Los síntomas cutáneos, junto con la afectación articular, se encuentran entre las afecciones orgánicas más frecuentes del lupus eritematoso sistémico (LES). Además de los resultados positivos de ANA, otros anticuerpos son indicativos para el diagnóstico de laboratorio. Si se sospecha que los pacientes padecen CLE, puede utilizarse el CLASI, un procedimiento validado de prueba breve para evaluar la actividad de la enfermedad. La detección histológica es obligatoria para confirmar el diagnóstico clínico; las pruebas de inmunofluorescencia directa o de fotoprovocación se utilizan con menos frecuencia.
El hecho de que un gran número de cambios cutáneos específicos e inespecíficos puedan asociarse al lupus eritematoso sistémico (LES) (Tab. 1) supone un reto, según el Prof. Luca Borradori, MD, Jefe de Medicina del Departamento de Dermatología del Inselspital de Berna [1]. Para descartar una afectación extracutánea, están indicadas las pruebas de laboratorio -incluidos los anticuerpos antinucleares (ANA), las pruebas de función renal y los anticuerpos antifosfolípidos- además de la historia y la inspección clínica. En aproximadamente el 10-15% de los casos, el lupus eritematoso cutáneo (LEC) es la primera manifestación del LES. Los pacientes deben ser informados al respecto, subraya el ponente. La educación del paciente suele ser importante para los pacientes de CLE. La prueba CLASI (índice de área y gravedad de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo), que puede realizarse en pocos minutos, es adecuada como herramienta de diagnóstico para la primera o segunda consulta. Esta puntuación clínica validada mide la presencia de eritema, descamación e hipertrofia, por un lado, y de despigmentación, cicatrización o atrofia, por otro.
Examen histopatológico: ¿qué debe tenerse en cuenta?
Si las investigaciones clínicas apoyan el diagnóstico de LEC, debe realizarse una evaluación histológica para confirmarlo, tanto de las lesiones típicas como de las atípicas. Se encuentra una dermatitis de interfase o una degeneración vacuolar de la capa de células basales, o bien una inflamación linfocítica y perivascular. Cabe recordar que también existe CLE sin afectación particular de la zona de unión dermoepidérmica o dermatitis de interfase, explica el Prof. Borradori [1]. Esto se aplica, por ejemplo, a la paniculitis o al lupus de Chilblain y, por supuesto, también al lupus tumidus, que sólo se acompaña de infiltrados linfocíticos. La inmunofluorescencia directa sólo se realiza cuando el diagnóstico de LEC no está claro. Como ejemplo, el ponente menciona ciertos casos de alopecia cicatricial en los que resulta extremadamente difícil distinguir entre liquen y lupus. Para estos casos especiales, la inmunofluorescencia puede ser muy útil. Las pruebas de fotoprovocación son otro método que se utiliza ocasionalmente en las aclaraciones diagnósticas relativas al CLE. En aproximadamente el 60% de los casos, puede detectarse sensibilidad a la luz en pacientes con lupus.
Controles de laboratorio: ¿qué parámetros determinar y con qué frecuencia?
