La acalasia es un trastorno neurogénico de la motilidad del esófago, caracterizado por una disminución del peristaltismo esofágico y una relajación reducida del esfínter esofágico inferior durante el acto de la deglución. Los síntomas son una disfagia que se desarrolla lentamente. En los pacientes afectados debe realizarse una cuidadosa anamnesis. Para una mayor clarificación diagnóstica, se dispone de métodos endoscópicos, así como de otros procedimientos de diagnóstico por imagen, desde la deglución esofágica hasta la tomografía computerizada y la manometría.
La acalasia es una enfermedad crónica rara del esófago. Los síntomas se caracterizan por molestias al tragar, regurgitación de la pulpa de los alimentos no digeridos del esófago, dolor detrás del esternón, pérdida de peso y mal aliento. Sin terapia, la acalasia puede causar graves complicaciones [1]. La obstrucción del paso de los alimentos está causada por el debilitamiento del peristaltismo del esófago, que además ya no está exactamente coordinado con la relajación del esfínter inferior. Por otro lado, el músculo del esfínter está permanentemente tenso y ya no puede dilatarse lo suficiente.
Como consecuencia, la pulpa de los alimentos ya no se transporta con normalidad por el esófago debido a la alteración del peristaltismo. Retrocede ante el esfínter esofágico inferior, permanentemente tenso, provocando los síntomas típicos de la acalasia. En particular, las dificultades para tragar alimentos sólidos y la regurgitación de partículas de alimentos no digeridos del esófago a la boca y la garganta determinan el cuadro clínico. El curso es crónicamente progresivo, se produce entonces una pérdida de peso y una reducción del rendimiento físico, así como problemas psicológicos. Contrariamente a la enfermedad por reflujo, la acidez no es un síntoma de acalasia, sino la aspiración nocturna frecuente de alimentos al acostarse con ataques de tos y neumonía [2].
La acalasia es una enfermedad rara con una incidencia de una de cada 100.000 personas. Las personas de entre 30 y 50 años son las principales afectadas. En raras ocasiones, también enferman niños, adolescentes o personas mayores. La acalasia infantil suele estar causada por una afección genética como el síndrome triple A o la trisomía 21. La incidencia es de 0,11/100.000 [3].
Se distingue entre la forma primaria y la secundaria. Mientras que no se pueden identificar causas claras para la acalasia primaria y el origen no está claro hasta ahora, se considera que la forma secundaria es el resultado de otras enfermedades. La tabla 1 ofrece una visión general de este tipo de disfagia.
Para el diagnóstico de la acalasia, la recopilación exacta de la anamnesis ya señala el camino. Las preguntas correspondientes figuran en el resumen 1.
El diagnóstico incluye métodos endoscópicos, procedimientos de imagen como la deglución esofágica, la tomografía computerizada y la clarificación funcional con manometría [4], con la que se pueden distinguir tres subtipos de acalasia.
El objetivo de la terapia es eliminar la obstrucción en la zona de la unión gastroesofágica [5] con varias opciones invasivas: Dilatación con balón, dilatación endoscópica peroral o miotomía de Heller laparoscópica con funduplicatura. La tasa de éxito a corto plazo es del 70-90%, el efecto a largo plazo es del 50-65% después de unos 15 años [6].
Las radiografías pueden conducir ya a un diagnóstico provisional con la correspondiente dilatación del esófago con imágenes del tórax en dos planos, sobre todo si el ensanchamiento mediastínico muestra también formaciones que contienen aire o niveles de secreción.
Los exámenes por tomografía computarizada demuestran de forma fiable la dilatación y que el esófago contiene alimentos en su curso. La extensión exacta de la distensión puede determinarse con certeza, en las reconstrucciones 2D también la extensión craneocaudal.
La IRM es menos informativa, la posible irritación de las estructuras pulmonares es menos clara y los artefactos de pulsación de la aorta y el corazón pueden limitar la evaluabilidad.
Estudio de caso
En el estudio de caso, la acalasia se documenta a lo largo de varios años en una paciente que tenía 65 años en el momento del diagnóstico por imagen inicial. Había una sensación de presión torácica crónica, disfagia y mal aliento. Había esclerodermia sistémica concomitante, trombocitopenia esencial y un cuadro de carcinoma postmamario. Se había demostrado acalasia en un TAC torácico en 2008, también fibrosis pulmonar bilateral y alveolitis (Fig. 1A a C). Se pudo delinear la estenosis distal del esófago en la unión con el estómago. Tras la dilatación de la estenosis entretanto, no se detectó ninguna dilatación significativa ni ensanchamiento mediastínico en una revisión radiológica del tórax (Fig. 2) . Un TAC torácico en 2021 mostró de nuevo una marcada recurrencia de la dilatación esofágica hacia el mediastino superior (Fig. 3A a C).
Mensajes para llevarse a casa
- La acalasia es una enfermedad crónica rara del esófago.
- Los síntomas se caracterizan por molestias al tragar, regurgitación de la pulpa de los alimentos no digeridos del esófago, dolor detrás del esternón, pérdida de peso y mal aliento.
- El curso es crónico-progresivo, se produce entonces una pérdida de peso y una reducción del rendimiento físico, así como problemas psicológicos.
- Las personas de entre 30 y 50 años son las principales afectadas. En raras ocasiones, también enferman niños, adolescentes o personas mayores.
- Para el diagnóstico de la acalasia, la recopilación exacta de la historia clínica ya es indicativa, los exámenes de imagen y funcionales completan el procedimiento.
Literatura:
- Black J: Acalasia. www.netdoktor.de (última llamada 14.03.2022)
- Schlottmann F, et al: Acalasia esofágica: fisiopatología, presentación clínica y evaluación diagnóstica. Am Surg 2018; 84(4): 467-472.
- Vaezi MF, et al: Directrices clínicas del ACG: Diagnóstico y tratamiento de la acalasia. Am J Gastroenterol 2020; 115(9): 1393-1411.
- Waltz N, Hirano I: Achalasia. Gastroenterol Clin North Am 2008; 37(4): 807-825.
- Schlottmann F, Patti MG: Acalasia esofágica: diagnóstico y tratamiento actuales. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2018;12(7): 711-721.
- Boeckxstaens GEE: Acalasia. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2007; 21(4): 595-608.
PRÁCTICA GP 2022; 17(4): 40-42
