Siringomielia - sintomas múltiplos dificultam o diagnóstico

A siringomielia é uma doença rara que se desenvolve devido a uma perturbação do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) e que se deve frequentemente a uma obstrução do espaço subaracnoideu da coluna vertebral. Embora a siringomielia se caracterize principalmente por sintomas sensoriais como a dor e a insensibilidade à temperatura, na maioria dos casos é descoberta por acaso.

A siringomielia é uma doença caracterizada pela circulação anormal do líquido cefalorraquidiano, levando à formação de cavidades cheias de líquido (seringas) no parênquima da medula espinal ou no canal central, escrevem autores dos EUA e da Índia [1]. Em até 80% das pessoas afectadas, a doença é congénita, com parte do cerebelo a deslizar para baixo em direção ao canal espinal, pressionando assim o canal.

A siringomielia está frequentemente associada à malformação de Chiari tipo 1 (CM-1), mas também pode ser causada por vários factores, como tumores da medula espinal, traumatismos ou aracnoidite adesiva infecciosa. Esta doença rara está agora a ser diagnosticada com mais frequência, uma vez que a ressonância magnética (RM) é cada vez mais utilizada na investigação de rotina de dores nas costas e no pescoço. O curso clínico geralmente progride ao longo de meses a anos, com a rápida deterioração inicial a diminuir gradualmente. Abanar a cabeça ou ataques de tosse persistentes podem desencadear um início súbito de sintomas num doente previamente assintomático, possivelmente devido a um nível baixo das amígdalas. Pensa-se que a siringomielia é responsável por até 5% de todas as paraplegias.

A siringomielia pode ser causada por anomalias craniocervicais congénitas, incluindo a CM-1 e a impressão basilar. Outras causas incluem tumores, traumatismo, aracnoidite, meningite, cicatrizes pós-operatórias e disrafismo. A incidência de CM-1 situa-se entre 3 e 8 por 100.000, sendo que 65% dos doentes com CM-1 são diagnosticados com siringomielia. A incidência da doença siringomielia relatada na literatura é de 5,4 por 100.000 em caucasianos, em comparação com 1,94 por 100.000 no Japão.

Diferenciação diagnóstica da malformação de Chiari

Se o líquido cefalorraquidiano contido nas seringas não puder ser drenado e exercer pressão sobre o tecido nervoso circundante, esta situação pode manifestar-se através de uma grande variedade de sintomas (caixa). Como a siringomielia está frequentemente associada a CM-1, é crucial investigar as caraterísticas clínicas associadas. Nas cefaleias em tosse, a tosse provoca um aumento súbito do volume intracraniano de LCR, resultando em cefaleias suboccipitais transitórias e dor cervical que ocorrem fracções de segundo após a tosse. As cefaleias causadas pela malformação de Chiari caracterizam-se por serem fortes, semelhantes a uma pressão e apenas ocasionalmente latejantes. Irradiam para trás dos olhos e para baixo, para o pescoço e para os ombros, e são agravadas por esforços físicos, manobras de Valsalva, peso da cabeça e alterações súbitas da postura. São igualmente frequentes a rouquidão e a disfagia, as perturbações visuais, as perturbações oto-neurológicas (vertigens, zumbidos, pressão no ouvido, perda de audição, osciloscopia), as perturbações cerebelares (tremores, dismetria, ataxia, perturbações da marcha e do equilíbrio), a síncope e as perturbações do sono.

Sintomas que podem ocorrer com a siringomielia

– Dor adicular

– Parestesia

– Diminuição da sensação de dor e de temperatura nas extremidades

– Distúrbios circulatórios

– Dores de cabeça graves, tipo enxaqueca

– Fraqueza muscular e diminuição das capacidades motoras finas

– Espasticidade dos membros inferiores

– Síndrome de Horner

– Escoliose progressiva

– dor neuropática

Os primeiros sintomas antes da intervenção desempenham um papel decisivo na previsão do resultado do tratamento. A perda dissociativa de sensações ocorre tipicamente na siringomielia de localização central. Alguns doentes podem também apresentar disfunção autonómica da bexiga. A disfunção intestinal é rara.

