La transición de los jóvenes con cardiopatías congénitas

La transición de los jóvenes con cardiopatías congénitas es un proceso continuo e interdisciplinar. La madurez individual y la autonomía de los pacientes influyen en el curso del proceso de transición (“no hay límites de edad absolutos”). La transición pretende capacitar a los jóvenes adultos para que asuman la comprensión y la responsabilidad de su enfermedad. El proceso de transición pretende evitar que los jóvenes con un ICA caigan en la red médica. El éxito de la transición aumenta el cumplimiento y la comprensión de la enfermedad en la edad adulta para recibir atención cardiológica de por vida por parte de médicos especialistas. El éxito de la transición debería conducir a un diagnóstico más precoz del deterioro en adultos jóvenes con un defecto cardíaco congénito, lo que mejoraría el pronóstico a largo plazo.

Gracias a los avances de la cardiología pediátrica y la cirugía cardiaca pediátrica en los últimos veinte años, la tasa de supervivencia y el pronóstico a largo plazo de los niños incluso con defectos cardiacos congénitos complejos (ICA) han mejorado hasta tal punto que más del 90% de los pacientes llegan ahora a la edad adulta. En la actualidad, hay más adultos que niños con ICA en todo el mundo que requieren un seguimiento cardiológico de por vida, ya que dependiendo de la complejidad de la ICA, a veces existe un alto riesgo de complicaciones tardías con necesidad de reintervenciones quirúrgicas o intervencionistas con catéter [1].

Estos nuevos retos en el cuidado a largo plazo de adolescentes y adultos jóvenes con un ICA se tienen en cuenta mediante el concepto de un proceso de transición continuo en el cuidado de este grupo de pacientes.

La transición en este contexto significa una atención médica integral, continua e individualizada de los jóvenes hasta la edad adulta por parte de cardiólogos pediátricos, con la participación temprana de cardiólogos GUCH (Grown Ups with Congenital Heart Disease) y, si es posible, de un equipo de atención especializada. Una mejor comprensión por parte del paciente y su familia de su propia situación y de las opciones de tratamiento debería aumentar el cumplimiento de los controles cardiológicos necesarios. Como resultado, los deterioros clínicos pueden diagnosticarse y tratarse antes y la calidad de vida en general puede mejorarse mediante una planificación activa de la vida [2].

Amplio espectro de problemas de seguimiento médico tras la terapia de un ICA

Los pacientes con un ICA pueden desarrollar diversos problemas cardíacos y de salud general a largo plazo (Tab. 1). Tras la cirugía correctiva en el periodo neonatal o infantil, pueden ser necesarias reoperaciones o intervenciones con catéter a lo largo de varios años para tratar residuos, nuevos hallazgos cardíacos o arritmias. Por lo tanto, el pronóstico a largo plazo se ve influido significativamente por un diagnóstico precoz y una planificación óptima del tratamiento [3]. Por el contrario, las presentaciones de urgencia se asocian a una mayor morbilidad y mortalidad debido a la falta de seguimiento cardiaco [4].

Un proceso continuo, individual e interdisciplinar

Objetivo del proceso de transición: Durante el proceso de transición, los jóvenes con un ICA deben adquirir una comprensión global de su situación sanitaria y asumir gradualmente una mayor responsabilidad personal, teniendo en cuenta su madurez personal. La transición abarca, por tanto, aspectos médicos, sociales, psicológicos y de seguros [2,5].

Selección de temas médicos importantes abordados en el proceso de transición

Comprensión de la propia cardiopatía: Durante las revisiones ambulatorias, se explican repetidamente el defecto cardíaco y las terapias que se han llevado a cabo hasta el momento, teniendo en cuenta los descubrimientos actuales. También se puede proporcionar material informativo adicional si se desea (por ejemplo, información sobre grupos de autoayuda en Suiza como Cuore Matto) y se anima activamente al joven a que haga preguntas sobre su cardiopatía.

