Diagnóstico y terapia del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

En los pacientes con síndrome de WPW, la taquicardia por reentrada AV ortodrómica (taquicardia regular de complejo estrecho) es lo más común, pero rara vez puede producirse taquicardia por reentrada AV antidrómica (taquicardia regular de complejo ancho) o fibrilación auricular con conducción a través de la vía (taquicardia irregular de complejo ancho). La terapia aguda de elección en pacientes con síndrome de WPW y taquicardia por reentrada AV ortodrómica sintomática persistente (taquicardia regular de complejo estrecho) es realizar maniobras vagales y, si fracasan, administrar adenosina parenteral. La terapia aguda de elección para los pacientes con síndrome de WPW y fibrilación auricular (taquicardia irregular de complejo ancho) en una situación hemodinámicamente inestable es la electrocardioversión.

Definición del síndrome de WPW

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es una afección cardiológica definida por la combinación de 1) Presencia de una vía accesoria de conducción anterógrada con preexcitación resultante en el ECG de reposo, así como 2) la aparición de taquicardia supraventricular paroxística. La prevalencia del síndrome de WPW en la población general es de alrededor del 0,1-0,3% [1,2]. Además de la aparición de taquicardia por reentrada, en raras ocasiones puede producirse fibrilación auricular (FA) con una conducción muy rápida al ventrículo. En el peor de los casos, esto puede provocar una fibrilación ventricular y, posteriormente, una muerte súbita cardiaca. El riesgo de que esto ocurra en pacientes con síndrome de WPW es del orden del 0,25% anual o del 3-4% a lo largo de la vida [3].

Fisiopatología del síndrome de WPW

En el sistema de conducción eléctrica del corazón, el nodo AV es normalmente la única conexión eléctrica entre las aurículas y los ventrículos. El sustrato anatómico del síndrome de WPW es una conexión aurículo-ventricular muscular adicional fuera del nodo AV (Fig. 1). Esta conexión se denomina vía accesoria. A diferencia del nodo AV, que transmite la excitación auricular a los ventrículos tras una pausa, las vías accesorias transmiten la excitación de la aurícula directamente a los ventrículos sin ningún retraso relevante.

En ritmo sinusal, por tanto, se produce una excitación precoz del miocardio ventricular en la región del orificio de la vía accesoria (Fig. 1, esquema). Esta denominada preexcitación se caracteriza en el ECG de los pacientes con síndrome de WPW por un acortamiento del tiempo PQ, la presencia de una onda delta inicial y, por tanto, un ensanchamiento del complejo QRS (Fig. 1, ECG). Se trata de una activación por fusión del ventrículo, ya que una parte se activa a través de la vía accesoria y otra a través del nodo AV y el sistema de conducción normal.

Anatómicamente, las vías accesorias pueden producirse en cualquier lugar de la región del anillo tricúspide o mitral. Los tractos izquierdos con localización en el anillo mitral lateral son los más frecuentes. En el 10% de los casos, varias vías accesorias están presentes simultáneamente [4]. El síndrome de WPW puede estar asociado a defectos cardíacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, con múltiples vías accesorias presentes hasta en un tercio de los casos [5].

Alteraciones del ritmo en el síndrome de WPW

En los pacientes con síndrome de WPW pueden producirse tres grupos diferentes de arritmias: taquicardia por reentrada AV ortodrómica (85%), taquicardia por reentrada AV antidrómica (10%) y fibrilación auricular con conducción anterógrada a los ventrículos (5%).

Taquicardia reentrante AV ortodrómica: La taquicardia por reentrada AV ortodrómica es una taquicardia paroxística regular de complejo estrecho con frecuencias entre 150-250/min. La excitación se conduce desde la aurícula de forma anterógrada al ventrículo a través del nodo AV, utilizando el sistema normal His-Purkinje para activar los ventrículos, razón por la cual el complejo QRS es estrecho (no hay onda delta presente). La vía accesoria retrograda entonces la excitación desde el ventrículo hasta la aurícula (Fig. 2).

