Los carcinomas de las glándulas salivales son una forma rara de enfermedad maligna que, sin embargo, muestran un alto grado de heterogeneidad. Por lo tanto, el perfil molecular debe utilizarse para la estratificación de la terapia. Dependiendo de la subentidad, pueden ser eficaces diferentes intervenciones farmacológicas. No obstante, la intervención quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección.
Los carcinomas de las glándulas salivales pertenecen a las enfermedades tumorales raras que tienen su punto de origen en las glándulas grandes. Básicamente, pueden aparecer en cualquier lugar donde haya tejido mucoso, incluido el margen lateral de la lengua, el arco palatino o la mucosa oral. Se discuten diferentes etiologías, como las radiaciones ionizantes, las causas ocupacionales o los virus. Los tumores se dividen en dos grupos, según las células salientes en células luminales, ductales o acinares o albuminosas, células mioepiteliales o células basales. El carcinoma mucoepidermoide es el tumor más frecuente de la glándula salival y representa hasta el 50% de todos los casos. Se distinguen diferentes subtipos, los de grado inferior presentan principalmente estructuras glandulares y quísticas cuyo epitelio de superficie contiene células productoras de mucosa. Cuanto mayor es el grado del carcinoma, más células linfoides aparecen. Existe una alta correlación entre la infiltración con células linfoides y un empeoramiento del pronóstico.
Pasos aclaratorios en caso de sospecha
Los nódulos asintomáticos suelen encontrarse en la zona de las mejillas, el ángulo de la mandíbula, debajo de la mandíbula inferior o en el paladar. Un signo inicial de malignidad puede atribuirse al dolor, la paresia facial, el trismo, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos ipsilaterales o la invasión de la piel. Los resultados de la palpación, que por sí solos no son suficientes, deben ir seguidos de una evaluación de la función nerviosa y de pruebas de imagen. La citología mediante aspiración con aguja fina es la piedra angular del diagnóstico.
Principios quirúrgicos
La cirugía es el tratamiento de elección para el carcinoma de glándulas salivales. Sin embargo, la indicación y el alcance de la intervención dependen de la extensión del tumor, la citología y la gradación (tab. 1) . En cuanto a los nervios, siempre que sea posible debe preservarse un nervio facial funcional y no afectado por tumores. Debe realizarse una resección con reconstrucción en caso de afectación tumoral o de nervio tapiado.
Cuadro clínico heterogéneo
Los carcinomas de las glándulas salivales muestran una gran heterogeneidad en su comportamiento clínico. Farmacológicamente, se puede hacer uso de ello e intervenir en consecuencia. El bloqueo de los receptores de andrógenos con una combinación de bicalitamida y agonista de la LHRH -aunque, como ocurre con todas las opciones de tratamiento, sólo se ha estudiado en un número reducido de casos- ha logrado una impresionante tasa de respuesta del 50-65%. El bloqueo de Her2 con una combinación de docetaxel y trastuzumab mostró una respuesta del 70,2% en un ensayo de fase II, lo que se tradujo en una mediana de supervivencia global de algo menos de 40 meses. Este tratamiento debe utilizarse en consecuencia en pacientes con sobreexpresión de Her-2. Otra opción es utilizar el T-DM 1, con una tasa de respuesta excepcional del 90%. Aunque es muy poco frecuente, merece la pena preguntar al patólogo sobre la presencia de un producto de fusión NTRK. Esto se debe a que, según los estudios, la inhibición de la NTRK conduce a una elevada proporción de remisiones, lo que en última instancia se refleja en la supervivencia global. Para el carcinoma adenoide quístico, pueden utilizarse los resultados de un estudio de un solo brazo con lenvatinib. El inhibidor de la tirosina quinasa VEGF mostró remisión en el 15% de los pacientes y se alcanzó una situación de enfermedad estable en el 75%. La mediana de supervivencia libre de progresión fue de 17,5 meses. Estos resultados fueron confirmados por otro estudio con el inhibidor de la tirosina quinasa axitinib. La tasa de supervivencia sin progresión a los 6 meses fue del 73% y la mediana de supervivencia sin progresión de 10,8 meses fue significativamente superior a la del grupo de observación, que fue de 2,8 meses.
La quimioinmunoterapia en el punto de mira
La introducción de los inhibidores de los puntos de control (IPC) ha supuesto un enriquecimiento del panorama terapéutico. En combinación con la quimioterapia, se puede mejorar o estimular la inmunovigilancia. Los resultados en los tumores ORL podrían mejorar si a la terapia secuencial con combinaciones quimioterapéuticas que pueden provocar el cebado del tejido tumoral le siguiera un tratamiento secuencial con IPC.
InFo ONCOLOGY & HEMATOLOGY 2020; 8(5): 34 (publicado el 19.10.20, antes de impresión).