La indicación, así como la dosis correcta y los posibles efectos secundarios de la medicación deben discutirse a intervalos regulares. A medida que el joven sea más autónomo, asumirá la responsabilidad de tomar su medicación con regularidad. Así, por ejemplo, también es útil renovar la formación sobre el autocontrol de la anticoagulación oral.

Se discute la necesidad de una atención sanitaria de por vida, en particular los exámenes de seguimiento cardiológico y sus intervalos de tiempo típicos.
Concienciación sobre los signos de deterioro clínico y reconocimiento de los síntomas de alerta: Los adolescentes deben ser cada vez más instruidos sobre los posibles signos clínicos de deterioro (es decir, disminución del rendimiento, arritmias), su significado y las medidas iniciales.

Repetición de intervenciones cardiacas y riesgo de cirugía no cardiaca: Las posibles indicaciones de procedimientos intervencionistas/quirúrgicos con catéter se discuten y, si es necesario, se planifican junto con el joven y su familia. También se debaten cuestiones sobre la perspectiva a largo plazo. Este procedimiento debería ayudar a evitar interrupciones en el seguimiento cardiológico durante la transición de la adolescencia a la edad adulta. Además, si se requiere cirugía no cardiaca, el riesgo perioperatorio de ICA debe evaluarse en una fase temprana e incluirse en la planificación las medidas preventivas adecuadas (por ejemplo, optimización de la situación cardiaca, planificación de la intervención quirúrgica en un centro de defectos cardiacos congénitos).

Educación sobre los riesgos, síntomas y medidas preventivas de la endocarditis bacteriana: De gran relevancia clínica es la educación sobre las indicaciones correctas para la profilaxis de la endocarditis (existen tarjetas especiales de la Fundación Suiza del Corazón en todos los idiomas nacionales), la necesidad de una buena higiene dental y el uso de profilaxis dental periódica. Los jóvenes con deseos de hacerse tatuajes o piercings necesitan una educación intensiva sobre los riesgos adicionales que conllevan y la importancia de una desinfección y un cuidado adecuados de la piel.

Papel de la actividad deportiva en la ICA: Teniendo en cuenta el defecto cardiaco y el estado cardiaco actual, debe hacerse hincapié en los beneficios de la actividad deportiva regular, y debe apoyarse al joven para que elija un tipo de deporte adecuado. Mediante el registro regular del rendimiento individual, preferiblemente mediante espiroergometría en una cinta rodante o en bicicleta, se pueden hacer recomendaciones concretas en la elección de un deporte de ocio adecuado y recomendaciones de entrenamiento [6].

Planificación familiar con anticoncepción, evaluación de los riesgos del embarazo y asesoramiento genético: Para todos los jóvenes, los aspectos de la planificación familiar también se abordan en una fase temprana, teniendo en cuenta su madurez personal individual, su situación vital actual y su entorno social. (Tab.2). Se aconseja a las mujeres jóvenes que informen a su ginecólogo sobre el ICA para que pueda elegirse un método anticonceptivo adecuado bajo una evaluación individual del riesgo. Si se desea un embarazo, lo ideal es que la planificación comience de forma preconceptual, ya que los fármacos potencialmente teratogénicos pueden cambiarse por otros inocuos, o incluso el estado cardiaco puede optimizarse mediante intervenciones quirúrgicas/intervencionistas (por ejemplo, pacientes con síndrome de Marfan y dilatación limítrofe del bulbo aórtico, pacientes con hallazgos limítrofes de cardiopatía valvular). Las mujeres con un defecto cardiaco complejo deben recibir asesoramiento preconcepcional sobre los riesgos individuales para la madre y el feto, así como sobre el riesgo de recurrencia, si es posible [7,8].

Organización práctica del proceso de transición: Para satisfacer estas numerosas necesidades, resulta útil un enfoque interdisciplinar, que requiere un alto grado de competencia profesional y capacidad de comunicación por parte de todos los grupos profesionales implicados, es decir, cardiólogos pediátricos, cardiólogos GUCH y expertos en enfermería (“enfermeras de práctica avanzada”). En la tabla 3 se recopila una selección de temas comunes en el proceso de transición.

