La muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP) es un riesgo temido en los pacientes epilépticos. La nueva directriz fue objeto de una valoración crítica en el Congreso de la AAN.
La muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP) es un riesgo temido pero aún insuficientemente investigado en los pacientes epilépticos. La SUDEP, como su nombre indica, se produce sin una causa aparente por las circunstancias y a partir de un estado de salud por lo demás en gran medida normal. Los accidentes asociados a las convulsiones, como las caídas y el estado epiléptico, quedan excluidos por definición, pero no así una conexión fisiopatológica con las convulsiones.
Por muy rara que sea en general, la SUDEP exige urgentemente información basada en pruebas y directrices que aborden la cuestión de forma estructurada.
Los estadounidenses, más concretamente las dos sociedades Academia Americana de Neurología (AAN) y la Sociedad Americana de Epilepsia (AES), han elaborado ahora una guía práctica en un esfuerzo conjunto para que los médicos puedan mantener una conversación honesta y equilibrada con los pacientes epilépticos sobre el tema de la SUDEP. La publicación se presentó de forma abreviada en la revista Neurology [1] y fue uno de los temas del Congreso de la AAN de este año en Boston. La directriz aclara dos cuestiones principales:
- ¿Cuál es la incidencia de la SUDEP en diferentes poblaciones epilépticas?
- ¿Existen factores de riesgo específicos para la SUDEP?
Además, el trabajo pretendía mostrar en qué áreas existen aún lagunas en la investigación – como resultó, existe efectivamente una gran necesidad de ponerse al día.
¿Con qué frecuencia se produce la muerte súbita?
Las principales conclusiones de la revisión sistemática en la que se basa la directriz proceden de doce estudios de clase I. Todos ellos proporcionaron tasas de incidencia, aunque los autores sólo encontraron pruebas moderadas en el grupo de niños y adolescentes con epilepsia e incluso pruebas bajas en pacientes adultos debido a la imprecisión de los resultados de los estudios. Incluso cuando se consideró la población en general, las pruebas sólo fueron convincentes hasta cierto punto. Los principales resultados son:
- Los niños y adolescentes epilépticos de 0 a 17 años experimentan una SUDEP en 0,22/1000 pacientes-año (IC 95%: 0,16-0,31).
- Por el contrario, los epilépticos adultos se ven afectados con mayor frecuencia, concretamente en 1,2/1000 pacientes-año (IC 95%: 0,64-2,32).
- En general, el riesgo de SUDEP fue de 0,58/1000 pacientes-año.
En consecuencia, el riesgo de SUDEP aumenta con la edad adulta.
Recomendaciones: A partir de sus resultados, las sociedades derivan dos recomendaciones, cada una de grado de recomendación B, para el médico tratante. Por un lado, cuando se trata con niños epilépticos o con sus padres y cuidadores, hay que hablar de un “riesgo poco frecuente” de SUDEP. También hay que señalar que uno de cada 4.500 niños con epilepsia sufre una muerte súbita de este tipo en un año. En otras palabras, 4499 de cada 4500 niños epilépticos se salvan cada año de una SUDEP.
En segundo lugar, el médico debe informar a los epilépticos adultos de que existe un “pequeño riesgo” de SUDEP. En un año, uno de cada 1000 adultos con epilepsia se ve afectado por una muerte súbita. En otras palabras, 999 de cada 1000 epilépticos se salvan cada año.
La razón para informar a los pacientes es que, dependiendo de la cultura, pero la mayoría de los pacientes de epilepsia preferirían ser informados sobre su riesgo de sufrir un acontecimiento fatal de este tipo, afirman los autores, aunque la probabilidad sea baja. Sin embargo, dado que aún no es posible realizar una evaluación del riesgo específica para cada paciente, la información proactiva conlleva el riesgo de que el paciente sobrestime su riesgo. Sin duda, esto puede provocar un miedo excesivo a este tipo de acontecimientos. Según la directriz, ayuda presentar el riesgo como la probabilidad tanto de que ocurra como de que no ocurra el suceso, utilizar números además de palabras y hablar de frecuencias, no de porcentajes. Esto puede evitar, al menos parcialmente, la sobreestimación.
Pero, ¿cuáles son los factores de riesgo de una muerte tan repentina? ¿Y los hay en absoluto, o resisten un análisis limpio?
