Tratamiento combinado con éxito para la pitiriasis rubra pilaris

La pitiriasis rubra pilaris es una rara enfermedad papuloescamosa caracterizada por una gran variabilidad. El espectro clínico abarca desde la infestación localizada de las extremidades hasta las formas eritrodérmicas. El tratamiento suele resultar difícil. En la actualidad, los retinoides orales se consideran la terapia sistémica de primera línea. Los biológicos también se utilizan cada vez más en los cursos refractarios, en este caso como complemento de la acitretina.

DeBiasio et al. describen el caso de una mujer de 58 años, por lo demás sana, que desarrolló una extensa erupción eritematosa escamosa que empezó en la cara y el cuero cabelludo y se extendió rápidamente al tronco y las extremidades [1]. La paciente no tenía antecedentes de eccema ni psoriasis. Los hallazgos histológicos de una biopsia revelaron que se trataba de una PRP clásica. El tratamiento resultó ser relativamente largo, pero finalmente el uso combinado de acitretina y ustekinumab resultó eficaz.

Inicialmente, la mitad de la superficie corporal estaba afectada

La erupción de la paciente (piel de Fitzpatrick tipo II) era llamativamente simétrica, consistente en placas escamosas de color rojo brillante en la cara, el tronco y las extremidades, con pápulas foliculares en la zona dorsal de la mano y en la zona periférica de las placas que se extendían [1]. La BSA (superficie corporal) era del 50%. El cuero cabelludo mostraba un eritema leve y difuso y descamación. En la zona de los nudillos se manifestaba una queratodermia palmoplantar cerosa de color rojo anaranjado y pápulas foliculares. Las islas individuales estaban ausentes en el tronco. La psoriasis y la eritroqueratodermia simétrica progresiva se consideraron diagnósticos diferenciales a la PRP clásica. Se consideró improbable una reacción medicamentosa; en ese momento, la única medicación que tomaba regularmente era citalopram 20 mg/día. Los hallazgos histológicos de una biopsia en sacabocados confirmaron el diagnóstico de PRP: había paraqueratosis y ortoqueratosis alternantes a nivel vertical y horizontal, hiperplasia psoriasiforme irregular, placas dérmicas papilares engrosadas, una capa granular conservada y un infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superficial.

Tratamiento empírico de varias vías: la paciencia dio sus frutos

La paciente recibió inicialmente acitretina 10 mg/día dos veces al día más pomada de valerato de betametasona 0,1% [1]. Un mes después, la erupción se había extendido más y el eritroderma había aumentado. Además, había prurito nocturno combinado con sensación de tirantez en la piel y escalofríos. La dosis de acitretina se aumentó entonces a 20 mg/día y se combinó con ustekinumab (45 mg, s.c.) como complemento. Se utilizó el régimen habitual para la psoriasis: tras la dosis de carga, el ustekinumab se administró inicialmente a intervalos de cuatro semanas y luego cada 12 semanas. Tras la segunda dosis de ustekinumab, se produjo una mejoría gradual y tres meses después los síntomas cutáneos casi habían desaparecido. La queratodermia palmoplantar remitió por completo. Sólo el cuero cabelludo seguía mostrando eritema, descamación, picor y algo de alopecia. La dosis de ustekinumab se aumentó entonces a 90 mg, lo que redujo los síntomas en el cuero cabelludo. El único efecto secundario fueron unas palmas ligeramente pegajosas debido a la acitretina, que se redujo posteriormente a 10 mg/día. Se aconsejó a la paciente que mantuviera este régimen de dosis bajas de acitretina y ustekinumab 90 mg (cada 12 semanas). Los valores de laboratorio (hemograma completo, función hepática, lípidos) se mantuvieron dentro de la normalidad. El plan es retirar lentamente la terapia a lo largo de 1-2 años.

Debate

Aún quedan muchas preguntas sin respuesta sobre la etiopatogenia del PRP. El procedimiento terapéutico se basa en gran medida en series de casos, recomendaciones y experiencia individual. En los adultos con PRP que no responden adecuadamente a los preparados tópicos (emolientes, urea, esteroides tópicos), el tratamiento sistémico con retinoides como la acitretina oral se considera una terapia de primera línea [2]. Sin embargo, los cursos refractarios al tratamiento no son infrecuentes [1]. Se requieren dosis relativamente altas de acitretina para obtener una respuesta adecuada y los efectos secundarios indeseables suelen limitar el cumplimiento terapéutico por parte de los pacientes. Más recientemente, se ha puesto de manifiesto que la PRP comparte algunas características moleculares, histológicas y clínicas con la psoriasis [3]. [1–3]En este contexto, algunos de los productos biológicos aprobados para la psoriasis se han utilizado en uso no indicado con la PRP, lo que a menudo ha dado lugar a una buena eficacia y tolerabilidad, como en el ejemplo del presente informe de caso .

Literatura:

1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: Un caso de pitiriasis rubra pilaris clásica del adulto tratado con éxito con una combinación de acitretina y ustekinumab: Informe de un caso. SAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453.
2. Roenneberg S, Biedermann T: Pitiriasis rubra pilaris: algoritmos para el diagnóstico y el tratamiento. JEADV 2018; 32(6): 889-898.
3. Brown F, Badri T: Pitiriasis rubra pilaris. [Internet]2020 Jun 29. StatPearls . StatPearls Publishing; 2020.
4. “Pitiriasis rubra”, https://flexikon.doccheck.com/de/Pityriasis_rubra,(último acceso 13/08/2024).
5. Kahlert K, et al: Pitiriasis rubra pilaris: una dermatosis inflamatoria rara con muchas facetas. Act Dermatol 2019; 45: 32-39.

PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2024; 34(4): 28

Imagen de portada: ©Kelly McGauran, wikimedia