Además de las citas de consulta conjuntas de la familia con el cardiólogo pediátrico y el cardiólogo del GUCH que sigue prestando cuidados, los expertos en enfermería especializados en defectos cardiacos congénitos también asumen cada vez más importantes funciones de coordinación en el proceso de transición (Tab. 4) . Lo ideal es que el proceso de transición comience entre los 11 y los 13 años. Con el traspaso de los adultos jóvenes a los cuidados posteriores del cardiólogo del GUCH, deben pasarse todos los documentos importantes sobre el curso de la enfermedad (en particular, informes sobre operaciones, intervenciones de catéter cardiaco, hallazgos de diagnósticos por imagen, informes sobre programación de marcapasos, pruebas de esfuerzo, biomarcadores y CD con material de imagen).

Recientemente, el Grupo de Trabajo Suizo para Adultos y Adolescentes con Cardiopatías Congénitas (WATCH) publicó un documento de posición conjunto para este grupo de pacientes, que contribuirá a una estandarización de los cuidados para este grupo de pacientes (Tab. 5) [9].

¿Qué pueden hacer por la transición los datos del registro de pacientes y los ensayos clínicos?

Las evaluaciones del registro de pacientes del Grupo WATCH sobre la evolución a largo plazo de los pacientes con GUCH sugieren importantes impulsos para la atención óptima de los pacientes con un ICA en la fase de transición en Suiza. Los estudios internacionales actuales evalúan hasta qué punto una transición estructurada, formada por un equipo de enfermeras de práctica avanzada, cardiólogos pediátricos y cardiólogos GUCH, puede influir positivamente en el curso clínico posterior con respecto a diversos parámetros [10,11].

Literatura:

1. Marelli AJ, et al: Prevalencia de por vida de las cardiopatías congénitas en la población general de 2000 a 2010. Circulation 2014; 130: 749-756.
2. Sable C, et al: Mejores prácticas en la gestión de la transición a la edad adulta de los adolescentes con cardiopatías congénitas: el proceso de transición y las cuestiones médicas y psicosociales: una declaración científica de la Asociación Americana del Corazón. Circulation 2011; 123: 1454.
3. Wernovsky G, et al: Creación de una “hoja de ruta” específica para cada lesión para la atención ambulatoria tras la cirugía de una cardiopatía congénita compleja. Cardiol Young Jul 4 2016; 1-15. [Epub ahead of print]
4. Goossens E, et al: Predictores de lagunas asistenciales en adolescentes con enfermedades crónicas complejas en transición a la edad adulta. Pediatría 2016; 137: e20152413.
5. Warnes CA, et al: Directrices ACC/AHA 2008 para el tratamiento de adultos con cardiopatías congénitas. Circulation 2008; 118: e714-e833.
6. Takken T, et al: Recomendaciones para la actividad física, el deporte recreativo y el entrenamiento físico en pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas. Eur J Prev Cardiol 2012; 19: 1034-1065.
7. Silversides CK, et al: Elección del mejor método anticonceptivo para la adulta con cardiopatía congénita. Curr Cardiol Rep 2009; 11: 298-305.  
8. Lindley KJ, et al: Anticoncepción y planificación del embarazo en mujeres con cardiopatías congénitas. Curr Treat Options Cardio Med 2015; 17: 50.
9. Bouchardy J, et al: Cardiopatías congénitas del adulto. Cardiovasc Med 2015; 18(4): 144-145
10. Mackie AD, et al: Ensayo aleatorizado por grupos de una intervención de transición para adolescentes con cardiopatías congénitas: justificación y diseño del estudio CAPÍTULO 2. BMC Trastornos cardiovasculares 2016; 16: 127.
11. Harbison AL, et al: Provisión de educación de transición y patrones de derivación de la cardiología pediátrica a la atención cardiaca de adultos. Pediatr Cardiol 2016; 37: 232.

CARDIOVASC 2016; 15(5): 10-14