Si hay indicios de un posible lupus eritematoso cutáneo en los pacientes, se recomiendan las mediciones de laboratorio iniciales que se muestran en el recuadro para evaluar mejor la posible afectación de órganos e identificar a los pacientes con mayor riesgo de desarrollar lupus eritematoso sistémico [1]. Si el resultado del ANA es positivo, los títulos suelen ser bajos (≤1:320). El ADN antids y los abdominales anti-Sm no son característicos del LEC, sino que se asocian sobre todo al LES. También es importante determinar los siguientes anticuerpos antifosfolípidos (Ak): Anti-Cardiolipina-Ak IgG/IgM, Beta-2-Glicoproteína-Ak, Lupus Anticoagulante-Ak. También se mencionan en los criterios de clasificación del LES del ACR/SLICC/EULAR. En CLE, sólo alrededor del 5% son positivos, pero es importante buscar estos anticuerpos porque estos pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir insultos cerebrovasculares, complicaciones trombóticas o problemas en las válvulas cardiacas, subrayó el ponente. Además, las pacientes con CLE/SLE y anticuerpos antifosfolípidos no deben tomar anticonceptivos que contengan estrógenos. No existe ninguna recomendación basada en pruebas sobre la frecuencia de los controles de laboratorio durante el curso, afirma el Prof. Borradori. Su consejo al respecto es realizar una prueba de laboratorio al menos una vez al año, incluso en pacientes con síntomas leves y limitados de CLE. En aquellos pacientes con una elevada actividad de la enfermedad y síntomas adicionales, se suele recomendar la determinación de los siguientes parámetros de laboratorio durante el curso [1]:
- Recuento sanguíneo pequeño, sedimentación sanguínea, creatinina, tasa de filtración glomerular (TFG), análisis de orina, proteinuria, C3, C4
- anti-ANA, anti-ds ADN, ENA Screen
- En el caso de ciertas terapias farmacológicas: posiblemente más pruebas de laboratorio.
- Según la historia clínica y las características clínicas: posiblemente más investigaciones hemotológicas, renales, cardiopulmonares, neurológicas, musculoesqueléticas.
¿Cuáles son los signos de alerta para el desarrollo del LES?
Los indicios de una posible progresión hacia el LES son, por ejemplo, los pacientes CLE que sufren artralgias/artritis o si se presentan signos de anemia, parámetros inflamatorios muy aumentados, cambios en el hemograma o títulos elevados de ANA. “Suelen ser señales de alarma”, resume el profesor Borradori [1]. El riesgo de padecer LES depende, entre otras cosas, del subtipo de LEC (Fig. 1). En el eritema en mariposa como manifestación de LEC agudo, el riesgo de progresión a LES es relativamente alto. La paniculitis se diagnostica en el 10-30% de los casos durante el curso del LES. Si los cambios cutáneos están localizados y sólo afecta a una parte del cuerpo, por ejemplo la cara, el riesgo es relativamente bajo. Por ejemplo, el LEC discoide tiene alrededor de un 10-15% de probabilidades de desarrollar LES en los próximos 5-10 años. “El lupus tumidus prácticamente nunca se asocia al LES”, añade el ponente.
¿Qué medidas profilácticas se recomiendan?
La radiación UV se considera uno de los factores desencadenantes más importantes del lupus eritematoso [2]. Por lo tanto, los pacientes de lupus deben protegerse del sol, especialmente en los meses de primavera y verano. Esto incluye el uso de productos de protección solar con un factor de protección elevado. Se recomienda la administración de suplementos de vitamina D a todos los pacientes con CLE [3]. Dado que el tabaquismo es un factor de riesgo para el desarrollo del LES y el agravamiento de las lesiones cutáneas, se aconseja dejar de fumar. En cuanto a las vacunas, los expertos sugieren que se vacune especialmente a los pacientes mayores contra los neumococos y la gripe. La vacunación contra la varicela zóster también debería considerarse para las personas mayores de 50 años. Es aconsejable realizar un historial de medicación en todos los pacientes con lupus subagudo o agudo. El lupus inducido por fármacos puede resolverse tras dejar de tomar el medicamento.
Congreso: SwissDermaDay
Literatura:
- Borradori L: Lupus eritematoso cutáneo (LEC): Diagnóstico y seguimiento práctico. Prof. Luca Borradori, MD, SwissDermaDays, 13.01.2022.
- Kuhn A, Beissert S. Fotosensibilidad en el lupus eritematoso. Autoinmunidad 2005; 38(7): 519-529.
- Cutillas-Marco E, et al: Vitamina D y lupus eritematoso cutáneo: efecto de la sustitución de vitamina D en la gravedad de la enfermedad. Lupus 2014; 23(7): 615-623.
- Xin R, et al: Lupus eritematoso: perspectivas dermatológicas sobre la diversidad,20 de agosto de 2019, DOI: 10.5772/intechopen.88446
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(1): 38-39