Factores de riesgo – pocos pueden convencer
La profunda heterogeneidad de los estudios de incidencia no puede explicarse de forma concluyente y ya sugiere que factores de riesgo no descubiertos ni explorados previamente pueden desempeñar un papel en la SUDEP. ¿Qué se sabe hoy?
Seis artículos de clase I y 16 de clase II proporcionaron información basada en pruebas al respecto. Los resultados se resumen en la tabla 1. Resulta que la presencia y sobre todo la frecuencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas son factores de riesgo decisivos. Los pacientes con más de tres convulsiones de este tipo al año experimentan un riesgo 15 veces mayor de sufrir una SUDEP. Alguien que tiene convulsiones frecuentes tiene un riesgo absoluto de 18 muertes por 1000 pacientes-año.
Sugiere que las convulsiones tónico-clónicas generalizadas no sólo están asociadas a la SUDEP, sino que desempeñan un papel en el curso causal. Esto, a su vez, sugiere que un mejor control de dichas convulsiones -además de los muchos otros beneficios obvios, por ejemplo en lo que respecta al permiso de conducir y al trabajo- también puede reducir el riesgo de SUDEP. Por supuesto, no deben olvidarse las desventajas y cargas de esta terapia, subrayaron los autores, pero el paciente debe comprender que la ausencia de convulsiones aquí también puede decidir entre la vida y la muerte en casos individuales y, por lo tanto, tiene una importancia fundamental.
En general, la opinión de que la SUDEP es un acontecimiento asociado a convulsiones con síntomas vegetativos acompañantes está cada vez más firmemente establecida. En el contexto de un ataque epiléptico, los efectos patológicos respiratorios o cardíacos podrían desempeñar un papel. En este contexto se discuten varios mecanismos: el edema pulmonar neurogénico, el daño miocárdico asociado a las convulsiones, las alteraciones del ritmo cardiaco y la regulación respiratoria son algunos de ellos. Los hallazgos de la autopsia revelaron edema pulmonar y dilatación del corazón.
Recomendaciones: Con el grado de recomendación B, en los pacientes con epilepsia que experimentan crisis tónico-clónicas generalizadas recurrentes, los médicos deben seguir abordando activamente estas últimas y tratar de reducir su aparición (y, por tanto, indirectamente el riesgo de SUDEP). Esto se hace teniendo en cuenta las preferencias del paciente y la relación beneficio-riesgo individual.
Dado que las convulsiones nocturnas y la depresión/ hipoventilación respiratoria postictal también son posibles factores de influencia, y que la “vigilancia” nocturna o la presencia de otra persona (al menos 10 años) en el dormitorio puede reducir el riesgo de SUDEP, parece razonable en casos seleccionados aconsejar a los pacientes con convulsiones tónico-clónicas generalizadas repetidas y también nocturnas y a sus familiares, si es psicológica y físicamente soportable, que dispongan de un asistente personal nocturno u otras medidas como una radio a distancia o una especie de “baby-phone” (grado C). Sin embargo, los autores también señalan claramente que esto no interfiere directamente en el patomecanismo real de una SUDEP, sino que sólo reduce el riesgo. Además, por supuesto, no existe ninguna garantía de que un SUDEP incipiente vaya a notarse realmente.
Por último, la directriz de grado B recomienda informar al paciente de que la ausencia de convulsiones (especialmente de convulsiones tónico-clónicas generalizadas) está “fuertemente asociada” a un menor riesgo de SUDEP. La epilepsia no controlada es uno de los factores de riesgo más consistentes en la investigación. A su vez, la ausencia de convulsiones es más probable con una buena adherencia a la medicación. Así, la información del paciente tendría consecuencias concretas: Es más fácil aconsejar al paciente que no desee permanecer más tiempo del necesario con un tratamiento que evidentemente ya no funciona como estaba previsto y que se abstenga de seguir avanzando terapéuticamente basándose en la pauta. Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas pueden prevenirse con una buena adherencia, incluso si (o precisamente porque) un paciente no ha experimentado aún este tipo de convulsiones graves (sino, por ejemplo, focales o mioclónicas).
