Porocheratosi – disturbo cronico di cornificazione dell’epidermide

Clinicamente, le porocheratosi sono caratterizzate da un disturbo della cheratinizzazione. Si distinguono diverse varianti di porocheratosi. Una caratteristica istologica comune a tutte le porocheratosi sono le lamelle corneali nell’area della cresta marginale. A causa del rischio di degenerazione maligna, si raccomanda una protezione solare costante e controlli clinici regolari.

Il disturbo di cornificazione nel contesto della porocheratosi è accompagnato da cambiamenti cutanei squamosi o nodulari dell’epidermide. La lamella corneale visibile in istopatologia (Fig. 1) corrisponde clinicamente al margine ipercheratotico della porocheratosi [1]. Più precisamente, si tratta di una cresta cornea ipercheratotica incorporata nell’epidermide nelle zone marginali delle lesioni [2]. La classificazione delle diverse porocheratosi si basa, tra l’altro, sulle peculiarità della morfologia clinica, sulla base della topografia delle morfologie e sull’età di manifestazione [2].

Quali sono le forme più comuni?

La più conosciuta è la cosiddetta porocheratosi mibelli, che di solito si manifesta nell’infanzia e nell’adolescenza, ma a volte solo in età adulta. Se sono colpite le mani, possono essere interessate le unghie vicine al cuore (distrofia ungueale con increspatura longitudinale della lamina ungueale). Anche la Porocheratosi Lineare si manifesta di solito nell’infanzia. Le caratteristiche sono molteplici focolai più piccoli, isolati o confluenti di papule ipercheratotiche in una disposizione lineare o zosteriforme, prevalentemente su un lato delle estremità distali [3]. Nella porocheratosi superficiale disseminata , spesso innescata dall’actinismo (porokeratosis superficialis disseminata actinica), si trovano papule e placche pruriginose, piatte e spesso anulari [4]. La Porocheratosi superficiale disseminata attinica si manifesta tipicamente con numerose lesioni disseminate in aree esposte alla luce, soprattutto sul dorso della mano, sui lati estensori dell’avambraccio, ma anche sul viso. Sono colpite soprattutto le donne in età avanzata. [3]. Inoltre, esistono alcune forme speciali più rare di porocheratosi.

Le porocheratosi sono considerate lesioni cutanee pre-maligne.

Rapporti, serie di casi e revisioni descrivono un’associazione delle porocheratosi con i tumori maligni [5]. Di conseguenza, il carcinoma a cellule squamose (SCC) si forma più frequentemente, mentre il carcinoma a cellule basali è più raro. Uno studio di registro pubblicato su JEADV 2023 ha raccolto dati epidemiologici sulle porocheratosi e sui rischi di cancro della pelle [5] (riquadro). La frequenza con cui la trasformazione maligna e il cancro della pelle non melanocitico si sviluppano dalle porocheratosi è indicata in letteratura come 6,9-30% [6–8]. Le spiegazioni fisiopatologiche dell’associazione osservata tra le porocheratosi e l’incidenza del cancro della pelle non sono ancora note [5].

Quali sono le opzioni di trattamento conosciute?

Esistono diversi approcci per il trattamento delle porocheratosi, comprese le opzioni terapeutiche topiche, sistemiche e chirurgiche. Tuttavia, a causa della mancanza di studi randomizzati e controllati, non esistono finora linee guida internazionali sul trattamento [9].

• Nella porocheratosi mibelli , l’uso di una crema a base di imiquimod si è rivelato il più efficace.
• La porocheratosi lineare mostra una buona risposta ai retinoidi sia topici che sistemici [9].
• L’opzione terapeutica più promettente per la porocheratosi superficiale disseminata è rappresentata dai derivati topici della vitamina D3 [9].

L’intervento chirurgico o la crioterapia possono essere presi in considerazione per le aree che non sono adatte al trattamento topico [9]. L’uso di procedure basate sul laser è un’altra opzione di trattamento [10]. Gli steroidi topici, i retinoidi e il diclofenac topico possono alleviare i sintomi [6]. Tuttavia, non ci si deve aspettare un effetto terapeutico duraturo [6]. Inoltre, la lovastatina topica ha dimostrato di migliorare i sintomi in un piccolo studio [11].

Letteratura:

1. Wikiderm, https://www.wikiderm.de/Kompendium/Porokeratosis,(ultimo accesso 27.05.2023)
2. Kowalzick L, et al: Dermatologia da caso a caso. Capitolo 11 – Nevi, lesioni nevoidi e tumori benigni. Porocheratosi linearis unilateralis. Thieme 2013. DOI: 10.1055/b-0034-57887
3. Disturbi ereditari di cornificazione della pelle, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/hereditaere-verhornungsstoerungen-und-epidermale-fehlbildungen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_20,(ultimo accesso 27.05.2023)
4. Porocheratosi mibelli, www.altmeyers.org/de/dermatologie/porokeratosis-mibelli-3173,(ultimo accesso 27.05.2023).
5. Inci R, et al.: La porocheratosi è una delle genodermatosi più comuni ed è associata ad un aumento del rischio di cancro dei cheratinociti e di melanoma. JEADV 2023; 37(2): 420-427.
6. Joshi R, Minni K: Porocheratosi genitoglutea: una revisione clinica. Clin Cosmet Investig Dermatol 2018; 11: 219-229.
7. Leow YH, Soon YH, Tham SN: Un rapporto di 31 casi di porocheratosi presso il National Skin Centre. Ann Acad Med Singap 1996; 25(6): 837-841.
8. Ahmed A, Hivnor C: Un caso di porocheratosi genitale e revisione della letteratura. Indian J Dermatol 2015; 60(2): 217.
9. Weidner T, et al: Trattamento della porocheratosi: una revisione sistematica. Am J Clin Dermatol 2017; 18(4): 435-449.
10. Le C, Bedocs PM: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): 8 agosto 2022. Porocheratosi attinica superficiale disseminata.
11. Atzmony L, et al: Colesterolo topico/lovastatina per il trattamento della porocheratosi: una terapia orientata alla patogenesi. JAAD 2020; 82(1): 123-131.

PRATICA DERMATOLOGICA 2023; 33(3): 36