Para la corrección de un tórax en embudo, la cirugía abierta según Ravitch se realizaba sobre todo en los primeros años. Actualmente, en muchos lugares se prefiere la corrección mínimamente invasiva según Nuss (MIRPE). Una alternativa o complemento no invasivo es la terapia de vacío con ventosa, que se ofrece en Basilea desde 2003.
El tórax en embudo (pectus excavatum [PE]) es una malformación congénita de la parte anterior del tórax. Con una incidencia aproximada de 1:400 nacidos vivos, la PE es una de las malformaciones congénitas más comunes. Los niños se ven afectados entre cinco y seis veces más que las niñas. También hay antecedentes familiares de la enfermedad, lo que sugiere una causa genética.
En aproximadamente el 85% de los niños afectados, la malformación ya es visible al nacer. En la mayoría de los casos, la malformación aumenta en el curso del crecimiento longitudinal, especialmente durante la pubertad, y conduce a una postura patológica. Además de la deformidad de la pared torácica, los jóvenes en particular muestran también una malposición de la columna vertebral en el sentido de una cifosis, a menudo en combinación con una escoliosis. En algunos pacientes, la pared torácica anterior es asimétrica y el esternón está inclinado.
Subjetivamente, los niños pequeños rara vez se sienten limitados debido a su EF y, por lo general, son físicamente capaces de soportar cargas normales acordes con su edad. Sin embargo, en la adolescencia pueden aparecer síntomas como una menor resistencia física, un menor rendimiento (sobre todo en deportes de resistencia), falta de aliento, problemas cardíacos, etc.
Para algunos pacientes, la EP también representa una fuerte carga psicológica. La mayoría de los pacientes afectados sienten un deterioro significativo de su bienestar físico. Se evita específicamente la participación en deportes, especialmente la natación, así como otras actividades sociales. La posible consecuencia es el aislamiento social hasta la soledad total. En casos individuales, existe incluso un mayor riesgo de suicidio.
Técnicas de tratamiento quirúrgico
Durante mucho tiempo, la cirugía abierta según Ravitch con resección de los extremos costales mediales y, en caso necesario, osteotomía del esternón se consideró el procedimiento estándar generalmente aceptado para la corrección de la EP. Como signo externo claramente visible de esta intervención, suele quedar una larga cicatriz, que algunos pacientes encuentran estéticamente muy molesta. En 1998, Donald Nuss fue el primero en describir una novedosa técnica quirúrgica mínimamente invasiva en la que se implanta una pinza metálica bajo el esternón a través de pequeñas incisiones cutáneas laterales [1]. Este soporte de forma individual eleva el esternón y puede corregir así el embudo desde el interior. En más del 95% de los casos se consigue un resultado de corrección de bueno a excelente, que persiste incluso después de retirar el bracket [2]. Entretanto, el procedimiento se ha generalizado y se utiliza en muchos centros de cirugía pediátrica como terapia estándar para la corrección quirúrgica de la PE [2, 3].
Sin embargo, a pesar de ser “mínimamente invasivo”, se han puesto de manifiesto algunos riesgos, algunos significativos, con el aumento de la duración de su uso [2–6]. Estas complicaciones, los hallazgos locales a veces muy poco pronunciados, la reticencia de algunas pacientes a someterse a una intervención quirúrgica, el temor a la fase de dolor postoperatorio, así como a un resultado postoperatorio cosméticamente insatisfactorio, han despertado el interés por un procedimiento conservador de nuevo desarrollo: la terapia de vacío mediante ventosa. El método en sí fue descrito hace más de 100 años [7]. Este método de tratamiento fue retomado en 2002 por el Sr. E. Klobe de Mannheim. Los informes iniciales [8, 9] han despertado un gran interés, especialmente entre los pacientes afectados.
La campana de succión (según E. Klobe)
La ventosa se coloca directamente sobre el pecho. Se utiliza una bomba manual para crear un vacío de aproximadamente un 15% por debajo de la presión atmosférica. Se pudo documentar una elevación claramente visible del esternón y las costillas inmediatamente después de la colocación de la campana en el TAC torácico [8], así como intraoperatoriamente durante la cirugía MIRPE [10]. El tiempo de aplicación diario debe ser de al menos dos veces 30 minutos, pero puede aumentarse individualmente hasta varias horas diarias.
Teniendo en cuenta la edad individual del paciente, actualmente se dispone de tres tamaños diferentes (fig. 1) , así como de un modelo adicional para pacientes adolescentes y adultos y un modelo de tamaño medio con un grosor de pared especial.
Fig. 1: Modelos de campana de aspiración (16, 19 y 26 cm de diámetro)
Durante una consulta ambulatoria inicial, se hace una demostración del procedimiento en sí y, en última instancia, se selecciona el modelo óptimo para cada paciente. El tratamiento debe iniciarse inicialmente bajo supervisión médica, pero después deben llevarlo a cabo los propios pacientes.
Hasta ahora no se han observado efectos secundarios relevantes. Ocasionalmente se han observado hemorragias petequiales, hematomas locales y dolor de espalda. Sin embargo, estos efectos secundarios son sólo temporales y suelen desaparecer con un ajuste adecuado del uso diario. No debería necesitarse medicación analgésica para realizar un uso regular. Sin embargo, el procedimiento no debe utilizarse en pacientes con trastornos esqueléticos, cardiopatías, síndrome de Marfan y coagulopatías.
En 2003, el procedimiento se introdujo en el Departamento de Cirugía Pediátrica del Hospital Infantil Universitario de Basilea (UKBB). Desde entonces, casi 250 usuarios han iniciado la terapia. Los resultados obtenidos hasta ahora muestran un éxito impresionante. Sin embargo, aún no es posible hacer una afirmación concluyente sobre los resultados a largo plazo más de diez años después de finalizar el tratamiento ni sobre la cuestión de la duración del tratamiento necesaria en cada caso.
Selección de pacientes
En nuestra consulta especial para deformidades de la pared torácica, atendemos a pacientes remitidos por los médicos de cabecera tratantes y, cada vez más, por iniciativa propia de los pacientes afectados.
El tratamiento con la ventosa puede realizarse prácticamente a cualquier edad. La anamnesis y el examen clínico constituyen la base de toda aclaración. Se debe preguntar específicamente a los pacientes o a sus padres sobre las enfermedades esqueléticas y cardiacas, las coagulopatías y los síntomas que puedan indicar un síndrome de Marfan.
La profundidad del embudo se mide en posición supina a mitad de la espiración en el punto más profundo. Si existe una EP que requiera tratamiento, se realiza una demostración de la terapia de vacío y se aplica una vez durante la consulta. También se selecciona al mismo tiempo el tamaño de campana correspondiente. Antes de iniciar su uso regular, debe realizarse una evaluación cardiológica (ECG, ecografía) para poder excluir las contraindicaciones mencionadas. El seguimiento clínico está previsto a intervalos de tres a seis meses.
Resultados preliminares
Una tesis recientemente finalizada analizó retrospectivamente los datos de 140 pacientes (28 mujeres, 112 hombres) de edades comprendidas entre los tres y los 62 años [11]. El tiempo medio de aplicación al día fue de 107,9 (10-480 minutos/día). La duración de la terapia del colectivo de pacientes examinado fue de 21,8 meses (de 6 a 69 meses). El seguimiento tras la finalización satisfactoria de la terapia fue de 27,6 meses.
Alrededor del 10% de los usuarios interrumpieron el tratamiento tras una media de 15,7 meses. La disminución de la motivación y el éxito insatisfactorio de la terapia fueron las principales razones. Presentar los resultados en detalle iría más allá del alcance de este resumen. Las figuras 2-5 resumen algunos estudios de casos.
Fig. 2: Paciente de 7 años a) Antes de comenzar (profundidad del PE: 1,1 cm), b) después de nueve meses (profundidad del PE: 0,6 cm) y c) después de 16 meses (profundidad del PE: 0,2 cm)
Fig. 3: Paciente de 15 años a) Antes del inicio (profundidad del PE: 4,1 cm), b) después de seis meses (profundidad del PE: 2,1 cm) y c) después de once meses (profundidad de la EP: 1,6 cm)
Fig. 4: Paciente de 11 años a) antes del inicio (profundidad del PE: 2 cm) y b) después de doce meses (profundidad del PE: 0,7 cm)
Fig. 5: Paciente de 16 años a) antes de la salida (profundidad del PE: 4,5 cm) y b) después de diez meses (profundidad de la EP: 2 cm)
Debate
Con la disponibilidad de las modernas tecnologías de la información, hoy en día los pacientes y los usuarios pocenéticos están a veces mejor y más rápidamente informados que los médicos que los atienden. En particular, los pacientes que, por una amplia variedad de razones, han tendido a rechazar los procedimientos quirúrgicos conocidos hasta ahora están cada vez más interesados en la terapia conservadora de vacío. Aunque todavía no se dispone de datos utilizables sobre los resultados a largo plazo, los resultados actuales son bastante alentadores. Una selección cuidadosa y crítica de los pacientes es crucial para el éxito de un procedimiento de tratamiento.
La aplicación de la ventosa no resultó problemática ni en niños ni en usuarios adolescentes y adultos. Como se ha demostrado anteriormente [8], la ventosa desarrolla fuerzas considerables y puede deformar la pared torácica en poco tiempo. Por lo tanto, los niños menores de diez años sólo deben utilizarlo bajo la supervisión de un adulto. Para la motivación, es importante no experimentar ninguna restricción en la rutina diaria personal como resultado de la aplicación (por ejemplo, tener que levantarse más temprano por la mañana). Los pacientes con una EP superficial y simétrica mostraron a menudo un mejor resultado que aquellos con una EP profunda y/o asimétrica en el presente estudio.
La cuestión de los costes del tratamiento está actualmente sin resolver. Actualmente, la ventosa no está reconocida como ayuda médica. En referencia a este hecho, la mayoría de los organismos de financiación se niegan a cubrir los costes del tratamiento.
CONCLUSIÓN PARA LA PRÁCTICA
- La terapia conservadora de vacío con ventosa según Klobe es un complemento esencial para el tratamiento de la EP.
- La aceptación del procedimiento por parte de los pacientes es muy alta.
- Los pacientes seleccionados, especialmente los que presentan una EP simétrica y leve, pueden ahorrarse la corrección quirúrgica de la EP con este método.
- Sin embargo, los resultados del tratamiento aún no han demostrado hasta qué punto esta terapia es una alternativa real a la cirugía. Aún faltan resultados a largo plazo y estudios sobre grupos de pacientes más amplios.
PD Dr. med. Frank-Martin Häcker
Literatura:
- Nuss D, et al: Revisión a los 10 años de una técnica mínimamente invasiva para la corrección del pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-552.
- Kelly RE, et al: Veintiún años de experiencia con la reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum mediante el procedimiento de Nuss en 1215 pacientes. Ann Surg 2010; 252: 1072-1081.
- Häcker F-M, et al: Reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE): La experiencia de Basilea. Cirugía suiza 2003; 9: 289-295.
- Barsness K, et al: Hemorragia casi mortal retardada tras el desplazamiento de la barra de Nuss. J Pediatr Surg 2005; 40: e5-e6.
- Adam LA, et al: Erosión de la barra de Nuss en la arteria mamaria interna 4 meses después de la reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008; 43: 394-397.
- Häcker F-M, et al: Hemorragia casi mortal tras una lesión ventricular transmiocárdica durante la extracción de la barra del pectus tras la intervención de Nuss. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 138 (5): 1240-1241.
- Lange F. Deformidades torácicas. En: Pfaundler M, Schlossmann A (editores): Handbuch der Kinderheilkunde, Vol V. Chirurgie und Orthopädie im Kindesalter. Leipzig, FCW Vogel 1910: 157.
- Schier F, et al: El elevador de pared torácica por vacío: un complemento innovador y no quirúrgico para el tratamiento del pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500.
- Häcker F-M, et al: La campana de vacío para el tratamiento del pectus excavatum: ¿una alternativa a la corrección quirúrgica? Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-561.
- Häcker F-M, et al: Uso intraoperatorio de la campana de vacío para elevar el esternón durante el procedimiento de Nuss. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2012; 22(9): 934-936.
- Zuppinger JN: La terapia conservadora del tórax en embudo con la ventosa según E. Klobe en niños, adolescentes y adultos. Inauguraldissertation zur Erlangung der Doktorwürde der gesamten Heilkunde, presentada en la Facultad de Medicina de la Universidad de Basilea 2013.