Taquicardia reentrante AV antidrómica: La taquicardia por reentrada AV antidrómica, mucho más rara, es una taquicardia paroxística regular de complejo ancho. Aquí, la excitación se transfiere desde la aurícula de forma anterógrada a los ventrículos a través de la vía accesoria. La excitación se transmite a través del miocardio de trabajo, por lo que el complejo QRS es ancho. La conducción retrógrada de vuelta a las aurículas se produce entonces a través del nodo AV (Fig. 3).

Fibrilación auricular: La tercera forma que puede darse en pacientes con síndrome de WPW es la fibrilación auricular, que también puede darse en pacientes jóvenes con síndrome de WPW en un 15-40% [6]. Esto se transfiere de forma anterógrada a los ventrículos a través de la vía accesoria y da lugar a complejos QRS ensanchados. Estos pueden variar mucho de un latido a otro porque se activan diferentes cantidades de miocardio a través de las vías accesorias o los nodos AV. En caso de un periodo refractario corto de la vía accesoria (normalmente inferior a 250 ms), la fibrilación auricular puede desencadenar frecuencias ventriculares muy rápidas. El ECG típico resultante se describe a menudo como “rápido-ancho-irregular”, o “ECG FBI” para abreviar (Fig. 4) . En el peor de los casos, la conducción 1:1 puede provocar una fibrilación ventricular con la consiguiente muerte súbita cardiaca.

Diagnóstico del síndrome de WPW

El diagnóstico básico debe incluir anamnesis, exploración física y un ECG de 12 derivaciones en ritmo sinusal para documentar la preexcitación. También debe buscarse documentación del ECG durante un episodio de taquicardia mediante un ECG de 12 derivaciones o un ECG de larga duración. Además, todos los pacientes con síndrome de WPW deben someterse a una ecocardiografía única para excluir cardiopatías estructurales, especialmente anomalías congénitas.

En el pasado se han realizado estudios no invasivos de estratificación del riesgo, pero han perdido importancia con la introducción de la terapia de ablación. Por un lado, puede realizarse un ECG de ejercicio. Una pérdida repentina de la preexcitación, incluso con frecuencias cardiacas ligeramente elevadas durante el ejercicio, significa generalmente un periodo refractario largo de la vía accesoria y, por tanto, un bajo riesgo de muerte cardiaca súbita. La preexcitación que sólo está presente de forma intermitente también parece ser un indicador de bajo riesgo. Por último, el ECG durante la FA puede utilizarse para la estratificación del riesgo: las frecuencias muy rápidas en FA con intervalos RR mínimos inferiores a 250 ms significan un periodo refractario muy corto de la vía y, en consecuencia, tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca [1,7].

Terapia para el síndrome de WPW

Desde la década de 1990, la ablación por catéter con energía de radiofrecuencia está disponible como tratamiento curativo del síndrome de WPW [8]. Durante un examen electrofisiológico con acceso vascular mínimamente invasivo a través de la ingle, primero se localiza cuidadosamente la posición de la vía accesoria y posteriormente se ablaciona. La tasa de éxito de la eliminación permanente de la vía es superior al 95%, lo que también elimina el riesgo de muerte súbita cardiaca. En pacientes jóvenes con síndrome de WPW y presencia concomitante de fibrilación auricular paroxística, esta última suele desaparecer también tras la ablación de la vía [9]. Los riesgos del tratamiento de ablación son <1% para complicaciones relevantes, y éstas son el taponamiento cardíaco o bien el bloqueo AV completo iatrogénico con localización anteroseptal de la vía cerca del haz de His.

AVRT sintomática persistente: La terapia aguda para pacientes con AVRT sintomática persistente consiste en maniobras vagales y, en ausencia de conversión a ritmo sinusal, la administración parenteral de adenosina, que conduce a la terminación de la AVRT por un breve bloqueo AV.

Fibrilación aur icular y síndrome de WPW: En pacientes con fibrilación auricular y síndrome de WPW, debe realizarse una electrocardioversión si la situación es hemodinámicamente inestable. En condiciones hemodinámicamente estables, puede probarse primero la terapia farmacológica con un fármaco antiarrítmico de clase Ic o III. Los betabloqueantes, los antagonistas del calcio con efecto sobre el nodo AV y la adenosina, por el contrario, están contraindicados en la situación aguda con fibrilación auricular, ya que bloquean la conducción en el nodo AV y pueden así favorecer adicionalmente la conducción por la vía accesoria (aceleración paradójica del pulso).

