a utilização de imiquimod em creme tem-se revelado muito eficaz.
- A poroqueratose linear apresenta uma boa resposta aos retinóides tópicos e sistémicos [9].
- A opção terapêutica mais promissora para a poroqueratose superficial disseminada são os derivados tópicos da vitamina D3 [9].
A intervenção cirúrgica ou a crioterapia podem ser consideradas para áreas que não são adequadas para o tratamento tópico [9]. A utilização de procedimentos baseados em laser é outra opção de tratamento [10]. Os esteróides tópicos, os retinóides e o diclofenac tópico podem aliviar os sintomas [6]. No entanto, não é de esperar qualquer efeito terapêutico duradouro [6]. Além disso, foi demonstrado que a lovastatina tópica melhora os sintomas num pequeno estudo [11].
Literatura:
- Wikiderm, https://www.wikiderm.de/Kompendium/Porokeratosis,(último acesso em 27.05.2023)
- Kowalzick L, et al: Dermatologia de caso para caso. Capítulo 11 – Nevos, lesões nevóides e tumores benignos. Poroqueratose linear unilateral. Thieme 2013. DOI: 10.1055/b-0034-57887
- Doenças hereditárias da cornificação da pele, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/hereditaere-verhornungsstoerungen-und-epidermale-fehlbildungen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_20,(último acesso em 27.05.2023)
- Porokeratosis mibelli, www.altmeyers.org/de/dermatologie/porokeratosis-mibelli-3173,(último acesso em 27.05.2023).
- Inci R, et al.: A poroceratose é uma das genodermatoses mais comuns e está associada a um risco acrescido de cancro dos queratinócitos e de melanoma. JEADV 2023; 37(2): 420-427.
- Joshi R, Minni K: Poroqueratose genitoglutea: uma revisão clínica. Clin Cosmet Investig Dermatol 2018; 11: 219-229.
- Leow YH, Soon YH, Tham SN: Relatório de 31 casos de poroqueratose no Centro Nacional da Pele. Ann Acad Med Singapura 1996; 25(6): 837-841.
- Ahmed A, Hivnor C: Um caso de poroqueratose genital e revisão da literatura. Indian J Dermatol 2015; 60(2): 217.
- Weidner T, et al: Tratamento da poroqueratose: uma revisão sistemática. Am J Clin Dermatol 2017; 18(4): 435-449.
- Le C, Bedocs PM: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): 8 de Agosto de 2022. Poroqueratose actínica superficial disseminada.
- Atzmony L, et al: Colesterol/lovastatina tópicos para o tratamento da poroceratose: uma terapia orientada para a patogénese. JAAD 2020; 82(1): 123-131.
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2023; 33(3): 36