Potencial de mejora
La propia directriz señala que es necesario investigar de forma más sistemática la incidencia de la SUDEP en diferentes poblaciones epilépticas. Además, aún se puede mejorar la concienciación entre los expertos. Para ello, sin embargo, es importante comprender con mayor precisión las relaciones entre el tipo, la gravedad y la duración de la epilepsia y la SUDEP, así como las asociaciones con el tratamiento farmacológico. Una forma de contribuir a ello es el Registro de SUDEP (Registro Norteamericano de SUDEP). Enriquecerá la investigación con datos valiosos en los próximos años.
El hecho de que la directriz encontrara pruebas insuficientes para otros numerosos factores de riesgo, algunos de los cuales también se mencionan en la bibliografía actual, no significa que éstos no puedan considerarse realmente factores de riesgo. Los autores hacen hincapié en las dificultades de recopilar datos suficientes sobre el tema, ya que las SUDEP se producen, por un lado, raramente y, por otro, de forma repentina y, por lo tanto, la mayoría de las veces fuera de la supervisión médica.
Hay que reconocer que puede sorprender que sólo la frecuencia de las crisis tónico-clónicas generalizadas pudiera confirmarse como factor de riesgo con una evidencia elevada y que otros factores bien conocidos y discutidos con frecuencia, como las crisis nocturnas, la duración de la epilepsia, la edad al inicio de la epilepsia, la supresión postictal del EEG, los fármacos antiepilépticos específicos o el número de éstos, la variabilidad de la frecuencia cardiaca, la discapacidad mental o el sexo masculino tuvieran una influencia muy débil en términos de evidencia (si es que la tenían) y, por tanto, no generaran ninguna recomendación.
Peligros de una respuesta activa
Las directrices asumen que hablar con el paciente sobre la SUDEP es deseable y tiene sentido. Pero, ¿es realmente así? ¿No despierta esto más bien miedo e impone una carga psicológica? Un miembro del personal de la directriz señaló en el congreso que, de todos modos, sus pacientes ya acudían a ella con esos pensamientos en mente. Quienes han presenciado un ataque epiléptico tan violento en su hijo, por ejemplo, suelen relatar temores de muerte. Por lo tanto, y debido a la posterior mejora del cumplimiento y del control de las convulsiones, le parece razonable una respuesta proactiva. Los estudios también apuntan en esta dirección.
Hubo noticias al respecto en el propio Congreso de la AAN. En una muestra de 42 pacientes con epilepsia, se distribuyó material informativo sobre la SUDEP con la posibilidad de realizar consultas. Posteriormente, las personas rellenaron un cuestionario. El pequeño estudio estadounidense formaba parte de una presentación de la AAN. El resultado fue sorprendentemente claro:
- El 100% de los pacientes consideró que era su derecho conocer la SUDEP.
- El 92% consideraba que era deber del médico responsable informar a su paciente en consecuencia.
- El 81% señaló que esta información suponía un incentivo para mejorar el cumplimiento de la medicación.
- Sin embargo, el 30% también confirmó que la ansiedad había aumentado como consecuencia de ello (tendiendo a incrementarse en el grupo con convulsiones tónico-clónicas generalizadas).
Los autores del estudio concluyen que la necesidad de información pesa más que el miedo del paciente y que se espera del médico la correspondiente conversación abierta. Se podría suponer que los efectos positivos de dicha información serían mayores que los negativos. Sin embargo, los estudios demuestran que todavía se discute demasiado poco con el paciente. Para facilitar el acercamiento al médico, podría ser útil disponer de material informativo estandarizado por escrito que el paciente pueda entender, como se utilizó en este estudio. No obstante, cabe mencionar que todos los participantes llevaban mucho tiempo viviendo con su diagnóstico y tenían una relación médico-paciente establecida.
Fuente: Reunión anual 2017 de la Academia Americana de Neurología (AAN), 22-28 de abril de 2017, Boston.
Literatura:
- Harden C, et al: Resumen de las directrices prácticas: Muerte súbita inesperada en la epilepsia tasas de incidencia y factores de riesgo. Informe del Subcomité de Desarrollo, Difusión e Implementación de Directrices de la Academia Americana de Neurología y la Sociedad Americana de Epilepsia. Neurología 2017; 88(17): 1674-1680.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2017; 15(4): 43-45