Procedimiento para pacientes con preexcitación asintomática

Además de los pacientes con síndrome de WPW (preexcitación y taquicardia sintomática), también existe un grupo de pacientes con preexcitación asintomática sin taquicardia, en los que la preexcitación suele descubrirse por casualidad. En estos pacientes, se suele recomendar como método principal la estratificación no invasiva del riesgo mediante ergometría. Si se produce una pérdida repentina de la preexcitación con frecuencias cardiacas elevadas, el riesgo de muerte cardiaca súbita es bajo debido al largo periodo refractario y, por lo general, no se requieren medidas adicionales.

Si este fenómeno no puede observarse o no puede observarse con certeza, el procedimiento ulterior relativo al examen electrofisiológico y la ablación debe discutirse individualmente. Debido a las altas probabilidades de éxito y al bajo riesgo de la exploración, la indicación de la ablación en pacientes con preexcitación asintomática se ha hecho más generosa en los últimos años. Además, existen factores adicionales que hacen más probable la ablación: Los datos del registro sugieren que, en primer lugar, la muerte súbita cardiaca en pacientes con síndrome de WPW es más frecuente durante el ejercicio y, en segundo lugar, que el síndrome de WPW puede ser responsable de alrededor del 1% de las muertes en atletas [10]. En consecuencia, la ablación debería considerarse antes en los atletas. Para los conductores profesionales (camiones, autobuses, trenes) y los militares en prácticas en Suiza, se exige el permiso de conducir o de conducir. La aptitud para el trabajo sólo se da tras la ablación previa de la vía accesoria. Otro grupo de pacientes con preexcitación asintomática que debe considerarse para la ablación son aquellos con cardiopatía estructural, ya que tienen un mayor riesgo de fibrilación auricular y, por tanto, un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca.

Literatura:

1. Triedman JK: Tratamiento del síndrome de Wolff-Parkinson-White asintomático. Corazón 2009; 95(19): 1628-1634.
2. Klein GJ, et al: Patrón de WPW en el individuo asintomático: ¿ha cambiado algo? Circ Arritmia Electrofisiol 2009; 2(2): 97-99.
3. Munger TM, et al: Estudio poblacional de la historia natural del síndrome de Wolff-Parkinson-White en el condado de Olmsted, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993; 87: 866-873.
4. Keating L, Morris FP, Brady WJ: Características electrocardiográficas del síndrome de Wolff-Parkinson-White. Emerg Med J 2003; 20(5): 491-493.
5. Attenhofer Jost CH, et al: Anomalía de Ebstein. Circulation 2007; 115: 277-285.
6. Al-Khatib SM, Pritchett ELC. Características clínicas del síndrome de Wolff-Parkinson White. Am Heart J 1999; 138: 403-413.
7. Tischenko A, et al: ¿Cuándo debemos recomendar la ablación con catéter en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White? Curr Opin Cardiol 2008; 23(1): 32-37.
8.  Jackman WM, et al. Ablación con catéter de las vías auriculoventriculares accesorias (síndrome de Wolff-Parkinson-White) mediante corriente de radiofrecuencia. N Engl J Med 1991; 324: 1605-1611.
9. Haissaguerre M, et al: Frecuencia de la fibrilación auricular recurrente tras la ablación con catéter de las vías accesorias manifiestas. Am J Cardiol 1992; 69(5): 493-497.
10. Cohen MI, et al: Declaración de consenso de expertos PACES/HRS sobre el tratamiento del paciente joven asintomático con un patrón electrocardiográfico de Wolff-Parkinson-White (WPW, preexcitación ventricular): desarrollada en colaboración entre la Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita (PACES) y la Sociedad del Ritmo Cardíaco (HRS). Ritmo cardiaco 2012; 9(6): 1006-1024.

CARDIOVASC 2016; 15(6): 10-13