Os sintomas mais comuns da siringomielia incluem dor radicular, ataxia da marcha, perturbações sensoriais, disestesia, fraqueza motora, espasticidade, disreflexia autonómica e dor neuropática. À medida que a siringomielia progride, a espasticidade tende a aumentar. A doença progride normalmente de forma lenta, com os sintomas clínicos a permanecerem frequentemente estáveis durante anos.

A ressonância magnética é o método mais fiável para o diagnóstico

A ressonância magnética com e sem agente de contraste é o método de imagem preferido. O exame permite a obtenção de imagens precisas da anatomia relevante e a visualização exacta da siringe nos planos sagital e axial. A RM fornece rapidamente informações cruciais, como a localização, o tamanho e a extensão da cavidade da siringe, bem como uma avaliação do grau de ectopia da amígdala cerebelosa (Fig. 1).

A ARM com contraste de fase é utilizada para analisar em pormenor a perturbação da dinâmica do LCR. Também se revela valiosa na documentação das alterações pós-operatórias do fluxo do LCR e das melhorias objectivas. A mielografia com tomografia computorizada (TC) de alta resolução é recomendada nos casos em que a ressonância magnética está contra-indicada. Os exames de TC podem visualizar eficazmente o corante que entrou na cavidade da siringe. No entanto, alguns autores criticaram a mielografia por TC pela sua fraca sensibilidade na deteção de bloqueios do LCR. Embora a eletromiografia não tenha valor diagnóstico na siringomielia, ajuda a excluir a neuropatia periférica como causa da parestesia.

As estratégias de tratamento para a siringomielia incluem evitar actividades que aumentem a pressão venosa, como o esforço, a flexão do pescoço e a paragem respiratória, o que pode ajudar a aliviar os sintomas através da redução da pressão, para além da observação, do controlo dos sintomas ou da cirurgia. As intervenções cirúrgicas visam corrigir a fisiopatologia subjacente à siringomielia com o objetivo principal de melhorar a dinâmica do fluxo do LCR.

O prognóstico depende de factores como a causa subjacente, o grau de comprometimento neurológico, a localização e o tamanho da cavidade da siringe e um diâmetro da siringe superior a 5 mm juntamente com edema associado, o que frequentemente anuncia uma deterioração rápida. A raridade da doença, a sua evolução variável e os períodos de seguimento limitados dificultam ainda mais a avaliação do tratamento.
No entanto, a intervenção cirúrgica precoce está associada a menos défices e a melhores resultados. Os doentes com siringomielia não tratada devem evitar actividades que possam aumentar a pressão intracraniana ou intra-abdominal, tais como fazer esforço para defecar, tossir, espirrar e levantar pesos pesados, para evitar o agravamento dos sintomas e um maior alargamento da siringe. Este cuidado é particularmente importante nas primeiras semanas após a cirurgia, especialmente se os doentes estiverem a tomar analgésicos narcóticos que podem causar obstipação.

Os doentes com malformação de Chiari devem evitar actividades que forcem o pescoço, como montanhas russas e trampolins, e abster-se de desportos de contacto, como o futebol, escrevem os autores. São recomendadas formas alternativas de exercício, como a natação, o ciclismo estacionário e o ioga.

Mensagens para levar para casa

A siringomielia deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer jovem com escoliose progressiva. A deteção e o tratamento precoces podem inverter a deformidade.
Os médicos têm de distinguir as cefaleias de Chiari e, para tal, o historial médico do doente é fundamental.
Uma vez que se trata de uma doença crónica, um doente com siringomielia não apresenta normalmente sintomas como ansiedade, problemas de memória e depressão. Os médicos têm de avaliar todos os sintomas de forma adequada, especialmente tendo em conta a possibilidade de alguns sintomas poderem melhorar após a cirurgia.

Literatura: