Caso clínico: La familia se presenta en urgencias con su recién nacido de tres semanas. Ya al nacer, se observó una mancha azulada en la cara, que se pensó que era un hematoma periparto. Desde el décimo día de vida, aparecían manchas y placas azuladas-rojizas similares por todo el cuerpo. Su hijo nació en la fecha prevista tras un embarazo sin complicaciones, presentó una adaptación sin problemas y se encontraba en buen estado general con un buen aumento de peso.
Cuadro clínico:
En la zona de la cara, el tronco y, en menor medida, las extremidades proximales, se observa un total de unas 20 máculas y placas azul-rojizas, relativamente bien delimitadas (Fig. 1 ). Las mucosas son anodinas, no hay linfadenopatías ni organomegalias.
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Mastocitosis (Urticaria pigmentosa)
B Síndrome del “nevo de goma azul
C Hemangiomatosis
D Leucemia aguda
E Maltrato infantil
Diagnóstico y discusión:
Esta rara pero característica presentación clínica con múltiples máculas, placas o nódulos azulados, rojizos o rosáceos se denomina “bebé magdalena de arándanos” dado su parecido con las magdalenas de arándanos. Es un fenotipo que puede basarse en diversas patologías y se observa exclusivamente en el nacimiento y en las primeras semanas de vida. Clásicamente, la hematopoyesis extramedular compensatoria se presenta en la piel y otros órganos en el contexto de infecciones congénitas o estados anémicos graves, pero el cuadro también puede deberse a infiltrados neoplásicos (Tab. 1) [1,2].
Debido a la gravedad de las posibles enfermedades subyacentes, las lesiones en forma de “magdalena de arándanos” deben interpretarse como signos de alarma y se indica una aclaración ulterior inmediata. Incluyen una historia detallada (signos de infección en el embarazo), un estado clínico (constantes vitales, linfadenopatías, organomegalia), pruebas de laboratorio (recuento sanguíneo diferencial, química, LDH, parámetros de hemólisis, aclaración serológica de infecciones congénitas), una biopsia cutánea, una ecografía abdominal y, si es necesario, una punción de médula ósea y lumbar.
No había indicios de una infección congénita en nuestra paciente y las investigaciones iniciales en nuestra sala de urgencias, en particular el hemograma, la bioquímica y la ecografía abdominal, no presentaban observaciones. Sólo en la biopsia cutánea pudo detectarse un infiltrado mieloide atípico, compatible con una leucemia mielomonocítica aguda (M4) (respuesta D). La biopsia de médula ósea posterior mostró un porcentaje de blastos del 48% y los hallazgos en el LCR también fueron positivos.
El conocimiento del fenotipo de “magdalena de arándanos” como signo cutáneo de alarma es crucial para dirigir inmediatamente a los recién nacidos y lactantes afectados a las aclaraciones necesarias y a una posible terapia.
Literatura:
- Hodl S, et al: Bebé magdalena de arándanos: la patogénesis de la hematopoyesis extramedular cutánea. Dermatólogo 2001; 52: 1035-1042.
- Mehta V, Balachandran C, Lonikar V: Bebé magdalena de arándanos: un diagnóstico diferencial pictórico. Dermatol Online J 2008; 14: 8.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2014; 24(5): 36-37
